突发感音神经性听力损失——心脏结构异常惹的祸

  突发感音神经性听力损失(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)定义为突然发作(3天内)感觉神经性(一般单侧)听力缺陷至少30分贝,至少3个连续频率。

 

  SSNHL发病率为5~20例/10万,男女发病率相似,主要发生在50-60年龄段之间。在大多数情况下,SSNHL病因尚不清楚,被归类为特发性的。近来研究发现SSNHL的一个可能原因可能是卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO),它是卵圆孔的频繁胚胎残留,由一个残存的心房间沟通组成,这可能允许从右心房到左心房的异常血流,在做Valsalva动作时右向左分流更加明显。部分PFO患者会抱怨偏头痛或偏头痛类似症状,此外PFO会增加隐源性缺血性卒中的风险,如果合并房间隔动脉瘤卒中发生的风险更高。可能的致病机制是静脉系统的血栓可以通过PFO进入全身循环,产生矛盾性栓塞事件,小栓子(1~2 mm)就可以导致急性脑部缺血事件。

 

  因此,PFO和反常血栓栓塞导致的卒中事件可以是引起SSNHL的血管源性病因。本文结合1例报道的病例报道的一例SSNHL患者的病因探讨,分析PFO和矛盾性血栓栓塞对SSNHL发生的影响。


【病例概要】


  患者系一个54岁的老人,男性。因为右耳突发性耳聋及眩晕半天为主诉就诊。既往无特殊病史,尤其是否认患有心血管疾病史。患者自述定期参加体育活动(跑步一周两次。其耳、鼻和喉部外部检查均是正常的。左眼存在自发性眼球水平震颤现象。听力图显示右耳存在严重的感觉神经性聋,左耳听力正常。鼓室图为双侧A型。神经系统查体阴性。患者入院后立即接受了全身性类固醇治疗(肌注强的松1mg/kg/天)应用10天。

 

【诊疗经过】


  入院后的血液检查显示高胆固醇血症(总胆固醇227 mg/dL;低密度脂蛋白=166 mg/dL;高密度脂蛋白=55 mg/dL和高同型半胱氨酸血症(16.7μmol/L),患者既往的化验结果不详。微红细胞增多(血红蛋白=13.8 g/dl;平均红细胞体积=63 fl;平均红细胞血红蛋白量=20.8 PG),检查凝血功能正常,未发现凝血曲线的改变,血栓形成筛查排除了主要的遗传性血栓形成性疾病。血清学评价排除急性病毒感染(EBV、疱疹水痘带状疱疹、巨细胞病毒)和自身免疫性疾病(抗核抗体、可提取的核抗原、狼疮抗凝剂和抗心磷脂抗体)。发病过程中未发现心电图改变。脑部磁共振成像(MRI)排除耳蜗后病变,但发现多个T2高强度点,分布在幕上、脑室周围和皮层下区。这一特征符合慢性脑缺血性疾病的影像特点(图1)。核磁共振成像显示颅内血管显示右椎动脉薄,左后交通动脉缺失(图2)。

 

 

图1:脑MRI轴截面:T2高信号点分布在幕上,脑室周边和皮层下区域(箭头),表现为慢性缺血性脑血管病影像特点

 

 

图2:MRI颅内血管成像显示右椎体薄动脉和左后交通动脉缺失(箭头)


  为了排除血栓栓塞的可能来源,对主动脉上干和下肢进行彩色多普勒超声心动图检查。没有动脉粥样硬化斑块和下肢深静脉血栓的证据。连续经胸超声心动图显示房间隔动脉瘤样结构,房间隔向左房偏移1.9cm。经胸超声不能排除心房内血栓形成。完善经食道超声心动图检查未显示任何心腔内血栓形成,食道超声进一步确认房间隔存在缺损,证实其在Valsalva动作时成为右向左分流微泡通过的通道。PFO的缺损约为0.5mm。此外,在经颅多普勒超声检查见到了大量静息状态下高强度瞬态信号和ValsValA动作后的“雨帘”效应,神经科医师诊断为永久性右向左心肺分流。患者接受抗血小板治疗(氯吡格雷75毫克/天)。考虑到PFO的临床特征,PFO缺损小且合并房间隔动脉瘤,心内科专科医生并没有针对PFO进行手术封堵治疗。随访18个月,通过听力图复查证实患者无听力症状的改善。

 

【讨论】


  该病例显示突发感音神经性听力损失与一个小的PFO(约0.5 mm,合并动脉瘤性房间隔)有关。一个可能的病理生理机制为SSNHL的发生可以是因为PFO的存在引起矛盾性血栓栓塞的临床表现,在患者多次进行ValsValA动作后通过脑磁共振成像可以证实微泡出现。本例患者平常经常进行规律的体育锻炼,锻炼过程中产生胸腔压力的变化类似于进行ValsValA动作可以引起矛盾性血栓栓塞的发生。而血管造影显示右椎动脉薄,左后交通动脉缺失等情况,与SSNHL发病无直接相关。造影结果并不影响前面推测的矛盾性血栓栓塞的发病机制,也不能代表患者存在潜在的后循环缺陷。


1、发病机制


  PFO致SSNHL的发生机制主要为矛盾性血栓栓塞。即静脉系统的栓子经过未闭的卵圆孔进入动脉,从而引起缺血性脑卒中。众多研究提示,PFO的右向左分流是引起SSNHL的危险因素,可能与右向左分流致脑血流自动调节异常有关。PFO的存在是矛盾性血栓栓塞发生众所周知的因素之一,与卒中后发生卒中风险增加有关。特别是右向左分流、高胆固醇血症和高同型半胱氨酸血症引起的血栓前状态(后者也被认为是心血管危险因素),而慢性脑缺血疾病应考虑矛盾性血栓栓塞的临床表现,它是导致SSNHL发病的原因之一。


2、PFO的检查方法


  2.1经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)


  常规TTE可直接了解心脏的解剖结构和血流动力学状况,但图像质量受多种因素的影响,除与仪器的性能有关外,还受到患者身体状况(如肥胖、肺气肿、胸廓畸形等)的影响,故常规TTE对PFO的检出率较低。TTE结合声学造影(cTTE)可将PF0的检出率提高至88%,特异性为97%.检查过程中分别在静息和做Valsalva动作(嘱患者深吸气后紧闭声门再用力呼气)状态下注射造影剂,造影过程中均留存动态图像,前三个心动周期内左心房内出现微气泡信号(microbubble,MB),可诊断为PFO。TTE属无创性检查,因痛苦小可为大多数人所接受。

 

  2.2经食道超声心动图(transesophageal echocardiography,TEE)


  TEE属半侵入性检查(可出现气管痉挛、心律失常、咽部粘膜损伤等并发症),是将超声探头放入患者的食道内,因避免了患者身体状况(如肥胖、肺气肿、胸廓畸形等)的影响,可以清楚的从心脏的后方观察其解剖结构,准确测量PFO的大小,结合彩色多普勒显像技术可探查异常血流的方向、速度和分布。与cTTE一样,TEE(TEE声学造影)亦可用于检测心房内右向左分流情况,对PFO诊断的灵敏度和特异性可达100%,长期以来,被认为是诊断PF0的“金标准”。但由于操作过程中,患者比较痛苦,不能有效配合行Valsalva动作,可出现假阴性的结果。

 

  2.3心腔内超声心动图(intracardiac echocardiography,ICE)


  ICE是采用导管术将安装有微型超声换能器的心导管经血管插入心腔内进行心脏解剖结构和病理生理功能观察的技术口引。与TEE相比,应用ICE将探头置于房间隔时可清楚地显示壁薄弱的卵圆孔部位,同时可使患者免于食管插管的痛苦。对诊断结构复杂的PFO,ICE提高了空间定向,并减少了并发症,在定位PFO封堵的位置时也发挥了较好的作用。

 

  2.4 经颅多普勒超声(transcranial Doppler,TCD)


  发泡实验TCD是利用多普勒超声效应检测颅内脑底动脉环上各主要动脉的血流动力学的一项技术。结合声学造影即TCD发泡实验可间接用于检测PFO。其原理是有PFO时,心脏存在RLS的通道,微泡可不经过肺循环而直接进人颅内,10秒内在大脑中动脉检测到MB,证明存在PFO。阳性患者应常规检查经胸心脏超声除外合并其他心内(如房缺、室缺)或心外分流(肺动静脉畸形)的情况。TCD发泡实验配合Valsalva动作可以提高阳性率,神经病学专家广泛使用这一方法来诊断PFO。TCD发泡实验诊断PFO的高敏感性与特异性已经得到国内外多项研究的证实。对右向左分流的敏感性为68%~100%,特异性为65%~100%。

 

  阳性结果的判断目前较新的分级方法有6级分级法,0级(无心脏右向左分流,即0个微泡)、1级(轻度心脏右向左分流,行Valsalva动作后采集到1~20个微泡)、2级(中度心脏右向左分流,行Valsalva动作后采集到>20个微泡,非雨帘状)、3级(中度心脏右向左分流,行Valsalva动作动作后采集到雨帘状微泡、4级(持续轻/中度心脏右向左分流,静息状态下<10个微泡,行Valsalva动作后采集到雨帘状微泡)、5级(持续重度心脏右向左分流,静息状态下采集到雨帘状微泡);4分法(0微泡、1~10个微泡、10~30个微泡但未形成雨帘、雨帘)及3分法[4列(0 微泡、1~10个微泡、>10个微泡)等。


3、PFO的治疗


  3.1 药物治疗


  PFO的药物治疗包括抗凝和抗血小板治疗,临床试验认为两者治疗PFO患者缺血性卒中复发率无显著差异性。2014年美国卒中协会二级预防指南指出:目前尚无足够证据支持PFO患者抗凝治疗等效或优于抗血小板治疗,缺血性卒中伴PFO未进行抗凝治疗的患者,建议进行抗血小板治疗(I类,B级);缺血性卒中伴PFO及深静脉血栓的患者,建议进行抗凝治疗(I类,A级)。近年也有学者提出安全、有效的新型口服抗凝剂可能成为PFO患者的更佳治疗方法。

 

  3.2 介入封堵治疗


  2018年新英格兰杂志发出了一期PFO治疗的专刊,国外多中心的几个大型研究结果证实了介入封堵能够明显减少患者发生偏头痛和缺血性脑病的结论。然而对于在无症状的情况下的PFO并不推荐进行介入封堵治疗,对无症状的患者推荐抗血小板和/或抗凝治疗的长期应用。临床医生应当根据患者的临床特征(即年龄,中风的危险因素,PFO的大小,房间隔动脉瘤并存,抗血小板和抗凝药物的耐受性)选择合适的治疗策略,特别要指出的是,尽管有抗血小板和抗凝药物可以预防的复发性缺血事件,PFO患者可以选择接受内科的介入封堵治疗或外科手术修补治疗。

 

【结论】


  本病例显示一个与动脉瘤性房间隔相关的小PFO。PFO和反常血栓栓塞可被认为是SSNHL的一种可能的病理生理机制。尽管按时给予高剂量类固醇和抗血栓治疗,患者没有任何听力功能的改善;这也可能与内耳神经上皮的不可逆血管损伤有关,病变可能是微血管起源,损伤发生后即为永久性的损害。按照目前被大多数学者接受的SSNHL和PFO的药物治疗方案,在本病例中给予全身类固醇治疗和抗血小板药物。


参考文献(略)


  文章来源:哈特瑞姆心脏之声


    2019/8/10 17:33:34     访问数:188
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