房间隔膨胀瘤的临床表现及超声诊断

  类似这样以瘤冠名的伪“肿瘤君”很多,例如:室间隔膜部瘤、主动脉窦瘤、室壁瘤、瓣膜瘤、主动脉瘤等,它们只是心脏内该部位的结构向某一侧凸起,呈现像“瘤体”一样的声像图表现。


概述

  房间隔膨胀瘤(atrial septal aneurysm,ASA)是由于先天性房间隔发育薄弱,在心脏负荷因素的作用下向低压侧膨隆而形成气球样的瘤样膨出。 故称房间隔膨出瘤或房间隔瘤样膨出(IASA),是一种少见畸形,多见于房间隔缺损并发症。其结构异常导致瘤样突出,引起心房内血流异常。此瘤样物并非肿瘤,在特定条件下是心脏房间隔缺损的一种自我修补。发病多位于房间隔卵圆窝区,极少数侵入全部房间隔,为房间隔中部或全部变薄,突向右心房或左心房。


原因
  先天房间隔发育薄弱,加之后天血流动力学的因素所导致。房间隔膨胀瘤由Lang和Posseft于1934年在尸解时首次报道,瘤体多凸向右房侧,可随心动周期和呼吸摆动,交替凸向右房侧或左房侧。


临床表现

  ASA是一种极少见的先天性房间隔发育异常性疾病,由于房间隔结缔组织发育薄弱,致房间隔局部或全部向心房一侧膨隆的一组房间隔及卵圆窝病变,表现为房间隔呈瘤样突向任何一侧心房的心脏结构异常,其形成与房间隔心内膜结缔组织先天性缺陷和(或)左右心房存 在明显压差有关。


  分为原发性和继发性两种: 1.原发性:房间隔卵圆窝部位的纤维结缔组织原发性发育薄弱,该处组织明显向右房呈袋状膨出。 2. 继发性:凡是由于一侧心房压力增高,或因房间隔缺损修补术后,补片过大或松弛等原因引起的房间隔向一侧心房瘤样膨出。随着年龄增长尤其是老年人发生ASA除先天性因素外,多与老年退行性变,粘液样变性,压力阶差变化等继发性改变有关。


  一般情况下,小的ASA一般不会引起明显的血流动力学变化,患者往往是在检查其他病症时由超声心动图诊断为ASA,从而提示临床医生以下疾病可能与A SA有关:①房性心律失常:ASA患者常伴有房性心律失常,原因可能为ASA结构畸形导致的结构异常易发生折返而产生房性早搏,甚至在一定病理条件下引起房颤或房扑,因此临床上发现原因不明的房早、房颤等房性心律失常可能与ASA有关。②不明原因的脑卒中 :虽然ASA 患者很少直接检测到血栓,但仍有大量的研究认为ASA所致的反常性栓塞是不明原因脑卒中的主要原因,Serafini等研究发现脑卒中患者的ASA检出率明显高于正常对照组


  ASA 常常是栓塞性疾病的独立危险因素。86%的ASA合并脑卒中 患者中, AS A是唯一可能的心源性栓塞的来源。当明确以上疾病是由ASA引起时,临床医生 可以给予相应的治疗。当ASA的瘤体过大时可疝入到二尖瓣或三尖瓣瓣口内造成机械性梗阻,引起严重的血流动力学障碍和并发症,如在瘤体内形成血栓引起脑栓塞,膨出瘤破裂引起房间隔缺损,此时均需 外科手术治疗。


超声表现

  房间隔膨胀瘤不合并房间隔缺损或卵圆孔未闭则无血流动力学改变,但当心房内血液流入瘤体时,流速减低并形成涡流,易形成血栓。在房间隔中部可见一细光带,呈袋状向一侧(多数向右房侧)心房膨出, 并随心动周期有不同程度摆动。彩色多普勒有时可见血流信号进入“袋”内,但不过间隔。


  1 诊断标准:二维超声心动图房间隔局限性瘤样凸入一侧心房或在两房间摆动,膨出度﹥10 m m,基底直径> 15 mm(成人)或膨出度>25%左或右房横径(小儿)。


  2 瘤体形态:根据Hanleg分型标准,将ASA分为Ⅱ类Ⅱ型,其中I类为累及卵圆窝型,Ⅱ类为累及整个房间隔,膨向右房侧为I型,膨向左房侧为Ⅱ型。


房间隔膨胀瘤的诊断标准:

  1.膨胀瘤的瘤体基底部宽度≥1.5 cm;


  2.膨胀瘤瘤壁至房间隔水平的最大垂直距离或左右方向的最大活动度≥1.1~1.5 cm。


重点

  发现了房间隔膨胀瘤,超声医生应该排除有无合并房间隔缺损、卵圆孔未闭以及有无附壁血栓,为临床医生选择治疗方法提供帮助。

(心尖四腔心切面房间隔膨胀瘤声像图)

 

(大动脉短轴切面房间隔膨胀瘤声像图)

 

(房间隔膨胀瘤)


    2019/8/25 20:25:34     访问数:1551
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