特殊类型的应激性心肌病

作者:李拥军[1] 牛子孺[1] 
单位:河北医科大学第二医院[1]

一、应激性心肌病(TTS)的诊断标准


  TTS与AMI患者的ECG和生物标记物改变十分相似,故TTS的诊断颇有难度。目前业内普遍认为非侵入性的诊断TTS的工具无法兼具可靠性和便捷性,因此冠脉造影、左室造影依然是诊断TTS的金标准。

 

  国际公认的新的诊断标准与之前的诊断标准相比最重要的变化包括以下三点:


  1、 嗜铬细胞瘤可以引起“儿茶酚胺风暴”,伴有左室功能障碍、心电图异常、生物标志物升高及肌节过度收缩或收缩袋坏死等与TTS难以区分的表现。目前大多数指南已不再认为嗜铬细胞瘤为TTS的特殊诱因,而视为一种引起TTS的病因。


  2、 TTS常伴CAD同时出现,有CAD的TTS患者比例约占总TTS患者的10~29%。而伴梗阻性CAD的TTS各种表现都与ACS相似。故CAD的表现不应被认为是TTS的排除标准。在这种病人中,室壁异常运动范围常大于受阻冠状动脉的支配范围。此外TTS还可以伴有ACS,ACS本身也被认为是一种能引起TTS的诱因。


  在一些特例中,室壁异常运动范围等同于某一个冠状动脉的支配范围。在这种情况下,需要进行心脏MRI发现心肌水肿来鉴别TTS,ACS和心肌炎,而不是仅应用放射核素钆52晚期增强鉴别TTS。


二、TTS分型和右室应激性心肌病的特点


  TTS主要包括四种亚型,是以室壁运动障碍的分布区域划分的。(1)最常见的TTS类型是顶端膨胀型,也就是经典的TTS类型,大多数患者表现为此型。(2)室中间部型(3)基底段型(4)向心型。不典型TTS的临床表现相对于经典TTS患者,更年轻,更频繁的出现神经系统症状,脑神经肽量更少,左室射血分数更低,更频繁的出现ST段压低。非典型TTS患者的院内并发症率与典型TTS患者相当,但一年内死亡率较高。


  基底段亚型TTS多见于嗜铬细胞瘤、肾上腺素或蛛网膜下腔出血诱导的TTS。值得强调的是TTS患者复发时可表现与之前不同的室壁运动异常类型,这似乎与“心室肾上腺素受体分布决定TTS分型”的假说相矛盾。


  除了以上四种亚型,TTS还有其他少见的的形态学变异,如双心室型(包括心尖和右室),单独右心型和全心型。全心型TTS的诊断相当困难,因为它的鉴别诊断很多,比如心动过缓引起的心肌病。真正的单独右心室壁运动障碍仍十分罕见。


  以下是第一例被报道的右室应激性心肌病


  男性,28岁,有胰岛素依赖性糖尿病,表现为复发的糖尿病酮症酸中毒和呼吸困难,后出现无脉电活动、心动过缓,和室速导致的心博骤停。心脏超声显示右室中段和顶端运动能力下降,基底段收缩力亢进。左室射血分数LVEF正常,左室无局部室壁运动异常。两个月后,心超显示患者右室运动异常完全恢复。然而48小时后,患者因为与第一次TTS相似的症状再次入院,心脏超声显示与第一次相似的右心室顶端膨胀图形,介入造影显示无梗阻性冠脉疾病、血流动力学无异常。进一步检查发现食管括约肌上下压力升高,提示迷走神经亢进。


三、嗜铬细胞瘤诱导的应激性心肌病的特点


  许多应激因素被报道为TTS的诱因,其中包括引起高儿茶酚胺血症的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺类物质的肿瘤,起源于交感神经系统的铬酸盐组织。由于临床表现多样,嗜铬细胞瘤的诊断富有挑战性。胸痛是Pheo-TS患者最常出现的症状(42.25%),其他常见症状如腹痛、呼吸困难、头痛、心悸、咳嗽、头晕目眩、心源性休克等。多数病人出现了嗜铬细胞瘤相关的症状,如眩晕、心悸、大汗、头痛和高血压。有47.5%的患者出现了极不稳定的血压变化。35%的患者同时出现了心动过速、呼吸急促和低氧血症。关于心电图改变,最常见的是ST段抬高型心梗样改变(STEMI)37.5%,ST段压低25%,T波倒置13.75%,窦性心动过缓11.25%,无特殊表现的8.75%。95.45%患者有心肌标志物抬高。


  关于Pheo-TS患者的左室壁运动异常图形,顶端型占43.75%,基底段型占30%,中间部占5%,全心型占20%。有意思的是,心电图出现STEMI样改变和T波倒置的患者几乎都是顶端型或中间部型Pheo-TS患者,而ST段压低或T波高尖多出现在基底部型Pheo-TS患者上。Pheo-TS患者的平均射血分数为27.7±11.6,。68%的患者出现并发症,同时有30.8%的患者出现多个并发症。其中51%的Pheo-TS患者出现心衰,45%出现肺水肿,10.25%出现呼吸衰竭,其余并发症包括血栓栓塞、心律失常、代谢性酸中毒、心搏骤停和无脉电活动,两人死亡。年龄小于50岁的患者发生并发症的比例(77.6%)明显高于大于50岁的患者(48.4%)。常出现并发症的TTS类型分别为:全心型(94%)、基底段型(75%)、顶端型(51.4%)。Pheo-TS患者的恢复时间在一周以内的为62.1%,一到两周间恢复的占32.4%。Pheo-TS患者复发率为17.7%,其中多数仅复发一次。


  Pheo-TS患者出现顶端型TS的不足一半,基底段型和中间部型共占35%,全心型20%。


  Pheo-TS患者有很高比例发生并发症,三分之二Pheo-TS患者有并发症,三分之一有不止一个并发症。全心型TTS患者出现血流动力学并发症的比例明显高于顶端型;而血栓栓塞类并发症主要出现于顶端型TTS患者。


  嗜铬细胞瘤诱导的TTS(Pheo-TS)患者相对全体TTS(ALL-TTS)患者年轻19.87岁(P<0.0001)。其中女性依然占Pheo-TS的大多数(70%),但少于女性占全体TTS患者的比例(89.8%)。30% Pheo-TS患者为基底段TS型,此型在全体TTS患者中比例仅为2.2%;20%的患者为全心型,此型在全体TTS患者中比例小于0.1%。有67.9%的Pheo-TS患者出现了并发症,显著高于全体TTS患者中发生并发症的比例(21.8%),尽管两个群体的死亡率相差不大。Pheo-TS组出现并发症的危险因素包括:年龄<50,全心型和基底段TTS。Pheo-TS出现复发的比例(17.7%)明显高于全体TTS组(3.26%)。总之Pheo-TS的特点为显著的临床表现、高并发症率和高复发率,Pheo-TS患者明显年轻。


    2019/11/17 6:28:26     访问数:301
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