轨道辅助封堵迂曲粗大冠状动脉瘘

 关键词沈向前  先天性冠状动脉瘘 轨道 介入治疗 封堵器

编者按:先天性冠状动脉瘘(CAF)是一种少见的先天性心脏病,CAF可经开胸手术治疗,亦可经介入治疗。湘雅二医院在近几年了共诊断CAF24例,其中有6例为CAF粗大,4例介入治疗成功。沈向前等教授根据湘雅二医院对4例CAF粗大的封堵器治疗过程及注意事项进行了详细的报道。在此,我们对沈向前教授表示感谢。

  先天性冠状动脉瘘(CAF)是一种少见的先天性心脏病,在冠状动脉造影中的检出率约为0.17%~0.25%。CAF对血流动力学的影响与CAF产生的分流量有关,大多数文献报道CAF引起的临床症状发生在20 岁以后,期主要症状是心绞痛、心肌梗死;其他症状还有心脏压塞、心力衰竭等。2001年1月至2006年1月我院在冠状动脉造影中共诊断CAF24例,其中6例为CAF粗大(1例经开胸治疗。1例因经济原因在诊断后未经治疗,有4例经介入治疗成功)。现将4例介入治疗成功者报道如下。
1、 资料与方法
   对象:4例均为女性,年龄分别为4、11、24、29岁。1例因发现心脏杂音2年就诊,3例因劳力性心悸、气促,发现心脏杂音多年就诊。体检:4例在胸骨中下段及两侧均听到连续性杂音。经胸二维超声心动图(TTF)检查显示:左冠状动脉—右心房瘘1例;右冠状动脉—右心房瘘1例;左冠状动脉—右心室瘘1例,CAF末端紧邻三尖瓣的前瓣;右冠状动脉—右心室瘘1例,CAF紧邻三尖瓣的隔瓣。右心导管检查显示肺动脉收缩压、舒张压、平均压均正常1例,均轻度升高3例;肺/体循环比值1.5~2.5:1。升主动脉或CAF造影显示4例患者CAF迂曲、粗大;CAF近、中、远段均有正常冠状动脉分支发出、但由于CAF的窃血作用而显影不清。止点在右心房2例,右心室2例。第4例并有回旋支的左房室沟支2条小CAF。心电图(ECG)检查显示:右心房、右心室增大2例;不完全性右束支传导阻滞并胸前V2-6导联T波倒置1例;左、右心室增大并Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波低平1例。
   方法:前3例手术分为两步,在征得病人本人或病儿家长同意后,在全麻或局麻下先作升主动脉或选择性冠状动脉造影及右心导管检查,多角度造影了解CAF特点及正常冠状动脉分支分布;在此基础上制定介入治疗方案。第二次作介入封堵术。第4例在病人同意后,局麻下冠状动脉和封堵术1次完成。操作过程类似以前报道的方法;都从CAF的升主动脉端顺行插管建立轨道。不同之处是:1)把导引管切短20~30cm;2)建立轨道时,沿导丝和导引管插5F导管插过CAF,在下腔静脉与从股静脉插入的长鞘对吻;3)在放置封堵器时保留轨道;4)采用国产(PDA)封堵器。封堵器械:本组术中均采用先健公司产动脉导管未闭PDA封堵器。
2、结果
   4例封堵术均成功,封堵器置于CAF末端2例,置于中、远端狭窄部位各1例。释放封堵器后CAF造影,2例有微量残余分流,2例无残余分流。3例肺动脉收缩压轻度增高患者术后肺动脉收缩压明显降低。观察ECG15~40min,2例异常T波恢复正常,2例无变化。术后心脏杂音均消失。48小时内检查血、尿常规2次,心肌酶学4次,均正常。术后次日TTE检查显示4例病人均无残余分流,增大的心腔有明显回缩。1例在第1次建立轨道时,鹅颈抓捕器的圈套断裂,其金属包皮脱落在左下肺动脉口,但未造成血流障碍。例4在第3天作回旋支CAF封堵术造影发现左房室沟支CAF消失。
   术后2例封堵器位于CAF末端者口服阿司匹林100mg/d,共1个月。其余2例因封堵器位于CAF内,未用抗血小板聚集药。
   术后分别追踪1周、2个月、8个月、30个月,TTE检查术后1~3月心脏完全恢复正常大小;无房室瓣、半月瓣反流,也无其他并发症。随访期间,肝、肾功能及血常规检查无异常。
3、讨论
   我院近5年在冠状动脉造影中共发现24例CAF。其中有4例发生心绞痛,2例发生心肌梗死;19例有气促、心悸,心脏杂音等;只有2例以ECG异常为主。这24例中有9例在冠状动脉造影前的TTE检查诊断为CAF,其余15例在冠状动脉造影中确诊。1例TTE检查诊断了粗大的右冠状动脉—右心室瘘,造影则进一步发现回旋支瘘。
   CAF可经开胸手术治疗,亦可经介入治疗。有多种器械可用于封堵CAF。Hakim等首次报道用Amplatzer Duct Occluder(ADO)封堵CAF并获成功,此后国内也有类似的报道。我们从2003年以来采用介入发治疗CAF10例,其中4例CAF粗大的患者,3例合并轻度肺动脉高压,均采用先健公司生产的PDA封堵器治疗,获得和用AGA公司的ADO封堵一样的效果。
   本组4例病人因CAF较粗、大、且迂曲,血流量大,用普通冠状动脉造影导管或导引管作选择性冠状动脉造影不能充分显示CAF及正常的冠状动脉,必须用猪尾管作CAF或升主动脉造影,才能展示清楚。例2~4则专门从左股动脉插猪尾管至CAF作造影,以满足造影时清楚展现导丝、鞘管行程的要求。
   在插入长鞘的过程中,为保护血管壁,先用5FMP管作同轴导管,沿导丝及导引管插过CAF。因为MP导管与导引管的长度相同,把导引管切短20~30cm,就在深插导引管的同时,把同轴导管插过CAF。把长鞘沿静脉端导丝插入,在下腔静脉与动脉端插入的5FMP管对吻后,拉紧导丝,再推送、或逐渐加力推送长鞘沿导丝进入CAF。有MP导管在CAF,就助于防止导丝对CAF血管壁造成损伤。第3、4例病人因CAF以及轨道在右心十分弯曲,在插进抗折长鞘时要逐渐不断拉紧导丝,才能克服因导丝过于弯曲所致放入插管困难,把长鞘沿弯曲的导丝插入CAF。
   第2~4例病人,当造影证实长鞘到位后,推出扩张器,保留轨道,便于在释放封堵器的过程中长鞘能沿轨道平缓而不是突然后撇,以利于封堵器准确到位;若一旦长鞘和封堵器后撤过头,还有利于长鞘用日沿轨道重新插入。例1、例4的CAF在末端狭窄,术中采用经典步骤,把封堵器置于CAF末端。例2的CAF末端粗大,不适合在此封堵;而中段在分出正常右冠状动脉后有局限缩窄,缩窄下方无正常冠状动脉分支发出,所以封堵在中段缩窄部位。例3未选择封堵CAF末端。是考虑到末端2个出口都紧邻三尖瓣的前瓣,用1个封堵器可能会有残余分流,而多个封堵器可能会对三尖瓣及腱索运动产生不良的影响,同时会增加病人手术费用及手术难度,因此封堵CAF狭窄部位。本组4例都是1次把封堵器准确放置到位,并达到完全封堵目的。
   CAF可能是单支,也可能多支同时存在。本组第4例在左、右冠状动脉共有3条CAF,1条粗大,2条较小。在成功封堵粗大的右冠状动脉瘘第3天再行封堵术治疗左冠状动脉的CAF,术中造影发现这2条CAF已闭塞。推测可能是左、右冠状动脉瘘有一共同出口,封堵右冠状动脉瘘的末端,同时也封堵了左冠状动脉瘘的出口,所以左冠状动脉瘘消失。
   和开胸手术一样,CAF的介入治疗亦有并发症,如封堵器械脱落、冠状动脉损伤、死亡等。因此在选择介入治疗的病人及手术过程中要慎重。Mavroudis等回顾分析了17例已作外科结扎治疗的CAF造影资料,认为有以下条件的病人可作介入手术:1)能把导管安全地插至CAF末端;2)瘘管末端附近无大的正常冠状动脉分支发出,以免无意中栓塞正常的冠状动脉;3)瘘管末端变窄;4)无多条瘘管融合。我们的4例病人都基本符合条件,例2、例3虽然不在CAF末端缩窄,但在中、远段有缩窄,而缩窄部位下方无正常冠状动脉分支发出,因此只有在缩窄部位封堵即可成功。
   总之,对迂曲、粗大的CAF,条件合适者可采用适当的步骤,介入治疗往往可获得成功。


    2007/9/16 12:30:52     访问数:1358
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