先天性心脏病之房间隔缺损的超声诊断

  房间隔缺损(房缺)为常见先心病,占小儿先心病的7%~15%,成人先心病的25%,可单独存在或与其他心血管畸形(如三尖瓣闭锁、肺静脉异位引流、室间隔完整的肺动脉闭锁等)并存。


一、病理解剖

  1.原发孔型房间隔缺损  约占房缺的20%,位于房间隔下部、冠状静脉窦开口的前方,缺损下缘为左右房室环的结合部,前方接近主动脉壁,上缘接近卵圆窝。原发孔房缺可分为以下两种情况。
  (1)房室瓣被累及,多见。      
  (2)房室瓣未被累及,少见。


  2.继发孔型房间隔缺损  约占房缺的70%,位于房间隔中部的卵圆窝(又称中央型),多数呈单孔,少数为多孔,亦有呈细小的筛孔状者。


  3.静脉窦型房间隔缺损  约占房缺的10%,位于房间隔的上部或后下部,其卵圆窝和冠状静脉窦口均存在,可分为以下三个亚型。
  (1)上腔静脉窦型房缺  此型最常见,缺损缺损位于上腔静脉入口处,几乎均伴有右上肺静脉异位引流。 
  (2)下腔静脉窦型房缺  较少见,又称后房间隔缺损,缺损位于卵圆窝后下方下腔静脉入口处,常伴有右下肺静脉异位引流。因右下肺静脉造影时右心下缘呈弯刀形,故又称弯刀综合征。
  (3)冠状静脉窦型房缺  此型罕见,位于冠状静脉窦口处,可分为两类;完全性冠状窦隔缺损(又称无顶冠状窦)或部分性冠状窦隔缺损,常伴有左位上腔静脉。此型2DE缺乏特征性表现。


  4.混合型房缺 (巨大房缺)约占房缺的7%,以上多个部位被累及。

 
二、血流动力学

  由于左房压力高于右房,房间隔缺损处出现左向右分流,由肺静脉流入左房的血液一部分经二尖瓣口入左室,另一部分经房隔缺损处入右房。右房、右室不仅接受腔静脉血液,而且也接受左房分流到右心的血液,从而导致右心血容量增多,致使右心扩大、肺循环血流量增加。长期持续的肺循环血流量增加,可导致容量性肺动脉高压,如不及时治疗,最终导致阻力性肺动脉高压,心房压力出现逆转,右房压力大于左房压力,心房水平出现右向左分流,称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。


三、超声检查方法

  二维超声于胸骨旁及心尖四腔心切面、大动脉短轴切面,剑突下四腔心、心房两腔心及大动脉短轴切面观察房间隔和房室腔,由于房间隔方位在胸骨旁及心尖四腔心切面上与声束几乎平行,加之小儿卵圆窝部组织结构较薄,故易产生回声失落而造成误诊。因此,应常规选用剑突下四腔心、心房两腔心及大动脉短轴切面观察。多普勒超声检查与二维超声检查要求一致,使房间隔尽量与声束垂直,分流血流的方向就平行于声束,有利于显示最大流速。


四、超声心动图表现

  1.二维及M型超声
  多切面观察,可见房间隔回声带连续中断,断端呈“火柴头”征,据此了解缺损的部位、大小及数目。并根据缺损的部位判断类型:原发孔型房缺位于房间隔下部近心内膜垫处;继发孔型房缺位于房间隔中部;腔静脉窦型房缺位于房间隔顶部,靠近腔静脉开口处。二维及M型超声还可测房室大小、室壁厚度、大动脉内径等。必要时可作经食道超声检查。


  2.多普勒超声
  彩色及频谱多普勒检查采用大动脉短轴、四腔心、双心房切面,可直观的显示房水平左向右穿隔血流束,以红色为主。根据血流束部位、宽度,了解缺损类型、大小、数目及分流量。频谱多普勒显示舒张期为主的正向湍流频谱,呈多峰波形,流速一般在1~1.5m/s。此外还可探及三尖瓣口及肺动脉瓣口的加速血流。


五、诊断和鉴别诊断

  1.诊断依据
  (1)二维超声在两个以上切面(包括剑突下切面)显示房间隔回声中断。
  (2)彩色及频谱多普勒超声显示房水平左向右红色穿隔血流束及正向湍流频谱;如右房压大于左房压,可显示右向左蓝色穿隔血流束及负向湍流频谱。
  (3)常有右房、右室扩大,右室容量负荷过重表现。


  2.鉴别诊断

  (1)房间隔卵圆孔未闭
  未闭卵圆孔边缘不在一条直线上,呈上下双层回声。卵圆孔瓣游离缘回声菲薄,随心动周期飘动。


  (2)完全性肺静脉异位引流
  肺静脉未与左房连接。左房侧壁及后壁可显示共同静脉干。左房偏小。


    2019/9/5 14:14:16     访问数:181
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