介入封堵动脉导管未闭并右位心、下腔静脉肝段缺如一例

作者:周滔[1] 沈向前[1] 周胜华[1] 
单位:中南大学湘雅二医院[1]
                      患者男 30岁活动后心悸气促5 年。心电图示右位心。胸腹部CT示心脏、胃肝脾反位。腹部B超提示副脾存在。心脏彩超提示主、肺动脉内径增宽位置正常降主动脉和左肺动脉外侧壁之间一宽约16 mm的回声中断肺动脉收缩压约86 mm Hg(1 mm Hg = 01133 kPa) 。   手术经过:常规穿刺右股动、静脉心导管检查发现导丝走行异常。遂行下腔静脉造影示下腔静脉肝段缺如下腔静脉血通过奇静脉、上腔静脉进入右房。肺动脉压为111 /66 mm Hg降主动脉压为130 /65 mm Hg降主动脉血氧含量为97 全肺阻力10.5Wood单位。降主动脉逆行造影示动脉导管未闭( PDA) 管型直径约18 mm。考虑经股静脉途径进行PDA封堵上下转折太多长鞘和推送器难以到达目的地故穿刺右颈内静脉。6F猪尾导管从右颈内静脉经过动脉导管到达降主动脉。加硬交换导丝交换出猪尾导管10F输送长鞘沿加硬导丝进入降主动脉推送器将26 mm室间隔肌部缺损封堵器(深圳先健公司)送至动脉导管处打开观察约15 min患者未有不良反应肺动脉压力降至78 /30 mm Hg主动脉舒张压升高15 mm Hg主动脉弓逆行造影未见残余分流拉管测压未见明显压差遂释放封堵器。   讨论 下腔静脉肝段缺如畸形罕见是胚胎时期下腔静脉发育时肝心静脉和主静脉连接阻碍造成下腔静脉上段缺如肾段以下静脉血经奇静脉系统汇入心脏。下腔静脉肝段缺如往往合并其他心脏畸形如室间隔缺、肺动脉闭锁、法乐四联征以及右位心亦可合并多脾或无脾 。   下腔静脉肝段缺如的患者合并其他畸形如需行介入治疗应考虑经颈内静脉或者锁骨下静脉等其他途径。颈内静脉途径行PDA封堵与股静脉途径相比手术过程基本相同但转折较多长鞘进入降主动脉有一定困难需要足够的支撑加硬导丝可以提供足够的支撑力该患者因PDA巨大且合并重度肺动脉高压使用常规的动脉导管封堵器难以放稳故选用室间隔缺损封堵器。下腔静脉肝段缺如往往合并其他复杂畸形心导管检查或介入治疗时发现异常应常规进行造影根据具体情况采取相应的措施不可盲目操作。   
    2007/2/16 17:26:32     访问数:698
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