常见先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗

作者:管丽华[1] 
单位:复旦大学附属中山医院[1]

    肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病,其发病率、致残率及病死率都很高,是目前最重要医疗卫生保健问题之一,不仅其本身可导致难以控制的右心衰竭,而且其他各类心脏疾病也可在病程中晚期因为合并PH而使预后更为恶劣。在我国目前,余留一部分,成人先天性心脏病合并肺动脉高压,其治疗方法既是目前的热点研究,也是疑难问题。在2007首届心脏病学会议上,肺循环论坛将肺动脉高压做为一个焦点提出来,让各专家就肺动脉高压的热点问题进行讨论。
    正常肺动脉压力:静息状态下收缩压:12-25mmHg,舒张压:6-12mmHg,平均压:10-18mmHg。
    肺动脉高压为平均压>25mmHg(静息),>30mmHg(活动)。周教授指出根据2003年威尼斯会议,肺动脉高压的概念已被扩大为肺循环高压,并将原发性肺动脉高压改为特发性肺动脉高压。 对于先天性心脏病肺高压机制,周教授提出以下原因:血容量的增加;肝脏、回心血流缓慢 ,血栓形成;ASD、PDA合并其他疾病,如风湿类、或IPH、甲减。
    正常肺动脉阻力:肺小动脉阻力:47-160达因.秒.厘米-5,肺总阻力:200-300达因.秒.厘米-5。肺动脉高压,肺小动脉阻力〉300达因.秒.厘米-5(3.5wood u)为轻度增高,300-800 (3.5-10wood u)为中度增高,800-1600 (10-20wood u)为重度增高。根据国内外的资料,目前认为肺小血管阻力<6u,可以进行封堵治疗。对于肺小血管阻力>8u-10u,需行血管反应试验,吸氧气,腺苷,前列环素,以及吸NO。血管反应试验的阳性标准为:阳性:1、mPAP下降〉10mmHg,绝对值≤40mmHg,CO增加或不降低;2、PVR降低≥ 20%,伴mPAP下降≥20%,伴CI增加或不降低。
    房缺合并肺动脉高压一般不高,ASD的肺动脉高压发展缓慢,重度少见。首先一定要判断是否诊断明确,是否合并其他疾病,和体力劳动、素质、甲亢、血栓、其他分流、风湿类疾病,可能伴发房颤、心衰。房缺合并重度肺高压,建议行漂浮导管检查,右心导管,肺小动脉阻力>6u,行急性血管反应试验 ,阳性结果则行介入治疗,阴性可带孔封堵器封堵,然后进行降肺动脉高压的治疗。
    动脉导管未闭合并肺动脉高压的患者,往往PDA大,引起血容量增加,主动脉压力对肺血管损伤;或是合并畸形:左向右分流量增加;年龄大,病程长;未知因素:遗传倾向、个体易感性、感染、 微栓、怀孕分娩等。如果患者动脉血压较高,存在收缩期杂音,可以行试封堵治疗。行血管反应试验 ,封堵后平均压力下降>20mmHg,或>20%; PVR下降>20%并且无低排、无全身症状,SO2>90%,可以封堵。
    此外,药物治疗方面,新型的药物除了急性血管反应试验中应用的伊洛前列腺素,还有内皮素受体拮抗剂。ET-1 分A、B两型,A:肺血管平滑肌细胞表达引起血管收缩,B:,能致内皮细胞释放内皮依赖性舒血管物质。波生坦--非选择性内皮素受体拮抗剂,增加NO 和PGI2,可以抑制TXA2、ET2、AngII,和抑制炎症:能减轻中毒性损伤后肺血管疾病的炎性损害,抑制肺小血管内微血栓形成。


    2007/6/8 15:15:59     访问数:1287
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大家都在说       发表留言

2008/3/22 19:54:42
柳冰:好!有参考意义。
2008/1/28 18:35:49
郑泉:有一定参考价值!
2007/9/28 18:26:35
周达新:写的很好,但肺动脉高压的治疗应该去看医生
2007/8/27 22:25:24
余飞:PDA在没有右心导管的情况下怎么估测呢?比如心脏彩超下估测?
2007/6/22 22:34:35
唐亮:写得不够详细不全面,
2007/6/9 11:49:05
赖军:给先心患者送福音
2007/6/8 16:37:03
朱云民:很好,受益非浅。
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