外阴阴道病变之阴道斜膈超声鉴别诊断

一.定义


  先天性阴道斜膈(oblique septum of vagina )是指双子宫、双宫颈时阴道内膈膜自宫颈一侧斜行,下端附着阴道壁,挡住该侧宫颈通路的先天性畸形,多伴斜膈侧肾缺如。


二.胚胎发育


  在胚胎发育过程中,女性生殖道的前身---副中肾管属于左右对称的双侧性管道,以后通过中线融合,中隔吸收等一系列步骤,形成单一宫体、宫颈及阴道。这一过程大约从胚胎5周起,直至16周完成。在此期间,如果由于致畸因素的影响,即可导致不同程度的子宫及阴道畸形的发生。副中肾管和中肾管均起源于泌尿生殖嵴,而副中肾管的发育又依赖于中肾管的发育,二者相互影响。副中肾管向下方延伸时,至其尾部时发育停止,未能达到泌尿生殖窦而形成一个盲端,不能形成通畅的阴道。又因两侧副中肾管管侧融合失败,两侧各自发展,从而形成一系列肾脏、输尿管和子宫、阴道的畸形。因此这一综合征极有可能伴有先天性阴道斜膈的肾脏缺如和对侧肾脏代偿性增大。


三.分型:1980年,Rock和Jones提出分3型:


  1.I型无孔斜膈型:一侧阴道完全闭锁, 膈后的子宫与外界及对侧子宫完全膈离;两子宫及两阴道间完全无通道;宫腔积血积在隔后阴道腔。


  2.II型有孔斜膈型:一侧阴道不完全闭锁,隔上有一个数毫米的小孔,膈后子宫亦与对侧膈绝;经血可从小孔滴出,但引流不畅。


  3.III 型无孔斜膈型合并宫颈瘘管:一侧阴道完全闭锁, 在两宫颈之间或膈后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘘管,膈后积血可通过另一侧宫颈排出,但引流不畅。


 

四.发生机制


  泌尿生殖系统起源于中胚层的泌尿生殖嵴,中肾管于第4周时即发育成泌尿生殖窦,不仅形成肾脏,还诱导副中肾管融合。女性自胚胎6周始,由两侧的副中肾管完全融合发育成子宫、输卵管及阴道上部。当致畸因素于孕4周作用时,可导致中肾管发育中断,同侧副中肾管发育也受影响,但另一侧发育可以正常,故造成不对称的生殖道合并泌尿系畸形的结果。

五.临床表现

 


  1.痛经(发生率80%,为患者就诊主要原因,I型初潮后不久发生,或进行性加重,II、III型疼痛程度较轻,呈进行性加重、或持续性隐痛)。


  2.经期延长或阴道流液(发生率40%,以II、III型为主,患者多有正常周期的月经,经后淋漓不尽)。


  3.性交困难(少数患者由于包块或斜膈膜导致性交困难)。

 

  4.阴道壁肿物(为主要的阳性体征,发生率达83%)。

 

  5.盆腔包块(膈后大量积液累及同侧宫腔、输卵管、盆腔积血)。


  6.泌尿道畸形(肾缺如,右侧更易累及,发生率52%-72%)。


  发病的时间与症状与阴道斜膈闭锁的程度及类型有关


  1.I 型患者多以痛经为主,发病年龄小,而且初潮至发病年龄短,易被误认为原发性痛经。


  2.II、III型患者经血可外流,但不通畅,如无合并感染可长期不被发现,诊断平均年龄超过25岁,易被误诊为阴道感染或月经不调。


六.超声表现


  1.盆腔内探及双子宫、双宫颈图像,双子宫大小基本一致;斜膈侧宫颈多数因有斜膈而表现为短小而显示欠清晰;正常侧阴道线回声强而清晰,斜隔侧阴道线回声短,欠清晰;


  2.斜膈侧子宫颈下方均见液性暗区或中低回声区。经血潴留者为暗区较大、形态饱满呈球形,其内充满密集点状回声,属I型---无孔斜膈;少量积血或积脓者表现为暗区较小、似呈三角形,内见点条状回声,壁增厚粗糙,属II型---有孔斜膈或III型无孔斜膈合并宫颈瘘管;


  3.阴道斜膈侧未探及肾脏图像,而对侧肾脏成代偿性增大。


  4.斜膈侧子宫见有液性暗区,合并盆腔低回声包块,是阴道积血时间过长所致。


  5.如有妊娠史者,妊娠子宫均位于无斜膈侧。


七.经典总结


  1.探及双子宫图像,伴或不伴宫腔积液。


  2.一侧宫颈下方可见无回声区或内见密集均匀的光点。


  3.阴道斜膈侧肾脏缺如,对侧肾脏正常或代偿增大。


八.鉴别诊断


  1.与无孔处女膜鉴别


  本病I型与无孔处女膜均可表现为宫颈下方囊性包块,边界清楚,内有细点状回声,随时间的延长阴道积血逐渐增多甚至宫腔积血及输卵管积血等。但本病多伴双子宫,其主要特点为一侧宫腔积血而另一侧宫腔内膜正常。同时若伴积血宫腔侧肾缺如,则能提示本病;加以临床月经周期正常,可明确诊断。


  2.与卵巢囊肿鉴别


  本病I型若大量阴道积血呈椭圆形囊肿样图像,会误为卵巢囊肿。但仔细观察,阴道积血的无回声常位于盆腔中央,常伴双子宫及一侧宫腔积血,双侧卵巢回声正常;结合临床症状和体征容易鉴别。


九.诊断要点总结


  1.双子宫(伴或不伴宫腔积液);

 

  2.子宫下方囊性包块;


  3.一侧肾缺如(尤其宫腔积血侧肾缺如);


  4.临床有月经初潮及正常周期者应考虑阴道斜膈综合征的可能。

 

  5.本病常因还有一侧通畅的宫颈和阴道,月经初潮和周期正常而误诊。


十.治疗


  手术治疗是本病唯一有效的方法,可缓解症状及保留生育能力,经阴道斜膈切除术是最理想的手术方式,也是解除生殖道梗阻最有效而且简单的方法。


十一.预后


  阴道膈隔手术后两侧子宫均可正常妊娠及分娩,但少部分也可发生流产、胚胎停育等。

阴道斜膈
  

 

  女,11岁,去年春月经初潮,有剧烈痛经,现经量及颜色正常,但腹痛,大便频,既往无其他疾病。超声所见:盆腔可见双子宫,双宫颈,双阴道伴左侧阴道闭锁、左侧宫腔及阴道积血,合并左肾缺如。


    2019/9/10 7:42:19     访问数:104
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