先天性心脏病之房间隔缺损的超声特征

 

定义

  房间隔缺损(ASD:Atrial Septal Defect)是临床常见的一种先天性心脏病,是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,导致左、右心房之间残留未闭的房间孔。房间隔缺损可单独发生,也可与其他类型的心血管畸形并存,本病多见于女性。

 

病理解剖及分型

  根据房间隔缺损发生的部位,分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺,导致二尖瓣关闭不全,少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中,原始房间隔吸收过多,或继发性房间隔发育障碍,导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型:①中央型,②下腔型,③上腔型,④混合型。

 

病理生理

  左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流(右心房压力超过左心房时)——艾森曼格综合征(Eisebmenger综合征)。

 

病理特征

  1.指房间隔存在缺损口的先天性发育异常,常见。由于房间隔缺损,导致左右心房血流交通,通常左房压高于右房压,故出现房水平左至右分流,导致右心容量负荷过重,右房、室扩大,渐产生肺动脉高压。当右房压力有较大增加时,产生心房水平的双向分流。如右房压进一步增加并高于左房压时,则出现右至左分流。

  (1)原发孔型:少见,缺损位于房间隔下后侧与室间隔相连部位,在房室隔缺损中描述。


  (2)继发型:多见,①中央型又称卵圆孔型:较多见,缺损位于房间隔的中部卵圆窝区。②下腔型:缺损位于房间隔后下方,靠近下腔静脉入口。③上腔型:称静脉窦型,少见,缺损位于房间隔后上方,接近上腔静脉,下腔静脉向左移位,与左、右房相通。④冠状窦型:极少见,缺损位于房间隔后下部相当于正常冠状静脉窦开口的位置,为冠状窦与左心房无分隔或分隔不全,使左房血经冠状窦流入右房。此型多并存永存左上腔静脉。⑤混合型:上述两种以上缺损同时存在,此型缺损一般较大,房间隔几乎缺如,其血流动力学似单心房改变。


  2.缺损多为单个,也可为多个。有时缺损口有分隔或由多个小孔构成,为筛孔状。房间隔缺损口一般在1.0~4.0cm,小缺损小于.5cm,大缺损则大于2.0cm。可并存肺静脉异位引流,肺动脉瓣狭窄等。

 

发病机理

  胎儿时期肺不需承担呼吸功能,处于不张状态。肺循环阻力高,血流量很少,因此回入右心房的血液必须能够通过心房间隔进入左心房,以适应胎儿期特殊的循环生理要求。为此心房间隔在其生长发育过程中,一直具有心房间孔,出生之后心房间孔始行闭合。约在胚胎期第1月末,从原始心房壁的背部上方,从中线生长出第1隔,与此同时房室交界处也分别从背侧和腹侧向内生长出心内膜垫。在发育过程中,这两片心内膜垫逐渐长大并互相融合。其上方与心房间隔相连接,下方生长成为心室间隔的膜部,与心室间隔肌部相连接。在房室间隔两侧的心内膜垫组织则生长形成房室瓣组织,右侧为三尖瓣的隔瓣叶,左侧为二尖瓣大瓣叶。

 

超声特征

  1.直接征象
  (1)B型:房间隔连续性中断,其断端常增粗,呈“火柴头”样,断端在心动周期中摆动较明显。四腔心及胸骨旁主动脉短轴观,是观察房间隔常用断面,小儿常用剑下双心房观、四腔观。根据回声中断的部位可确定类型:①中央型缺损显示房间隔中部回声中断。②上腔型缺损于近似胸骨旁四腔心观示缺损位于房间隔顶部的后上方。在剑突下探查,上腔静脉入口的下方房间隔回声中断。③下腔型缺损于近似胸骨旁四腔心观缺损位于房间隔顶部的后下方,剑突下探查,下腔静脉入口处房间隔回声中断。④冠状窦型缺损于近似胸骨旁四腔稍向后扫查示缺损位于房间隔后方偏下,不能探及完整的冠状窦壁回声,图像有时不易获得,但存在永存左上腔静脉,在左房室沟处可显示增粗之冠状静脉窦,内径常达1cm以上,与左房之间的窦壁回声不完整。⑤混合型缺损,各断面均示房间隔回声几乎缺如或仅存残端。


  (2)D型:在四腔心观可见红色为主的明亮血流信号,自左房穿过房间隔回声中断处进入右房,并经三尖瓣进入右室。在房间隔缺损的右房侧取样,可获得连续性的正向分流频谱,通常呈“三峰”型,也可呈四峰或双峰型,以收缩晚期及舒张早期流速最大,分流速度多为1.0~1.5m/s。若出现肺动脉高压时,随着压力增高,心房水平左至右分流逐渐减少,可出现双向分流,甚至导致右至左分流。


  (3)声学造影 静脉右心声学造影在右房压增高时价值大,出现肺动脉高压,清晰显示造影剂自右房穿过缺损进入左房。


  2.间接征象
  依房间隔缺损分流量的大小可出现不同程度右心容量负荷过重。

  (1)右房、室扩大,肺动脉扩张,分流量大时,左室腔可偏小。

  (2)右室壁活动幅度增大,而室间隔运动幅度减低,甚至室间隔与左室后壁可呈同向运动。三尖瓣开放幅度增大。

  (3)三尖瓣血流速度与肺动脉血流速度可增快。当合并肺动脉高压,有相应超声表现。

 

  房间隔缺损封堵术的适应证
  1. Ⅱ孔房间隔缺损,分流方向为左向右分流。
  2. 左房侧的房间隔残端长度距肺静脉开口、二尖瓣前叶根部大于7mm。
  3. 右房侧的房间隔残端长度距上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦开口大于5mm。
  4. 房间隔残端组织的发育良好,边缘组织较厚。
  5. 无房间隔瘤。
  6.  多发房间隔缺损之间的距离最好在5~7mm。
  7. 通常房间隔缺损的最大径不宜超过34mm。

 

  房间隔缺损的禁忌证
  1. Ⅰ孔型及冠状静脉窦型房间隔缺损。
  2. 房间隔缺损最大径大于34mm。
  3. 边缘组织过短,边缘小于5mm,尤其是上下腔型房间隔缺损。
  4. 房间隔组织发育差,有大的房间隔瘤。
  5. 合并重度肺动脉高压。
  6. 合并血栓、感染、败血症及其他严重并发症患者。

 

 


房缺


    2019/8/25 14:54:38     访问数:351
    转载请注明:内容转载自365医学网

大家都在说       发表留言

客服中心 4000680365  service@365yixue.com
编辑部   editor@365yixue.com

365医学网 版权所有 © 365heart All Rights Reserved.

京ICP备12009013号-1
京卫网审[2013]第0056号
京公网安备110106006462号
京ICP证041347号
互联网药品信息服务资格证书(京)-经营性-2018-0016  
搜专家
搜医院
搜会议
搜资源
 
先点击
再选择添加到主屏