先天性心脏病介入治疗的严重并发症分析及防治

  关键词:孔祥清  先心病  介入治疗  外科手术  封堵  ASD  VSD  PDA
   编者按:先天性心脏病介入治疗是一种较安全、有效的非开胸手术方法,术中及术后严重并发症发生率低。并发症发生后经积极、有效的抢救和治疗均能获得痊愈。本文中孔祥清等教授结合贵科759例先天性心脏病介入治疗所发生的13例严重并发症及1例死亡患者的经验教训进行汇总分析,探讨了防治并发症的有效措施和处理方法。



   先天性心脏病是小儿最常见的心脏病,在存活新生儿中的发病率约占0.8%,估计我国每年新出生的先天性心脏病患儿大约15万左右。因此,及时诊断与治疗这些病儿,是减少先天性心脏病的并发症与死亡率的关键。对先天性心脏病,外科手术是传统的治疗方法,但手术需要开胸和体外心肺转流,创伤大,并会带来手术并发症和遗留手术疤痕,给患者带来长久的身体和心理上的创伤。从20世纪50年代开始,介入治疗开始应用于先天性心脏病的治疗,但直到60年代Rashkind的球囊房间隔造口和Porstmann的动脉导管未闭介入治疗的成功,先天性心脏病的介入治疗才得以迅速的发展,特别是2001年美国FDA正式批准Amplatzer房间隔缺损堵闭器的临床应用,标志着先天性心脏病的介入治疗进入全盛时期。可应用介入治疗的先天性心脏病包括:继发孔房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)、肺动脉瓣狭窄(valvar pulmonary stenosis)、冠状动脉瘘(coronary  fistula)和主动脉缩窄(coarctation of the aorta)等血管畸形。但介入治疗适应证选择不当或操作技术欠佳均可造成严重并发症甚至发生死亡。现结合我科759例先天性心脏病介入治疗所发生的13例严重并发症及1例死亡患者的经验教训进行汇总分析,以探讨防治并发症的有效措施和处理方法。
1  材料和方法
   病例来源:自1998年1月至2004年10月,我科共介入治疗先天性心脏病患者759例,其中继发孔房间隔缺损封堵术242例,为ASO组;动脉导管未闭封堵术236例,为PDO组;室间隔缺损封堵术132例:其中膜周部室间隔缺损131例,肌部室间隔缺损1例,为VSO组;经皮肺动脉瓣狭窄成形术(PBPV)145例,为PBPV组;血管畸形封堵术组4例其中冠状动脉瘘、肺动静脉瘘、左冠窦破裂入右心室及主肺动脉窗各1例。全部患者共发生严重并发症13例,男5例,女8例;年龄4~56岁(平均13.5岁)。因合并限制性心肌病死亡1例,为男性。
   方法:所有患者穿刺股静脉和(或)股动脉,穿刺动脉成功后给予肝素50U/kg。PBPV采用Inous球囊或聚乙烯球囊,用单球囊或双球囊法;PDA、ASD和VSD均采用蘑菇伞(Amplatzer公司生产或国产)封堵,介入封堵手术在X线透视和超声心动图引导下完成;冠状动脉瘘、肺动静脉瘘、左冠窦破入右心室及主肺动脉窗均使用国产的PDA堵闭器进行封堵,手术在X线透视和超声心动图监测下完成。急性心脏压塞均有症状、体征、X线影像、超声心动图证实,并成功心脏穿刺或心脏切开引流;中度主动脉瓣和三尖瓣关闭不全经超声心动图诊断;房室传导阻滞经心电图、动态心电图或心电监护诊断;溶血有尿颜色变化及有血、尿化验检查证实;堵闭器回收脱落且卡在三尖瓣键索有超声心动图和外科开胸手术证实。
2  结果
   并发症发生情况:全部患者中有13例出现严重并发症,严重并发症总发生率为1.71%(13/759)。ASO组共4例出现严重并发症:其中2例患者为术中出现急性心脏压塞,1例患者在术后第一天出现二度Ⅱ型房室传导阻滞, 1例患者术后发生股动静脉瘘;ASO治疗的并发症占总病例的0.53%(4/759),占了ASO组的1.65%(4/242)。PDO组共2例出现严重并发症:1例患者术后6小时因残余分流发生溶血,持续5天;另1例患者术后无溶血,但术后1个月随访发现有微量残余分流, PDO治疗的并发症占总病例的0.26%(2/759),占了PDO组的0.84%(2/236)。VSO组的并发症全发生在膜周部室间隔缺损的患者,共7例出现严重并发症:1例患者术后第三天出现三度房室传导阻滞;2例患者在术后第3、4天出现二度Ⅱ型房室传导阻滞,1例患者术后第二天出现一度房室传导阻滞合并完全性左束支传导阻滞,1例术后出现中度三尖瓣关闭不全,1例患者因输送鞘穿过三尖瓣键索,回收使堵闭器时,堵闭器脱落卡在三尖瓣键索,1例患者术后12小时因残余漏而溶血,持续7天; VSO治疗的并发症占总病例的0.92%(7/759),占了VSO组的5.30%(7/132)。PBPV组和血管畸形封堵组未见严重并发症。1例继发孔房间隔缺损患者行介入封堵术后4个月死亡(因合并有限制型心肌病),全部患者死亡率为0.13%(1/759)。
   并发症处理:11例患者经积极、有效的抢救和治疗均获得痊愈;2例未予特殊处理,仍在随访中。ASO组:1例急性心脏压塞患者行紧急开胸手术修补左心耳和心包引流;1例急性心脏压塞患者心包穿刺置管引流;1例二度Ⅱ型房室传导阻滞患者应用糖皮质激素3天后恢复正常房室传导;1例股动静脉瘘患者行瘘管结扎术。PDO组:1例溶血患者应用糖皮质激素和碳酸氢钠后3天后恢复正常;另1例术后1个月发现再通有微量分流的患者未予特殊处理,目前在随访中。VSO组:1例三度房室传导阻滞和1例一度合并完全性左束支传导阻滞患者经临时起博导管置入后10天和7天恢复正常房室传导;2例二度Ⅱ型房室传导阻滞患者应用糖皮质激素3天,分别于第5天和第7天后恢复正常房室传导;1例溶血患者应用糖皮质激素、碳酸氢钠及输血治疗后7天溶血停止但仍有微量残余分流;1例堵闭器卡在三尖瓣键索的患者行紧急外科开胸取出堵闭器并行室间隔缺损修补术;1例中度三尖瓣关闭不全患者未予特殊处理在随访中。1例继发孔房间隔缺损患者封堵术后1个月出现明显的右心衰竭症状与体征,经积极的内科治疗无明显效果,在封堵后4个月行开胸手术,术中发现堵闭器位置良好且与房间隔完全生长融合为一体,探查发现患者有限制型心肌病,患者在开胸手术后3小时死亡。
3  讨论
   先天性心脏病的介入治疗,大致可分为两大类:一类是用球囊扩张的方法解除血管和瓣膜的狭窄,如肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等;另一类是利用各种栓子来封堵不应有的心脏和血管的缺损与异常通道。随着先天性心脏病介入治疗所用的材料及工艺的不断发展,特别是Amplatzer蘑菇伞封堵器技术用于治疗先天性心脏病ASD、PDA和VSD以来,先天性心脏病的介入治疗在我国取得了迅速的发展,已经成为上述三种疾病的首选治疗方法。但手术前适应证选择不当、操作技术不熟练、介入治疗经验不足以疾病的原因,都可导致严重并发症的发生甚至死亡。国内外文献以介绍单病种介入治疗发生并发症的报道居多。继发孔房间隔缺损封堵术,可出现堵闭器脱落至主肺动脉[1]、堵闭器导致全身变态反应[2]、二度或三度房室传导阻滞[3、4]、急性心脏压塞、外周血管栓塞和猝死等[5];动脉导管未闭封堵术,可出现溶血、封堵术后PDA再通、堵闭器脱落、降主动脉狭窄甚至死亡[6、7、8、9、10、11、12];膜周部室间隔缺损病人介入治疗后易发生束支和房室传导阻滞、三尖瓣狭窄和三尖瓣关闭不全[13]、主动脉瓣关闭不全[14]、左室流出道梗阻[15]、堵闭器脱落[16];多发性肌部室间隔缺损的病人介入治疗可导致大量失血致输血、三尖瓣反流[17]。
   急性心脏压塞  心血管疾病的介入治疗过程中均可发生,由于手术医生在介入操作过程中对X线影像不熟悉、操作不熟练及粗暴或者患者合并有胸廓畸形所致,发现与抢救不及时可导致患者死亡。急性心脏压塞的主要临床表现为:介入治疗过程中患者突然出现胸闷、烦躁、恶心呕吐、意识淡漠甚至消失、心率增加、血压下降、脉压差减小;X线透视见心影增大、搏动减弱或消失;超声心动图检查可确诊并确定心包积液量的多少。我科共有2例女性房间隔缺损患者发生急性心脏压塞,都发生在右心导管在左心房中反复探查欲进入左上肺静脉时,导管未进入左肺静脉而误入左心耳,左心耳组织非常脆弱,导管及钢丝反复探查使左心耳破裂导致心脏压塞。1例患者经心包穿刺置管引流后缓解,1例在导管室行紧急心包切开左心耳修补术后缓解。预防措施:右心导管通过房间隔缺损口之后,不用导管而改用“J”头钢丝在左心房内探查左肺静脉,右心导管在左心房中顺着钢丝进入左肺静脉,可避免发生右心导管顶破左心房或左心耳。处理方法:少量心包积液,患者一般情况尚好,可行保守治疗,但必须用鱼精蛋白中和肝素的抗凝血作用(1mg鱼精蛋白的硫酸盐对抗1mg肝素),防止进一步出血。大量心包积液,应立即行心包穿刺,将心包腔内的血液抽出后可经股静脉通道注入体内,此法既能降低心包腔内的压力又可避免失血性休克;胸廓畸形的患者心包穿刺困难或患者心包积血速度快心包穿刺仍不能缓解急性心脏压塞症状的,应尽快争取外科手术处理。
   残余分流与溶血  常见于PDA和VSD封堵术患者。主要由于堵闭器过小、移位或堵闭器内高分子填充材料在体内损坏造成残余分流,高压喷射的血流通过堵闭器时引起红细胞的机械性破坏所致。PDA组和VSD组各有1例患者在术后6小时和12小时发生溶血,经激素,碳酸氢钠、倍他乐克和输血治疗后,溶血症状消失,但VSD患者遗留轻微残余漏;PDA组1例患者在术后1个月随访时发现微量残余分流,但无溶血表现,未予治疗,仍在观察中。溶血临床表现:患者在术后几小时内即可出现血红蛋白尿、发热、黄疸以及由贫血引起的心慌、乏力等;伴有血红蛋白降低、乳酸脱氢酶升高、高胆红素血症等。预防措施:PDA与VSD应尽量封堵完全,有残余分流时,残余分流应是穿过堵闭器而非从堵闭器边缘产生的,且超声心动图检测分流速度应小于2m/s;术后有残余分流者应严密观察尿量及颜色,并查尿常规。处理方法:残余分流小、溶血程度较轻者可保守治疗,应用激素,碳酸氢钠以碱化尿液,保护肾功能;倍他乐克降低外周血压及心腔内压力以降低残余分流的速度;贫血严重者应输血治疗。内科保守治疗无效、患者血红蛋白持续下降者,可用异物钳取出堵闭器或用弹簧圈再次封堵残余漏;上述方法无效或难以施行者需外科手术。
   严重心律失常  ASD与VSD患者封堵术后最常见的严重心律失常是房室传导阻滞。因为房室结和希氏束走行于房室瓣十字交叉和膜部室间隔,ASD和VSD介入治疗后,堵闭器的位置紧靠房室传导系统,封堵后局部水肿,造成房室传导系统受损。ASD组有1例患者使用的是38mm的堵闭器,房缺口下端距离房室瓣约5mm,在术后第一天出现二度Ⅱ型房室传导阻滞,后经激素治疗3天后,恢复为一度房室传导阻滞,5天后痊愈。VSD组共有4例患者术后出现房室传导阻滞:1例患者术后第3天出现三度房室传导阻滞,立即给予临时起搏,5天后转变为一度房室传导阻滞;2例患者在术后第3、4天出现二度Ⅱ型房室传导阻滞,以激素治疗3天,5天后恢复为一度房室传导阻滞;1例患者术后第二天出现一度房室传导阻滞合并完全性左束支传导阻滞,以激素治疗3天后一度房室传导阻滞消失,但完全性左束支传导阻滞在10天后才消失。临床表现:患者术后1~4天出现心悸、心慌、胸闷、头晕、黑朦甚至晕厥,心电图、动态心电图以及心电监护均可发现特征性的心电图改变。预防措施:对ASD患者,房缺口较大且下端离房室瓣较近,使用直径大堵闭器,术后常规心电监护和动态心电图检查。对VSD患者,室缺口距离三尖瓣隔瓣近、术中导管操作时出现束支和房室传导阻滞的患者,术后常规心电监护和动态心电图检查;有的VSD患者术后房室传导发生时间迟,一定要加强患者术后的病房监护。处理措施:出现三度房室传导阻滞合并黑朦晕厥的患者,立即给予临时起搏,密切心电监护直至三度房室传导阻滞消失;二度Ⅱ型房室传导阻滞和一度房室传导阻滞合并完全性束支传导阻滞,可适量短时间使用激素,减轻房室传导系统周围的水肿,同时心电监护至房室传导阻滞消失。
   中度三尖瓣关闭不全和堵闭器卡在三尖瓣键索  主要见于VSD封堵术。VSD封堵时需建立经过室间隔缺损口的股动静脉间轨道,在此过程中套篮导管易通过三尖瓣键索,导致送入输送鞘至左心室时易损伤三尖瓣键索致三尖瓣关闭不全;或回收堵闭器至输送鞘时堵闭器卡在三尖瓣键索无法回收,过分用力导致堵闭器与操纵钢丝分开后卡在三尖瓣键索。VSD封堵术组各有1例发生:中度三尖瓣关闭不全的患者无临床症状和体证,给予小剂量利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂治疗10个月后,三尖瓣关闭不全无加重,仍在继续随访;堵闭器卡在三尖瓣键索的患者,由于无法用套篮将堵闭器套出,后行紧急外科手术取出堵闭器再行VSD修补术。临床表现:发生中度三尖瓣关闭不全术中无明显不适,只在超声心动图检查时发现新出现的中度三尖瓣关闭不全;堵闭器与操纵钢丝分开后牢牢的卡在三尖瓣键索内不移动,患者在麻醉状态无临床主诉,心电监护无室性早搏和室性心动过速发生;超声心动图、X线影像和外科手术均证实堵闭器卡在三尖瓣键索。预防措施:在建立股动静脉轨道时,不用右心导管改用猪尾导管进入右心室和肺动脉,沿猪尾导管送入交换导丝至左或右肺动脉,再沿交换导丝将套篮导管输送到主肺动脉;套篮套取钢丝由肺动脉下拉至下腔静脉应无任何阻力,有阻力应停止下拉送开钢丝重新开始建立轨道,避免套篮导管通过三尖瓣键索。处理措施:中度三尖瓣关闭不全患者,患者无不适,可给予小剂量利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂,若三尖瓣关闭不全无加重可继续随访,若三尖瓣关闭不全加重出现临床症状和体证,则应外科手术处理;堵闭器卡在三尖瓣键索,无法用套篮将其套出,只能外科紧急手术取出堵闭器再行VSD修补术。
   股动静脉瘘  发生在ASD封堵术患者。与患者低龄、穿刺点过低或股动脉与股静脉走行异常有关。股静脉穿刺时,穿刺针先进入股动脉再穿入股静脉;而ASD封堵时一般用较大的输送鞘(直径9F~12F),鞘退出后容易形成股动静脉瘘。ASD组有1例6岁患儿,手术选用10F输送鞘和24mm的堵闭器,在手术后检查发现穿刺侧部位有震颤,经普勒超声确诊股动静脉瘘,1个月行外科修补。临床表现:从股静脉退出动脉鞘时,患者穿刺部位疼痛剧烈且有鲜红色血液喷出;手术结束止血包扎后局部可闻及连续性喷射性杂音;血管造影及多普勒超声检查可明确瘘口大小。预防措施:对低龄患儿,穿刺时尽量让其下肢外展,穿刺点不宜过低;从股静脉退出动脉鞘时患者出现剧烈疼痛或有鲜红血液喷出,此时切忌插入扩张管或输送鞘。处理措施:股动静脉瘘瘘口小,可采用手压或超声探头局部压迫法闭合瘘口,也可随诊观察;瘘口较大者可采用外科修补术或带膜支架置入术以闭合瘘口。
   死亡  没有因手术操作死亡的患者。但1例ASD患者封堵术前未诊断其合并有限制性心肌病,术后1个月患者出现气喘、胸闷、双下肢水肿等右心功能不全表现;超声心动图检查堵闭器位置良好,心房水平无左向右分流,肺动脉收缩压与术前相同,但出现重度三尖瓣关闭不全。在我科经利尿、扩血管和强心等治疗3个月,右心功能不全越来越重,出现大量腹水。后行三尖瓣整形术,术中发现堵闭器位置良好,未影响周围组织结构的功能;探查心室发现左、右心室壁及乳头肌坚硬如石头,确诊患者有限制性心肌病,在开胸手术后3小时死亡。对确诊先天性心脏病的患者,在手术前应排除合并其它的心脏疾病,防止出现因合并疾病导致的严重后果。
4  结论
   结论:先天性心脏病介入治疗是一种较安全、有效的非开胸手术方法,术中及术后严重并发症发生率低。并发症发生后经积极、有效的抢救和治疗均能获得痊愈。 术前严格筛选患者和规范手术操作更能提高手术成功率和降低并发症发生率。
 

    2007/9/7 13:25:19     访问数:1761
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大家都在说       发表留言

2008/9/23 22:39:49
穆晓光:很好,学习了。

2008/6/2 23:10:55
韦国雄:“对确诊先天性心脏病的患者,在手术前应排除合并其它的心脏疾病,防止出现因合并疾病导致的严重后果。”
同意!很好的经验!

2008/3/27 19:51:55
张海涛:心脏有杂音是怎么回事?
2007/9/27 11:04:20
肖海峰:先心病开胸术后的手术疤痕,对于女孩子来讲,其心理和生理方方面面的损伤的确值得注意.
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