经颈内静脉封堵合并下腔静脉肝段缺如的膜部室间隔缺损一例

作者:唐建军[1] 周胜华[1] 祁述善[1] 沈向前[1] 李江[1] 
单位:中南大学湘雅二医院[1]
  下腔静脉肝段缺如是一种较少见的先天性异常合并室间隔缺损更为罕见我们报道1例经颈内静脉成功封堵合并下腔静脉肝段缺如的室间隔缺损。   患者女性 30 岁发现心脏杂音1 年。查体: 发育正常胸骨左缘3~4肋间闻及收缩期杂音。腹部无异常。心电图:左心室肥厚心脏B超示室间隔缺损并膜部瘤形成。   手术经过: 穿刺右侧股动静脉 常规行左前斜60°加头20°位左心室造影示膜部室间隔缺损并膜部瘤形成瘤体基部直径10 mm破口4 mm 距离右冠状动脉瓣4 mm。从股静脉行右心导管检查时发现导管走行于脊椎左侧入上腔静脉、右心房。下腔静脉造影示下腔静脉肝段缺如下腔静脉经奇静脉汇入上腔静脉引流入右心房奇静脉可见代偿性扩张。自股动脉侧将Judkins右冠状动脉造影导管和泥鳅导丝通过室间隔缺损送入右心室、肺动脉肺动脉测压41 /16 mm Hg(1 mm Hg = 0.1133 k Pa) 穿刺右颈内静脉从颈内静脉送猪尾导管至肺动脉通过交换导丝将抓捕器送至肺动脉将泥鳅导丝拉出体外 建立股动脉—室间隔缺损—颈内静脉轨道。由颈内静脉侧沿轨道将传送鞘经室间隔缺损送至升主动脉用泥鳅导丝将其导入左心室并指向左尖部选择12 mm室间隔封堵器(深圳先健公司)在瘤体内封堵成功。术后1周复查B超示封堵器位置良好无残余分流。   讨论 下腔静脉肝段缺如系胎儿发育过程中 右下腔静脉与肝静脉的汇合受阻 造成下腔静脉部分或全部缺如而由腹腔段与奇静脉或半奇静脉异位连接所致临床多可通过超声和下腔静脉造影而诊断。下腔静脉肝段缺如在经股静脉途径插管时导管常通过异常途径进入右心房本例导管即经奇静脉绕右心房后部入上腔静脉后进入右心房。因此在经股静脉行心导管术时发现导管以异常途径进入心房应常规行B超及下腔静脉造影以了解下腔静脉的走向。下腔静脉异位引流汇入右心房者因无血液动力学异常多不需处理。   下腔静脉肝段缺如极少作为一种孤立性疾病就诊 多合并单心室、单心房、右心室双出口、法洛氏四联症、肺动脉闭锁等心血管畸形,本例即因室间隔缺损就诊而发现。合并下腔静脉肝段缺如的室间隔缺损封堵时由于其下腔静脉转折较多导管操纵较困难且成人无足够长的导管常较难从下腔静脉途径封堵。本例患者选择了颈内静脉途径。颈内静脉途径与股静脉途径操作大致相同。 但因导管在右心房、右心室形成转折传送鞘通过室间隔缺损或自主动脉导入左心室心尖部时常有困难因此轨道导丝应选择支撑力较好的泥鳅导丝不宜选择面条导丝。  
    2007/2/14 18:00:13     访问数:1014
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2010/2/24 22:06:47
陈再华:好文章,顶!
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