非妊娠期绒毛膜癌转移至左心房误诊一例

  患者女,51岁,因"间断腰背部疼痛1个月余,伴头晕1 d",于2018年7月20日入院。患者入院前1个月余,无明显诱因发生右侧腰背部剧烈疼痛,放射至腹部,伴恶心、呕吐。在当地医院就诊,予抗感染和止痛等处理后症状好转。1 d前,患者突发头晕,双侧眼睑不能上抬,伴右侧视野部分缺失,四肢乏力,无意识丧失。入院体格检查:血压144/92 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);胸廓对称,无局部隆起、塌陷和压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音;心前区无隆起,心尖搏动位置正常,心率104次/min,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹部平坦,无压痛和反跳痛;四肢肌张力Ⅳ级,肌张力正常。心肌肌钙蛋白I 0.11 μg/L(参考值0.010~0.023 μg/L),肌酸激酶同工酶(CK-MB)2.1 μg/L(参考值2.0~7.2 μg/L),肌红蛋白26 μg/L(参考值23~112 μg/L),N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)3 740 ng/L(参考值300~500 ng/L),D-二聚体1 980 μg/L(参考值0~583 μg/L)。心电图示前壁、外侧壁和下壁导联T波倒置。头颅及胸部64层CT平扫示右侧枕叶及左基底节区脑梗死,两肺多发结节(考虑炎性),双侧少量胸腔积液。超声心动图示左心房内实性占位,考虑黏液瘤(图1)。住院期间,患者神经系统症状进行性加重,逐渐出现言语不能,右侧上肢活动障碍,且逐渐意识丧失。神经内科及心血管外科会诊后,结合患者超声心动图和头颅CT检查结果,考虑患者脑梗死逐渐加重可能为左心房实性占位脱落所致。2018年7月24日急诊行左心房占位摘除术,送检左心房肿物。大体标本为灰黄色,组织块切开后切面呈小结节状,质中易碎。病理学检查提示恶性肿瘤,进一步查免疫组化示绒毛膜癌转移灶(图2)。术后查人绒毛膜促性腺激素β亚单位(β-HCG)为536 605 IU/L(参考值0~5 IU/L)。患者诊断为左心房绒毛膜癌转移和脑梗死。术后患者持续处于昏迷状态,转至重症监护室,予呼吸机辅助呼吸,抗感染、抗凝和祛痰等治疗后,患者仍未苏醒,期间复查X线胸片未见明显异常。告知家属病情后,家属要求自动出院。

 

  图1 入院后超声心动图检查结果(箭头所指为左心房内实性占位,边界清,基底部有细蒂附着于房间隔近卵圆孔处,随心动周期而摆动)


  图2 左心房肿物病理学检查结果(组织由细胞滋养层细胞和合体滋养层细胞组成,组织和周围正常组织有明显的出血坏死 HE ×100)


讨论

  心脏肿瘤分为原发性和继发性,在人群中发病率均较低。既往尸检报告显示,心脏原发性肿瘤的发生率为0.02%[1],其中2/3为良性肿瘤,多为黏液瘤(占50%),还包括脂肪瘤、毛细血管纤维瘤和横纹肌瘤等,恶性肿瘤仅占1/3[2]。心脏各房室均可发生黏液瘤,左心房最常见,其次为右心房,心室黏液瘤较少见。继发性恶性肿瘤又称转移性肿瘤,其发生率较原发性心脏肿瘤高,多见于恶性肿瘤晚期,最常见于支气管肺癌,其次为乳腺癌、恶性淋巴瘤和恶性黑色素瘤等。其转移方式取决于原发肿瘤的部位和类型,多经直接扩散、血行播散和淋巴结转移。心脏继发性肿瘤的发生部位与原发肿瘤的部位及性质有关,以心包、心外膜和心肌最常见,心内膜最少,心脏瓣膜很少受累。临床表现多种多样,常见为心包积液、心力衰竭和心律失常三大特征,心电图通常表现为ST段和T波改变。

 

  心脏黏液瘤发生位置多位于房间隔卵园窝处的左心房侧,大体标本表现不一,大致特征为表面光滑,呈分叶状球形或葡萄串珠形,半透明胶状组织,颜色可表现为灰黑色、淡黄色或黄红夹杂,其大小不一,瘤体质地较脆易碎。超声心动图筛查黏液瘤的准确率很高,但其表现亦多样化,多呈椭圆形或圆形,少数呈不规则的葡萄串样,部分边界整齐、表面平整,多数表面有小突起,凹凸不平,内部回声变化较大,细胞成分多显示为分布较均匀的高回声,胶冻状物质多显示为分布不均匀的弱回声并有分隔。若瘤内有坏死和出血区,则高低回声分布不均匀,或有片状弱回声或无回声区,瘤体以蒂为定点随心动周期而活动。本例患者的超声心动图特征与黏液瘤并无明显差异,增加了临床诊断的难度。

 

  绒毛膜癌是我国常见的滋养性细胞肿瘤,具有恶性程度高、发展快、转移早且广泛的特点,β-HCG水平的测定是滋养细胞肿瘤的主要诊断依据。绒毛膜癌多发于育龄期妇女,分为原发性绒毛膜癌和继发性绒毛膜癌两种。继发性绒毛膜癌常继发于葡萄胎、流产或足月分娩后,主要经血行播散,最常见的转移部位是肺脏,其次是阴道、盆腔、肝脏和脑。原发性绒毛膜癌又称非妊娠性绒癌,是一种极为罕见的恶性肿瘤,常继发于正常或异常妊娠后,男女均可发病,多见于青少年或儿童。女性可表现为急腹症,男性可出现腹股沟或下腹部坠胀和疼痛,一侧睾丸红肿、增大伴有疼痛。原发性绒毛膜癌原发灶多位于生殖系统,以睾丸和卵巢居多,也见于身体其他部位,有沿身体中轴线分布的倾向。围绝经期绒毛膜癌转移至左心房的病例实属罕见。本例患者因腰背部疼痛就诊,血β-HCG异常升高,无葡萄胎病史,有生产史,但未行盆腔彩超检查,不能明确子宫内是否有原发灶。

 

  绒毛膜癌转移至心脏的机制尚未明确,绒毛膜癌属于滋养细胞肿瘤,滋养细胞具有破坏血管的特点,原发灶和继发灶症状均可出现,但也有患者仅表现为转移灶症状。本例患者术前和术后X线胸片均未发现肺部有癌栓,我们推测癌栓可能直接来源于原发灶,此种跳跃肺的远处转移极为罕见[3]。此外,绒毛膜癌多发人群为生育年龄女性,本例患者为围绝经期女性,其机制有待进一步研究。

 

  本例患者以癌栓脱落造成大面积急性脑梗死为主要表现,病情变化较快,危及生命,未及时排除黏液瘤以外的左心房占位病变是造成临床误诊的主要原因。全面认识并警惕心房内占位性病变,可以避免误诊,有助于尽早诊断并制定合理的治疗方案。


参考文献(略)

 

文章来源:中华心血管病杂志


    2019/9/25 17:56:01     访问数:140
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