胎儿先心病的干预策略

作者:王琦光[1] 余幸娟[1] 
单位:北部战区总医院[1]

引言

  先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的出生时病变即已存在的疾病,简称先心病,是新生儿期最常见的先天性缺陷。其发病率为0.7%~0.8%,约占全部活产婴儿0.6%~1.4%,我国每年新出生的先心病患儿约12~15万。而胎儿CHD是最常见的胎儿心脏畸形,其发生率7‰~8‰,居各类胎儿先天畸形首位,46%先天畸形婴儿死于CHD,18%~25%CHD患儿于1岁以内死亡,严重CHD发病率约为4‰,死胎死产中占20%,在新生儿死亡中占30%。儿童死亡中CHD超过50%。


  CHD按血流动力学分为左向右分流、无分流及右向左分流3大类,其中最常见的是左向右分流型,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、冠状动脉瘘等。2017年湖北省妇幼保健院完成了中国胎儿CHD现状调查显示我国胎儿CHD,严重畸形前10位依次为:法洛四联症、房室间隔缺损、右室双出口、大动脉转位、单心室、左心发育不良综合征、永存动脉干、右心发育不良、心房内脏异位综合征、肺动脉闭锁。


1.先天性心脏病发病因素

  CHD发病因素主要包括母体因素、胎儿因素、家族因素和脐带因素。母体因素包括孕前患有糖尿病、结缔组织病及慢性酒精中毒等相关疾病,妊娠早期感染病毒及服药史,妊娠期间接触放射线、汞化物、染发剂或服用抗癌药物等化学制剂,孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒、弓形虫体等相关病毒,母亲为高龄孕妇,孕前有不正常流产引产史,曾有CHD生育史等,以及母亲妊娠期间缺乏营养,如叶酸缺乏等;胎儿因素包括胎儿自身存在染色体异常其他系统异常;家族因素可见于家族中母亲或同胞兄妹中有CHD病史;脐带因素:相关研究表明单脐动脉影响血流动力学,也可致心血管畸形。上述情况都可导致先心病的发生。


  2017年湖北省妇幼保健院完成的中国胎儿CHD现状调查结果显示,245 2249孕妇中发现胎儿CHD 者18171例,其中有明确致CHD发生原因者仅占5.64%,而94.36%胎儿CDH的发生找不到原因。


2.胎儿心脏超声检查时机

  随着超声医学进展,胎儿时期即可检查出胎儿是否存有先心病。胎儿心脏超声检查最佳时机为妊娠18~24周,因为此时心脏发育完善,心内结构清晰,胎儿活动度大,羊水量多,各切面显示率达100% ,畸形显示率和精确性均明显提高;而妊娠早期,胎儿心脏小,超声欠清晰,诊断准确率低,对于一些早期不明显,随孕期推移进行性发展的先心病无法检出,只适用于高危胎儿;妊娠晚期,羊水减少,胎儿较大,体位相对固定,枕前位居多,透声窗较差,声束易受胎儿脊柱及肋骨影响,检查效果较差,一般不推荐。


3.胎儿先心病干预策略

  对于胎儿先心病该如何干预,对孕妇与家庭非常重要,应根据超声诊断结果,结合先心病专科诊疗情况对所发现的胎儿CHD孕妇与家庭给出科学、合理干预策略。通常按照胎儿CHD超声诊断结果,根据所诊断CHD疾病的治疗方法、治疗费用、预后等情况,通常给出以下四种干预建议:


  3.1强烈推荐终止妊娠

  对于现阶段无治疗方法或治疗效果极差的CHD,强烈推荐终止妊娠。包括染色体病,明确意义的基因突变等遗传相关检查异常,明确有不可治疗的病变,同时合并多器官严重畸形,短期内快速生长并大量心包积液,界限不清,考虑恶性心脏肿瘤等。


  3.2推荐终止妊娠

  对现阶段有治疗方法,但需多次手术、治疗费用巨大、远期预后不确定的CHD,则推荐终止妊娠。如先天性III°AVB等严重心律失常,无法行解剖矫治还原双心室循环的CHD,左心发育不良综合征,严重瓣膜病变,严重心功能衰竭合并胎儿水肿等。


  3.3推荐保留

  对现阶段有确切治疗方法,远期预后较好,但需花费较大的CHD,则推荐保留。如完全性大动脉转位、右室双出口(部分类型)、法洛四联症(轻、中度)、完全性肺静脉异位引流、主动脉缩窄、完全性房室间隔缺损(部分类型)等心脏畸形。


  3.4强烈推荐保留

  对有确切治疗方法,治疗花费低,远期预后良好、手术风险低、可手术治愈的CHD,则强烈推荐保留。如室间隔缺损、房间隔缺损、单心房、肺动脉瓣狭窄,以及频发室上性早搏等非恶性心律失常,永存左上腔静脉、右位主动脉弓等功能正常变异结构的心脏畸形。


  对于选择保留胎儿的家庭,要做好随访。胎儿出生后尽快行心脏超声及相关检查,明确诊断并给出治疗建议。对复杂CHD胎儿,建议到具备CHD救治经验的医院出生,或生后迅速转诊至上级医院,使胎儿生后得到及时、必要治疗;对简单CHD胎儿,给出随访时间表及初步手术时机等建议;


  随着胎儿心脏介入技术的发展,对于主动脉瓣或肺动脉瓣重度狭窄近闭锁的胎儿必要时可行胎儿先心病宫内介入治疗;1991年英国MAXWELL首次报道2例胎儿主动脉瓣狭窄球囊扩张术,2003年Arzt报道1例室间隔完整的肺动脉闭锁,胎龄25周行球囊扩张治疗;2016年9月,广东省人民医院成功完成国内首例孕28周胎儿肺动脉严重狭窄(近闭锁)的肺动脉瓣球囊扩张术,2018年7月,上海新华医院成功完成亚洲首例先天性重度主动脉瓣狭窄宫内球囊扩张手术。胎儿介入技术的发展为某些类型CHD的治疗提供了更好的干预手段。


  对胎儿先心病放弃者尽早干预,宜尽早终止妊娠,麻醉与终止妊娠方式根据具体情况决定。需强调的是对于胎儿先心病的最终干预结果应由孕妇与家属做出决定。


    2019/10/21 14:00:12     访问数:136
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