彩色多普勒超声心动图诊断法洛氏三联症及其血流动力学特征分析

关键词:2008结构性心脏病西安论坛 超声心动图 彩色多普勒血流图 法洛氏三联症 血流动力学 摘  要: 目的: 分析法洛氏三联症超声心动图及其血流动力学特征, 提高诊断正确率。方法: 将47 例法洛氏三联症患者超声心动图检测房缺、肺动脉狭窄与手术测量结果进行比较, 对法洛氏三联症患者肺动脉瓣狭窄及房水平分流特征进行分析。结果: 彩色多普勒超声心动图对法洛氏三联症诊断正确率为93.6%。超声测量房缺大小及肺动脉瓣狭窄程度与手术测量相关良好, 分别为 r= 0.51(P< 0.01)和 r= 0.78(P< 0.001)。法洛氏三联症肺动脉瓣上最大流速(375.0±96.9)cms, 显著大于单纯房缺肺动脉瓣上最大流速(174.0±29.3)cms, P< 0.0001。法洛氏三联症彩色多普勒房水平左向右分流、双向分流、右向左分流及无分流者分别占46.8%、36.2%、10.6%和6.4%。结论: 彩色多普勒超声心动图诊断法洛氏三联症具有较高的准确性。肺动脉瓣狭窄应采用二维超声心动图、彩色多普勒血流图及频谱多普勒联合检测。房水平分流根据肺动脉狭窄程度不同具有多样化特性, 检查中应根据情况具体分析。 法洛氏三联症的发病率不高, 目前主要术前诊断手段为超声心动图。然而, 超声心动图对于此病房缺肺动脉瓣狭窄血流动力学方面的研究报道并不多。本文报道了我院手术证实的 47 例法洛氏三联症的超声诊断及与手术对照结果。   资料与方法   我院 1995年1月至1999年12月期间手术的法洛氏三联症患者47例。男性30例, 女性17例。年龄3个月~24岁, 平均 (7.9±5.8) 岁。其中口唇轻微紫绀至口唇、指趾明显紫绀者9例, 无紫绀者38例。胸骨左缘 2~ 3肋间闻及Ⅱ /6收缩期杂音2例级, Ⅲ/ 6收缩期吹风样杂音35例Ⅳ/6级收缩期喷射性吹风样杂音10例; 伴有细震颤27例, 未触及细震颤20 例。   采用HP Sonos 1000、1500 及5500 型彩色多普勒超声诊断仪。探头频率2.5、3.5 及2~ 4MHz。二维超声心动图常规扫查胸骨旁左室长轴、大血管短轴、左室短轴、心尖四腔、剑下四腔等切面, 测量心腔大小、右室流出道内径、右室厚度、房间隔缺损大小、肺动脉瓣狭窄程度。彩色多普勒观察有无心内间隔分流、瓣膜狭窄湍流。频谱多普勒测量分流速度及肺动脉瓣狭窄流速和压差。为了探讨法洛氏三联症患者肺动脉狭窄所致的血流动力学改变, 以便进一步提高对临床上无紫绀、无细震颤患者超声首诊的准确率, 本研究还测量了20例 (男12例, 女8例) 年龄基本匹配的 (9.8±5.1) 岁房缺患者的肺动脉血流动力学参数及右室前壁厚度, 并与法洛氏三联症患者进行了比较。   超声心动图测量的房缺大小及肺动脉狭窄程度与手术结果进行相关分析及配对资料 t 检验。法洛氏三联症与房缺对照组有关参数的比较用非配对资料t检验。统计学显著性差异定为P< 0.05。   结果   超声心动图检查结果与手术结果比较: 本组手术证实法洛氏三联症47 例, 超声术前诊断法洛氏三联症44 例, 完全复合率93.6%。其余3例中, 1例超声诊断为房间隔缺损, 术中发现并有轻度肺动脉瓣狭窄(12mm)。2例超声诊断为肺动脉瓣狭窄, 术中2 例分别还有5mm 及10mm 房缺。同期的相关病例中, 还有2 例超声诊断为法洛氏三联症, 手术发现肺动脉根部震颤, 但肺动脉瓣及肺动脉无狭窄, 房缺修补复跳后肺动脉根部震颤消失。此2 例超声心动图示肺动脉内血流色彩较花, 肺动脉瓣最大流速分别为209cm/s和322cm/s。此外, 1 例法洛氏三联症合并右上及右下肺静脉异位引流, 超声漏诊肺静脉异位引流。   超声心动图与手术测量房缺大小及肺动脉瓣狭窄程度比较: 将超声心动图与手术测量均有记载的房缺大小及肺动脉狭窄程度各42例和17例分别进行成对资料 t 检验比较, 结果显示超声心动图低估手术所测房缺大小及肺动脉狭窄程度 (表1)。但超声所测房缺大小及肺动脉瓣狭窄程度均呈正相关, 分别为 r=0.51 (P< 0.01) 和 r= 0.78 (P< 0.001)。

   法洛氏三联症与房缺对照组有关参数比较: 本研究发现少数房缺患者的肺动脉血流较花、速度较快, 有时对是否存在轻度肺动脉狭窄的判断有一定影响, 故选择20 例年龄匹配的房缺作为对照, 比较法洛氏三联症与房缺的有关指标, 见表2。

   彩色多普勒房水平分流: 47 例法洛氏三联症中,房水平左向右分流者22 例(46.8%), 彩色多普勒所示分流色彩较暗淡。房水平双向分流者17例(36.2%)(图1、2), 无分流者3例(6.4%), 房水平右向左分者5例(10.6%)。左向右分流面积为 (3.67±2 .31) , 右向左分流面积为 (1.21±0.84) cm2 。9例紫绀患者5例检出房水平右向左分流, 4 例双向分流。

   讨论   法洛氏三联症是一种较少见的先天性心脏病, 其发病率占先天性心脏病的5~ 6%12 , 该病是指肺动脉狭窄、右室肥大及房间隔缺损三种畸形并存的综合症。肺动脉瓣狭窄及房间隔缺损为原发病理缺陷, 而右室肥大通常为肺动脉瓣狭窄的继发表现。少数文献认为肺动脉瓣狭窄、右室肥大伴卵圆孔未闭也属此病1。本病轻者症状如继发孔房缺, 无紫绀; 重者常有紫绀 、肺动脉瓣喷射性收缩期杂音等体征, 临床上与法乐氏四联症鉴别常有困难, 但典型病例超声心动图特征明显, 较易诊断。对于一些不典型的病例以往认为超声心动图显示肺动脉瓣有一定困难, 房缺诊断具有一定假阳性, 确诊仍依靠心导管和心血管造影12。本组应用超声心动图术前诊断符合率达93.6%。现将临床及超声心动图相关征象及其价值进行分析。   临床体征: 本组47 例手术确诊的法洛氏三联症患者有口唇轻微紫绀者仅9例, 占19.1%。肺动脉瓣具有Ⅳ/6级喷射性收缩期杂音仅10 例, 占21.3%。而35例Ⅲ/6 级收缩期吹风样杂音, 甚至2 例为Ⅱ/6级收缩期杂音。伴细震颤的发生率也只有57.4%。国外有人对专家听诊的肺动脉狭窄杂音进行研究, 发现当肺动脉狭窄较轻且合并房缺等其他畸形时, 对肺动脉狭窄听诊的准确性不甚满意3。因此部分患者临床初诊为房缺至超声科进一步诊断, 这些患者往往肺动脉瓣狭窄较轻, 易漏诊。超声检查者应在诊断中对肺动脉瓣狭窄征象提高警惕, 以免漏诊。   肺动脉瓣狭窄的判断: 肺动脉瓣狭窄的程度是法肺动脉瓣狭窄的判断: 肺动脉瓣狭窄的程度是法洛氏三联症患者病情轻重的主要因素。二维超声心动图典型的肺动脉瓣狭窄表现为瓣尖轻度增厚, 瓣尖开放间距小, 不贴壁, 收缩期瓣叶呈“圆顶帐篷样”(图3), 肺动脉狭窄后扩张。研究显示肺动脉瓣叶厚度与狭窄程度有良好的相关性4 , 这类患者肺动脉狭窄超声心动图不能发现。但部分患者或因狭窄较轻、瓣叶增厚不显著或因肺气影响, 不易很好显示狭窄表现12, 而易出现漏诊。应用组织谐波技术可以较清晰的显示肺动脉瓣狭窄, 提高其检出率。本组显示二维超声心动图测量的肺动脉瓣狭窄程度与手术所测狭窄程度具有良好的相关性, 但对狭窄程度略有低估, 可能与超声切面在部分狭窄较轻的患者切面未能扫查到最大开放间距有关。彩色多普勒超声观察肺动脉瓣狭窄, 对于重度狭窄者可明确显示窄束射流, 并较易测量彩色射流束过瓣宽度, 有利于狭窄程度的定量; 而对于轻、中度狭窄,常由于彩色湍流信号充填围绕瓣叶周围而影响过瓣宽度的测量, 我们体会此时适当降低彩色增益, 抑制围绕瓣叶周围的较低速彩色信号, 有利于彩色射流束过瓣宽度的测量。彩色多普勒过瓣宽度由于信号的外溢往往高估狭窄程度。连续波多普勒测量肺动脉瓣流速对于判断有无肺动脉瓣狭窄及其程度具有较大作用。正常人肺动脉瓣流速通常< 1ms, 房缺患者肺动脉瓣血流量增加, 流速有一定程度增快, 而合并肺动脉瓣狭窄时流速明显增快。本研究经与单纯房间隔缺损患者比较, 尽管房缺患者肺动脉瓣流速较快, 但肺动脉瓣最大流速及平均流速均显著低于法洛氏三联症患者。其他作者的研究也显示房缺患者与肺动脉瓣狭窄流速有明显不同56。但本组有2例单纯房缺肺动脉流速较快,手术也于肺动脉根部触及细震颤, 属相对性狭窄。对于这类患者应该注意应用二维超声心动图、彩色多普勒和频谱多普勒联合判断。实际上, X 线心血管造影也并非所有狭窄征象均典型, 一组73 例X 线右心造影结果显示肺动脉瓣圆顶征为93%, 而肺动脉瓣喷射征及肺动脉狭窄后扩张仅占70%和80%7。随着超声心动图分辨率的提高, 组织谐波技术的应用以及彩色和频谱多普勒血流图提供血流动力学信息, 超声判断肺动脉瓣狭窄并不逊于心血管造影, 已具有较高的诊断价值。

   右室壁增厚: 肺动脉瓣狭窄的继发性改变为右室增厚。超声观察右室有无增厚可间接判断有无流出梗阻, 也是法洛氏三联症的心脏改变之一。本研究测量法洛氏三联症组右室流出道前壁厚度为(7.7±2.9)mm,明显高于单纯房缺的右室流出道前壁厚度, 可作为判断有无肺动脉瓣狭窄的辅助指标。同样, 组织谐波技术对提高右室流出道厚度的清晰度也具有很大的帮助。   房缺及房水平分流: 法洛氏三联症的房缺超声检测在少数患者可能出现漏诊现象。其原因一方面少数成人患者图像质量较差, 房缺显示不清, 另一方面部分法洛氏三联症患者左、右房压力相近, 房水平分流较少。典型的法洛氏三联症患者肺动脉瓣狭窄较明显, 房水平为右向左分流, 而肺动脉瓣狭窄较轻时则表现不同。本研究结果显示彩色多普勒房水平右向左分流者仅占10.6%, 双向分流者占36.2%, 左向右分流者仍占46.8%, 而无分流者占6.4%。左向右分流色彩较暗淡, 双向分流者右向左分流常小于左向右分流。有人报道 X 线右心造影早期房水平出现右向左分流者占32.8%, 而造影晚期, 造影剂流经肺循环达左房后再出现房水平左向右分流者占12%7。因此, 法洛氏三联症患者根据其肺动脉狭窄程度不同, 房水平分流具有多样化的特征。作者认为彩色多普勒检测房缺低速分流不如造影敏感, 对于二维超声疑有肺动脉瓣狭窄而房缺无分流者, 进行声学造影可提高诊断正确率。本组少数分流不明显者应用右心声学造影获得更佳的分流信息。但需注意单纯继发孔房缺缺损较大、右心压较高时也可出现心动周期一定时相的右向左分流, 故右心造影只能提供分流的证据, 而诊断该病主要还应综合应用多种参数证实肺动脉狭窄、右室肥大及房间隔缺损三种异常并存。   参考文献1 邓东安, 候传举 先天性心脏病影像诊断学 沈阳: 辽宁科学技术出版社, 1988. 121~1222 张运 多普勒超声心动图学 青岛: 青岛出版社, 1988, 318~3223 Gielen1H, DanielsO, VanL ier1 H Natural history of congenitalpulmonary valval stenosis: An echo1 and Doppler cardiographic study1Cardiol Young, 1999, 9 (2): 129~1354 Danford DA, Salaymeh KJ, M artinAB, et al Pulmonary stenosis:Defect specific diagnostic accuracy of heart murmurs in children J Pediatr, 1999, 134 (1): 76~815 程新耀, 潘建军, 朱文敏, 等1肺动脉口狭窄时肺动脉血流速度的探讨.中国超声医学杂志, 1994, 10 (3): 30~326 李泉水, 李沿江, 苏海, 等1彩超测量肺动脉内血流速度对肺动脉瓣狭窄鉴别诊断的意义 中国超声医学杂志, 1995, 11 (8): 584~5867 李小丘, 朱运汉, 马云志 法乐氏三联症的X 线诊断 中国医学影像技术, 1996, 12 (1): 26 ~28
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