心脏肿瘤的临床表现及超声检查

概述

  心脏肿瘤为少见病,原发肿瘤更为少见,原发性肿瘤中75%为良性肿瘤,其中最常见为粘液瘤约占50%,其次为横纹肌瘤约占20%,其他如纤维瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、间皮瘤、淋巴管瘤、血管瘤等。恶性肿瘤约占25%,其中肉瘤占20%,包括血管肉瘤,横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤等,此外尚有淋巴肉瘤、肉瘤、间叶瘤、恶性间皮瘤、粘液肉瘤等。


病理

  (一)原发性心脏肿瘤


  1、粘液瘤 可发生在各房室腔,生长缓慢;附着于心内膜上或瓣叶上,约90%的粘液瘤发生在左心房。左心房粘液瘤通常有蒂,蒂附着于房间隔卵圆窝附近或房室环,房室瓣左房侧,其次发生在右心房,附着于房间隔右房侧;少数病例可发生在左心室或右心室,左右心房同时累及者极为罕见。少数为多源性,几个房室腔内均有。通常形状不规则呈半透明胶冻样(果冻样)。呈分叶状或梨形,表面大小不等结节,易脱落成碎片,有时质较硬不易破碎;肿瘤内部可有散在出血,纤维素变性 或钙化该肿瘤在心房内像绳球一样随血液流动而摆动。它们可在二尖瓣附近移动,亦可不断地堵塞二尖瓣口,导致血流间歇性阻断。由于重力的作用可使肿瘤掉入开放的二尖瓣口内,站立位时粘液瘤患者可能发生晕厥、气促和肺充血。卧位时则症状可缓解。


  2、横纹肌瘤 常见于儿童,瘤组织多呈结节状埋在室壁及间隔中,瘤体与正常心肌间分界清楚,常伴心内膜下纤维增生。

 

  3、心脏肉瘤 在心脏原发肿瘤中,心脏肉瘤的发病率仅次于粘液瘤,是心脏原发恶性肿瘤中最常见的。可发生在心脏任何部位,常见于右心房,以横纹肌肉瘤最常见,其次为淋巴肉瘤、纤维肉瘤、粘液肉瘤和各种恶性血管瘤。肉瘤自心壁长出,基底较宽,部分有蒂,可向内外突出,累及心包时常有积液。根据肿瘤所在部位不同,可引起三尖瓣口或上、下腔静脉开口阻塞现象。


  4.其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。


  (二)转移性心脏肿瘤


  身体各部位恶性肿瘤均可转移至心脏。心包为转移瘤的好发部位,直接从胸腔、胸壁恶性肿瘤扩散常使心包受累,常见的肺癌、纵隔肿瘤、乳腺癌、转移灶呈多发结节状,伴血性心包积液,心肌继发性肿瘤病灶常为多发结节状,分布广泛,大小不一。支气管肺癌尚可沿肺静脉延伸至左心房;肝、肾肿瘤可沿下腔静脉延伸至右心房,浸润心房壁,肿瘤向房腔突出。


一. 分类

  (一)肿瘤的起源


  1. 原发性:较少见,检出率约为0.3%,女性通常多于男性,比例约为2:1。


  2. 继发性:远较原发性者多,以恶性肿瘤居多,其他组织脏器肿瘤均可转移至心脏和心包,尤其多见于临近组织脏器的肿瘤,如肺、纵膈和乳腺。其中又以转移至心包者居多。


  (二)肿瘤的性质


  1. 良性:占多数(约占75%),其中以黏液瘤最为常见,约占1/2,其他少见的良性肿瘤有脂肪瘤、畸胎瘤、纤维瘤、横纹肌瘤、血管瘤等。


  2. 恶性:最常见的是肉瘤,其他有间皮瘤、恶性淋巴瘤、恶性畸胎瘤、恶性间叶瘤、内皮瘤等。


  在以黏液瘤为代表的良性肿瘤中,左心系统的发生率远高于右心系统,累及双侧心腔的少见。而在恶性肿瘤中,右心系统的发生率则高于左心系统。


  (三)肿瘤发生部位


  1. 壁内型:如横纹肌瘤、纤维瘤和脂肪瘤等肿瘤以侵犯心肌为主;


  2. 心外型:心包囊肿等侵犯心包为主者;


  3. 腔内型:黏液瘤等侵犯心腔为主者。


  多数心房肿瘤属于腔内型,而心室肿瘤以壁内型多见,有的肿瘤可侵犯心脏的多个部位及腔室。


临床表现

  心脏肿瘤的临床表现多样,与肿瘤所在部位、大小、生长速度、有无蒂及其长短、活动度、瘤内有无出血、变性及肿瘤有无碎片脱落等有关。主要表现有:


  ①全身症状,若肿瘤有出血、变性、坏死(如粘液瘤)常有反复发热、贫血、关节痛、血沉快、消瘦等。


  ②血流受阻,肿瘤体积小时无症状,体积增至一定程度,尤其蒂长的心房肿瘤如粘液瘤,在心动周期中舒张期瘤体移至房室瓣口阻碍血流,临床上酷似房室瓣狭窄;患者常有心慌、气短、端坐呼吸、咯血、晕厥症状;左心房粘液瘤心尖区有舒张期细震伴杂音,杂音可随体位而改变,心室肿瘤位于流出道中于收缩期阻塞流出道,常有收缩期杂音。


  ③心包积液 肿瘤侵犯心包时可有心包积液,多为血性,生长迅速,可抽取病检。


  ④血管栓塞,凡肿瘤组织疏松易脱落,碎片随血流可栓塞动脉或静脉。根据栓塞的部位,出现不同,左房粘液瘤如发生脑栓塞可突然昏迷‘、偏瘫、失语;肠系膜动脉栓塞则有急腹症表现;肢体动脉栓塞出现膨体疼痛,缺血表现等。心电图常 有心房纤颤、束支传导阻滞等,X线片心包积液常有心影扩大、心腔内小肿瘤可能无异常发现,肿瘤大且造成血流阻碍者可有心房或心室扩大。


超声检查

  (一)超声检查方法及注意事项


  检查心脏肿瘤除常用切面观外,常需多部位从不同方向扫查或连续扫查观察肿瘤的连续关系。此外,必要时需检查心脏周围结构如心包积液伴心包壁、脏层有多数结节样病变时应检查肺部病变、纵膈肿瘤应查明与大血管关系,右心房壁肿瘤应追踪下腔静脉及肝肾等脏器,以便区分肿瘤为原发或继发。发现心脏肿瘤后应注意观察肿瘤侵犯的部位、范围、大小、内部回声特点、形态轮廓,有无包膜、有无蒂及其附着点,心动周期中的变化,心包有无积液,心腔形态,瓣膜形态及功能与心内血流动力学改变等。

 

超声心动图表现

  1、切面超声心动图表现


  ⑴肿瘤回声


  ①肿瘤部位:肿瘤可位于心腔内,心壁间及心包;单发性心腔内肿瘤可位于任何一个房室内,亦可多个房室腔内同时有肿瘤为多发性。粘液瘤常见于左房内,其次为右房,心室较为少见;心壁内肿瘤可发生在心壁的任何部位,常见的心室壁及室间隔内如横纹肌瘤、肉瘤转移瘤等,使局部心壁膨大,向心腔及心外膨出。


  ②肿瘤内部回声:由于肿瘤内部结构成分不同,回声变化较大,不同的肿瘤可能回声相似,同一肿瘤在不同阶段出现不同的声像图;心脏粘液瘤细胞成分多时可显示为分布较均匀的高回声,胶冻样物质多时,显示弱回声分布不均匀伴有分隔;若瘤内有坏死,出血区则高低回声分布极不均匀,有片状弱回声区或无回声区。纤维瘤、脂肪瘤多为较均匀高回声。心肿瘤多为回声增高,光点粗大,纹理不整,良性肿瘤光点分布多较均匀,恶性肿瘤内部有点状或片状出血,坏死使回声不均匀或有低回声或无回声区。位于心包的肿瘤多为转移瘤,原发性良性心包囊肿为薄壁无回声区;心包肿瘤常伴有不等量心包积液,可见心包壁层或脏层有多数大小不等的结节,突入无回声区中,使表面凹凸不平,多为中等回声,此外心包积液中尚有条索状、网状、絮状回声在无回声中飘动为纤维素性物质或血性液体中的有形成分。


  ③肿瘤与心壁关系:心腔内良性肿瘤多有蒂,附着在心壁或心内间隔,蒂的直径与长度不一,如心房粘液瘤的蒂附着于房间隔卵圆窝处,少数附着于游离壁、房室环、房室瓣。心室粘液瘤多附着于室间隔不同部位。恶性肿瘤常基底较宽,与心壁间无间隙,亦无明确整齐分界,肿瘤表面突入心人。心壁肿瘤常使心壁明显增厚,向心腔及心外膨出。心包肿瘤多基底宽附着于心包或心包脏层细回声带受破坏不连续。


④肿瘤的形态与轮廓:良性肿瘤多呈圆形、椭圆形或息肉状,表面光滑,边界整齐常有包膜;恶性肿瘤多为表面不平,形态不规则;心脏粘液瘤部分病例呈椭圆形,边界整齐,表面平整,部分表面有小突起,凹凸不平,提示有脱落的危险,应及时手术治疗。


⑤活动度:心腔内肿瘤有蒂均有一定活动度,蒂长的活动度大,蒂短的活动度较小。肿瘤活动的方向与血流方向及途径有关,有明显规律性,如左房粘液瘤,舒张期二尖瓣开放,肿瘤随血流进入或越过二尖瓣口(图5-58)部分或全部进入左室,阻塞二尖瓣口,收缩期二尖瓣关闭,肿瘤随之退回左心房。附着于瓣叶的肿瘤常随瓣叶的关闭与开放而活动。心室肿瘤常不活动或随心室壁略有活动。


⑥肿瘤的大小、数目:肿瘤的大小常在多个切面观观察后选择显示其最大径时冻结图像进行测量,有的肿瘤在心动周期中受血流冲击可有变形,如左房粘液瘤在舒张期进入二尖瓣口时,与血流方向平行的径伸展,而与血流垂直的径变短。收缩期肿瘤回左房其大小与形态恢复原状,测量时应分别测舒张期与收缩期径。肿瘤的数目,原发良性肿瘤多为单发,亦有多发,转移性肿瘤多为多发;单发肿瘤或多发肿瘤位于不同心腔内超声易于区分,若多个肿瘤位于一个心腔内,互相贴近或挤压而界限不清时不易识别,肌壁内或心包腔内多发肿瘤互相连接,融合后亦难于区别其数目。


一、常见良性原发性心脏肿瘤的超声表现


  1.横纹肌瘤超声表现


  发病率约占心脏肿瘤的8%,是仅次于黏液瘤的心脏原发性良性良性肿瘤。多见于婴幼儿及儿童,最常累及左心室,其次见于右心室和室间隔,以侵犯心肌为主,并可向心室腔内或心外生长,90%为多发。瘤体无真正包膜,但与正常心肌分界清晰。

  横纹肌瘤是除黏液瘤之外最常见的一种心脏肿瘤,它也是在儿童期最常见的心脏肿瘤。约有30-50%的横纹肌瘤合并有结节性硬化症。


  结节性硬化症是常染色体显性遗传病,常常造成多器官系统的受累,以皮肤、中枢神经系统受累为主,可表现为多器官系统的结节样改变。横纹肌瘤由心肌细胞异常增生所致,类似错构瘤,而不像真正的肿瘤新生物。横纹肌瘤可以单发,但是常常为多发,常位于心室流出道,容易造成流出道机械性梗阻。超声心动图可以发现多腔室的多发性、结节性回声,这时候要注意横纹肌瘤的可能。心脏横纹肌瘤有自发消退的倾向,一般建议采用保守治疗。如果患者合并有结节性硬化症的话,预后通常不好。如果横纹肌瘤引起血流动力学堵塞或心律失常,影响到心脏功能,可以进行手术切除。

横纹肌瘤

 

  2.脂肪瘤超声表现


  心脏脂肪瘤罕见,也是一种原发性的良性心脏肿瘤,心脏脂肪瘤多位于心外膜下或心包处,常见于左心室或右心房,可位于心包下或心内膜下。心包下脂肪瘤通常较大,边缘较为光滑;而心内膜下脂肪瘤通常无明显蒂回声,可位于心肌组织内或凸入心腔内生长。


  超声表现心包下的脂肪瘤一般比较大,边缘比较光滑。心内膜下的脂肪瘤通常是没有蒂的,可位于心肌组织内,也可突向心腔生长。脂肪瘤与黏液瘤不同的地方是脂肪瘤通常没有自主活动,而黏液瘤的活动度比较大,脂肪瘤的回声比较强。

图2 五腔心切面:左心室内可见一边界较清晰的强回声团块


  3.乳头状瘤超声表现


  乳头状瘤是一种原发性的良性心脏肿瘤,通常起源于心脏瓣膜或临近心内膜的地方,任何年龄均可出现,最常见于60岁以上的患者。超声表现是乳头状瘤通常位于临近的瓣膜位置。通常情况下,乳头状瘤比较小,直径大约1厘米左右,常有蒂与瓣膜或者是心内膜相连。

  心尖四腔观显示左房内实质性肿物,附着于左下肺静脉入口处,大小14 mm×9 mm

 

主动脉瓣区乳头状弹力纤维瘤


二.常见恶性原发性心脏肿瘤的超声表现


  血管肉瘤是一种原发性恶性心脏肿瘤。血管肉瘤好发于右房,常伴有心包积液。这种肿瘤大多向心腔内生长,由于是恶性的,所以通常浸润心肌及心外膜组织。超声表现表面通常不光滑,呈多发结节状或者是分叶状的回声。

图4 图示右心室内恶性肿瘤(星号)导致右心室流出道梗阻(箭头),B图为肿瘤切除后大体标本


总结

  ①心脏黏液瘤,是发病率最高的心脏原发性肿瘤,一般体积较大,多位于左心房(约70%),通常附着于房间隔上,很少附于心室游离壁,黏液瘤内部回声无特异性,柔顺度大,随心脏舒缩发生周期性运动,即舒张期顺血流伸长,收缩期缩回、变短,大多数有蒂,蒂越长活动度越大。单纯附着于二尖瓣上者极少,肿瘤质脆极易脱落,导致体动脉或肺动脉栓塞。


  ②横纹肌瘤,多见于婴儿和儿童,约78%在1岁内发病。一般累及左、右心室,90%为多发性,少数累及心房。半数以上患者的瘤体较大,30%~50%伴有结节性硬化。超声显示多个大小不等的卵圆形团块突入心腔,无包膜,边界清,无明显瘤蒂,以宽基底附着于心室壁上,不活动,局部心肌壁增厚,回声不均匀,较多见于室间隔。③恶性肿瘤,多呈浸润性生长,心肌分界不清,形态不规则,无完整包膜,活动度差,更易侵袭心包、心肌等组织。


    2019/8/27 10:57:21     访问数:104
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