彩色多普勒房水平分流: 47 例法洛氏三联症中,房水平左向右分流者22 例(46.8%), 彩色多普勒所示分流色彩较暗淡。房水平双向分流者17例(36.2%)(图1、2), 无分流者3例(6.4%), 房水平右向左分者5例(10.6%)。左向右分流面积为 (3.67±2 .31) , 右向左分流面积为 (1.21±0.84) cm
讨论 法洛氏三联症是一种较少见的先天性心脏病, 其发病率占先天性心脏病的5~ 6%
1、2 , 该病是指肺动脉狭窄、右室肥大及房间隔缺损三种畸形并存的综合症。肺动脉瓣狭窄及房间隔缺损为原发病理缺陷, 而右室肥大通常为肺动脉瓣狭窄的继发表现。少数文献认为肺动脉瓣狭窄、右室肥大伴卵圆孔未闭也属此病
1。本病轻者症状如继发孔房缺, 无紫绀; 重者常有紫绀 、肺动脉瓣喷射性收缩期杂音等体征, 临床上与法乐氏四联症鉴别常有困难, 但典型病例超声心动图特征明显, 较易诊断。对于一些不典型的病例以往认为超声心动图显示肺动脉瓣有一定困难, 房缺诊断具有一定假阳性, 确诊仍依靠心导管和心血管造影
1、2。本组应用超声心动图术前诊断符合率达93.6%。现将临床及超声心动图相关征象及其价值进行分析。 临床体征: 本组47 例手术确诊的法洛氏三联症患者有口唇轻微紫绀者仅9例, 占19.1%。肺动脉瓣具有Ⅳ/6级喷射性收缩期杂音仅10 例, 占21.3%。而35例Ⅲ/6 级收缩期吹风样杂音, 甚至2 例为Ⅱ/6级收缩期杂音。伴细震颤的发生率也只有57.4%。国外有人对专家听诊的肺动脉狭窄杂音进行研究, 发现当肺动脉狭窄较轻且合并房缺等其他畸形时, 对肺动脉狭窄听诊的准确性不甚满意
3。因此部分患者临床初诊为房缺至超声科进一步诊断, 这些患者往往肺动脉瓣狭窄较轻, 易漏诊。超声检查者应在诊断中对肺动脉瓣狭窄征象提高警惕, 以免漏诊。 肺动脉瓣狭窄的判断: 肺动脉瓣狭窄的程度是法肺动脉瓣狭窄的判断: 肺动脉瓣狭窄的程度是法洛氏三联症患者病情轻重的主要因素。二维超声心动图典型的肺动脉瓣狭窄表现为瓣尖轻度增厚, 瓣尖开放间距小, 不贴壁, 收缩期瓣叶呈“圆顶帐篷样”(图3), 肺动脉狭窄后扩张。研究显示肺动脉瓣叶厚度与狭窄程度有良好的相关性
4 , 这类患者肺动脉狭窄超声心动图不能发现。但部分患者或因狭窄较轻、瓣叶增厚不显著或因肺气影响, 不易很好显示狭窄表现
1、2, 而易出现漏诊。应用组织谐波技术可以较清晰的显示肺动脉瓣狭窄, 提高其检出率。本组显示二维超声心动图测量的肺动脉瓣狭窄程度与手术所测狭窄程度具有良好的相关性, 但对狭窄程度略有低估, 可能与超声切面在部分狭窄较轻的患者切面未能扫查到最大开放间距有关。彩色多普勒超声观察肺动脉瓣狭窄, 对于重度狭窄者可明确显示窄束射流, 并较易测量彩色射流束过瓣宽度, 有利于狭窄程度的定量; 而对于轻、中度狭窄,常由于彩色湍流信号充填围绕瓣叶周围而影响过瓣宽度的测量, 我们体会此时适当降低彩色增益, 抑制围绕瓣叶周围的较低速彩色信号, 有利于彩色射流束过瓣宽度的测量。彩色多普勒过瓣宽度由于信号的外溢往往高估狭窄程度。连续波多普勒测量肺动脉瓣流速对于判断有无肺动脉瓣狭窄及其程度具有较大作用。正常人肺动脉瓣流速通常< 1ms, 房缺患者肺动脉瓣血流量增加, 流速有一定程度增快, 而合并肺动脉瓣狭窄时流速明显增快。本研究经与单纯房间隔缺损患者比较, 尽管房缺患者肺动脉瓣流速较快, 但肺动脉瓣最大流速及平均流速均显著低于法洛氏三联症患者。其他作者的研究也显示房缺患者与肺动脉瓣狭窄流速有明显不同
5、6。但本组有2例单纯房缺肺动脉流速较快,手术也于肺动脉根部触及细震颤, 属相对性狭窄。对于这类患者应该注意应用二维超声心动图、彩色多普勒和频谱多普勒联合判断。实际上, X 线心血管造影也并非所有狭窄征象均典型, 一组73 例X 线右心造影结果显示肺动脉瓣圆顶征为93%, 而肺动脉瓣喷射征及肺动脉狭窄后扩张仅占70%和80%
7。随着超声心动图分辨率的提高, 组织谐波技术的应用以及彩色和频谱多普勒血流图提供血流动力学信息, 超声判断肺动脉瓣狭窄并不逊于心血管造影, 已具有较高的诊断价值。

右室壁增厚: 肺动脉瓣狭窄的继发性改变为右室增厚。超声观察右室有无增厚可间接判断有无流出梗阻, 也是法洛氏三联症的心脏改变之一。本研究测量法洛氏三联症组右室流出道前壁厚度为(7.7±2.9)mm,明显高于单纯房缺的右室流出道前壁厚度, 可作为判断有无肺动脉瓣狭窄的辅助指标。同样, 组织谐波技术对提高右室流出道厚度的清晰度也具有很大的帮助。 房缺及房水平分流: 法洛氏三联症的房缺超声检测在少数患者可能出现漏诊现象。其原因一方面少数成人患者图像质量较差, 房缺显示不清, 另一方面部分法洛氏三联症患者左、右房压力相近, 房水平分流较少。典型的法洛氏三联症患者肺动脉瓣狭窄较明显, 房水平为右向左分流, 而肺动脉瓣狭窄较轻时则表现不同。本研究结果显示彩色多普勒房水平右向左分流者仅占10.6%, 双向分流者占36.2%, 左向右分流者仍占46.8%, 而无分流者占6.4%。左向右分流色彩较暗淡, 双向分流者右向左分流常小于左向右分流。有人报道 X 线右心造影早期房水平出现右向左分流者占32.8%, 而造影晚期, 造影剂流经肺循环达左房后再出现房水平左向右分流者占12%
7。因此, 法洛氏三联症患者根据其肺动脉狭窄程度不同, 房水平分流具有多样化的特征。作者认为彩色多普勒检测房缺低速分流不如造影敏感, 对于二维超声疑有肺动脉瓣狭窄而房缺无分流者, 进行声学造影可提高诊断正确率。本组少数分流不明显者应用右心声学造影获得更佳的分流信息。但需注意单纯继发孔房缺缺损较大、右心压较高时也可出现心动周期一定时相的右向左分流, 故右心造影只能提供分流的证据, 而诊断该病主要还应综合应用多种参数证实肺动脉狭窄、右室肥大及房间隔缺损三种异常并存。
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