宋毅峰手术笔记—囊状淋巴管瘤

手术笔记
  宋氏国医堂近期接诊一例患者,右腋下有一核桃大小肿物,自幼发现,近些日子增大,并伴有压痛,在多家医院不能确诊,如图:


彩超示:


  患者为求治,前来寻求宋毅峰大夫帮助,宋医师结合体征与检查判断为囊状肿瘤,在与患者及其家属充分沟通后,在局麻下行肿物切除术(手术图片,请谨慎点阅):


  术中可见几个透明囊性肿物相连,最大者核桃大小,内容物为淡黄色清晰水样,外侧较小一个内容物混浊脓样变,宋毅峰医师主刀给予全部囊肿囊壁完整切除,较完整囊性肿物如图:


  因无法根据肿物形态判断肿物性质,遂送病例检测,病检结果示:


  根据病理结果,本病最终确诊为囊状淋巴管瘤伴感染。


  为什么此篇文章要把这个病例分享给大家呢?其实在看到病理结果以前,宋毅峰医师也真心对此病不甚了解,只是依据多年外科临床经验给予手术处理,作为一名医者,绝对不能一知半解,既然遇到了此病,就一定要搞它个明明白白,下面就让我们一起学习此病—囊状淋巴管瘤!


囊状淋巴管瘤

病因病机

  (一)发病原因

  淋巴组织的先天性畸形。胚胎时,颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大,形成一囊腔,名为颈囊。部分淋巴系统由颈囊发育而成。在胚胎发育过程中,若有一部分淋巴组织发生迷走,仍保持胚胎时期的性质,继续发育和增大,呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊,就形成囊状水瘤。


  (二)发病机制


  胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时,出现错构,使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通,从而导致淋巴系统的循环障碍。在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。


  因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间的交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性肿瘤。但是,淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞,导致淋巴液聚集,形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中,并非增生性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅阻塞,致使其近侧扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重。虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者,但也有相当多在成年后出现。


  组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔,囊壁菲薄,被有内皮细胞,囊腔常呈多房性,内含有淡黄色的水样液体。有时可见平滑肌。通常位于真皮深部,也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。


临床症状


  不同部位的淋巴管瘤临床表现可有不同。临床特征:为一种多房性囊肿,壁薄,腔较大,内含淋巴液,柔软,边界不清,与黏膜、皮肤无牢固性粘连。多发生于颈部后三角区,称张力性包块。呼吸及咳嗽时包块张力加大。发生在腋下、胸腔或腹腔,可引起呼吸障碍。无感染性损害时,透明试验可透光。左腋下和左侧胸部巨大包块时,瘤体边界不清,囊性,胸部变形。
水囊瘤具有潜在和长期缓慢增长的特征。患上呼吸道感染时,水瘤可以突然增长,这可能是因为感染引起淋巴管发生阻塞,使淋巴回流入囊肿内所致。轻度的外伤引起内出血也可使水瘤突然增大。囊状水瘤还具有沿血管神经周围“浸润性”生长的特性,但罕有引起压迫症状者。


  穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体,有胆固醇结晶,性质与淋巴液完全相同。


治疗方法


  1、期待自愈

  
  对于较小局限的淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛,但无呼吸、吞咽困难征象和其他严重并发症者,可暂不作处理,观察随访2年,若未见消退或反而增大者,再予治疗。


  2、注射疗法


  大的、深部的囊状淋巴管瘤,多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管、神经、重要器官之间。不易达到全部切除,因此应首选注射疗法。


  3、手术治疗


  在不具备注射治疗,或注射无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。原则上应尽早手术切除,并力求彻底。但由于肿瘤壁菲薄如纸,往往累及邻近血管、神经及周围组织,故术中出血较多,囊壁难分离、易破裂,舌下神经和面神经下支易被忽略切断,导致术后面部畸形和复发等。


  4、坏死疗法


  坏死疗法可克服手术治疗缺点,治疗安全、效果好,治愈复发少,操作简单,不受年龄和部位限制。


  5、对症治疗


  囊状水瘤较易发生感染,致淋巴管发生阻塞,或囊腔感染化脓,预后严重,应积极抗感染治疗。如肿胀阻塞口底、舌根、咽部,则需做气管切开以缓解呼吸困难。


宋毅峰谈治疗


  根据对囊状淋巴管瘤的了解,可以看出本病属于良性肿瘤的一种,对于此病,目前还没有相关有效的办法可防止,早发现早诊断是治疗的关键。而且囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除。


  我做的这一例手术,也是按照感染性肿物下的刀,庆幸的是本例患者囊状淋巴管瘤发生在腋下部位,并且位置比较好,没有涉及血管神经,依据经验也给予囊壁全部切除,尽量减少了复发率。


  但是,也为自己和同行敲了一个警钟,疾病的确诊比治疗更为重要吗,如果是发作在颈部或者胸腹腔,就不是简单的外科手术了,还是尽量建议患者前去肿瘤科专科治疗比较稳妥。


  最后,也借本篇文章祝愿囊状淋巴管瘤手术后的患者早日康复、身体健康!


文章来源于微信公众号:宋氏国医堂


    2019/9/15 12:35:38     访问数:362
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