心室静止-TakutSuo综合征带来的危险

  Sato等在1990年首次对Takotsubo心肌病进行了描述:是一种短暂的心脏综合征,包括左心室尖部运动缺失和类似急性冠脉综合征的临床症状。该病多见于女性,部分原因是由于压力引起的儿茶酚胺释放对心肌产生影响(心肌顿抑和微梗死)。其它机制包括多支心外膜冠状动脉痉挛,冠状动脉微血管功能障碍和受损心肌脂肪酸代谢异常。在疑似TakutSuo综合征的患者中,临床医生应警惕急性冠状动脉综合征和室性心律失常。心室静止在TakutSuo综合征中较为少见,但由于心室静止后心输出量减少可导致晕厥甚至猝死的风险,因此要重视。本文结合一个病例就相关内容进行探讨。


【病例概要】


  24岁初产妇,因“胸痛伴气短2天”来医院就诊。


  患者6个月前有自然分娩病史。本次于就诊前2天时无明显原因出现持续胸痛,气短明显,呼吸急促,活动后症状加重。既往病史包括哮喘病史和一次自然流产史。患者否认吸烟、酗酒或吸毒史。否认心脏病、卒中,肿瘤等疾病家族史。

 

【入院查体】


  入院时病人生命体征平稳。体温36.8℃,心率86次/分,血压110/60mmHg,呼吸频率14次/分。心电图显示胸前导联(V2-V4)和下导联广泛ST段改变(见图1)。在1和2小时后复查心电图,ST改变未见异常。入院后每8小时监测肌钙蛋白,数值变化如下:2.69、2.75和3.11 ng/ml(正常值0.01 ng/ml)逐渐升高。尿B-HCG阴性,TSH在正常范围内。

 

 

图1:入院心电图示:窦性心律,胸前导联(V2-V4)和下导联广泛ST段改变


【诊疗经过】


  入院后建议患者接受心脏导管检查,造影显示冠状动脉未见特殊异常,轻度心尖部运动减低和心尖部气球扩张,左室射血分数55%,与TakutSuo综合征特点一致(见图2)。化验D-二聚体阴性,双侧下肢多普勒超声检查结果阴性。二维超声心动图显示无区域性室壁运动异常,射血分数为60%。

 

 

图2 :造影显示TakutSuo综合征:运动障碍和心尖气球扩张


  检查结束后患者强烈要求回家,劝说无效后报出院。但出院2天后患者又因反复发作晕厥回来就诊,心电图显示:窦性心动过速和双束支阻滞(见图3)。

 


图3:二次入院心电图显示:窦性心动过速,双束支阻滞

 

  患者重新收入ICU,经锁骨下静脉途径植入心脏临时起搏器。入院当天晚上,病人有三次发作心室停搏。患者神志消失。立即静注1mg阿托品和胸部按压。患者恢复知觉。心电遥测检测到患者发生心室静止(见图4),考虑患者的心脏临时起搏器功能失常。患者重新进入导管室X线下经股静脉途径置入新的临时起搏电极并去除锁骨下静脉途径的起搏电极。回病房复查心电图显示起搏器起搏,感知功能良好(见图5)。复查肌钙蛋白0.759ng/mL。其他实验室包括抗核抗体,类风湿因子,髓过氧化物酶,蛋白酶3,和快速血浆反应素结果均是阴性。尽管临时起搏使患者病情暂时稳定,但考虑心电遥测上检测到的心室静止导致的晕厥。

 


图4:心电遥测监测显示:患者发生心室静止

 


图5:心电图显示起搏器起搏,感知功能良好

 

  虽然心电图上未见到明显的传导阻滞,仍然给患者安装了双腔心脏起搏器。出院后1个月和8个月的超声心动图随访正常射血分数正常,患者病情稳定未述特殊不适。但起搏器程控显示有32%的起搏心律。患者未再述晕厥,气短等症状。

 

【讨论】


  TakutSuo综合征的定义


  TakutSuo综合征是一种应激相关的心肌病。心脏肌肉组织的弱化导致心尖部、中室、基底部或左心室衰竭,局灶性运动障碍和气球化。2/3的TakutSuo综合征患者在经历重要情绪事件或机体应激后进展为TakutSuo综合征;因此,该病也被称为“心碎综合征”。TakutSuo综合征的典型特征是心尖气球样扩张和左心室运动障碍与儿茶酚胺激增有关。诊断需要依赖心脏导管造影检查,左心室造影显示出舒张期及收缩期末左心室中部和心尖部的典型形态。在收缩期末,心尖部和左心室下段可明显看到动脉瘤样扩张(气球样);因此,TakutSuo综合征也被称为“心尖球形综合征”。


  TakutSuo综合征的病理生理


  TakutSuo综合征因发作时左心室心尖呈气球样与传统日本章鱼鱼篓的圆形底部和窄口相似而命名。该病多见于女性,部分原因是由于压力引起的儿茶酚胺释放对心肌产生影响(心肌顿抑和微梗死)。

 

  其它机制包括多支心外膜冠状动脉痉挛,冠状动脉微血管功能障碍和受损心肌脂肪酸代谢异常。心肌不同阶段对高水平儿茶酚胺的反应性存在差异(例如,心尖部对负性肌力的肾上腺素更敏感)似乎支持儿茶酚胺的作用。心内膜活检显示单核淋巴细胞、白细胞、巨噬细胞和间质浸润,以及心肌纤维化和收缩带坏死。这些结果与冠状动脉闭塞后心肌梗死(MI)形成的凝固性坏死不同。儿茶酚胺毒性的动物模型也显示出类似病理学改变。

 

  TakutSuo综合征引起的心室停搏的潜在病因归因于迷走神经张力的增加。潜在的机制与本病心尖气球样扩张和区域性壁异常导致传导通过房室结和HIS -浦肯野系统完全失败的结果,导致双束阻滞,进展为心室静止。本例患者心电图就是这种表现。心室的自律性受到抑制,表现为反复发作的晕厥发作。它也是儿茶酚胺如去甲肾上腺素的浓度升高和升高可能引起强烈的反应,血管收缩与多支冠状动脉痉挛。

 

  最终,多发性持续痉挛冠状动脉分支可能导致连续缺血性损伤与心脏传导系统迅速恶化和传导能力受损。血清肌钙蛋白升高提示潜在的缺血性损伤。


  TakutSuo综合征的临床特点


  急性冠脉综合征的实际发生率尚不清楚,但该病可能占所有疑似急性心肌梗死病例的1%~2%。急性冠脉综合征患者一般表现为胸痛、心电图ST段抬高和心肌酶水平升高,与急性MI的表现是一致的。但当患者行冠状动脉血管造影术时,可发现无显著冠状动脉狭窄,而左心室造影显示左心室心尖部存在球样扩张。

 

  诊断为TakutSuo综合征患者的临床表现(即,胸痛和呼吸困难、心悸、恶心)通常与急性冠脉综合征患者类似。然而,与急性冠脉综合征发病高峰为清晨不同,TakutSuo综合征最常发生于下午,因为这个时间出现压力刺激的可能性更大。此外,TakutSuo综合征患者往往传统的心脏危险因素发病率较低(如高血压、高脂血症、糖尿病、吸烟、心血管疾病阳性家族史)。急性左心室收缩功能障碍或流出道梗阻时,心搏出量降低可导致低血压。

 

  TakutSuo综合征常常合并室性心律失常,但心室静止是一种罕见并发症,本例是非典型病例。考虑与围产期诱导的TakutSuo综合征进一步复杂化有关,低雌激素状态被认为是一个易感因素,研究显示患有TakutSuo综合征的患者多数为绝经后女性。因为这个病人选择母乳喂养,她的生理雌激素水平相对较低,可能是心室静止的一个显著诱发因素。


  TakutSuo综合征的临床诊断


  目前TakutSuo综合征的标准指出,本病的诊断必须包含所有下列四项标准:


  1.左心室中段伴或不伴心尖部的短暂运动功能减退、运动障碍、运动缺失;节段性室壁运动异常(RWMA)超出单一心外膜血管分布;可以存在或不存在压力刺激;


  2.无阻塞性冠状动脉疾病(CAD)或急性斑块破裂的血管造影证据;


  3.新发心电图异常(ST段抬高和/或T波倒置)或肌钙蛋白水平轻度升高;


  4.排除嗜铬细胞瘤和心肌炎。

 

  急性TakutSuo综合征最常见的心电图表现为胸导ST段抬高(通常为V2-V3),虽然20%-30%患者最初的心电图表现正常或非特异性。ST段抬高,随后是弥漫性T波倒置(同时ST段正常),并伴有QT间期延长。

 

  因此,仅依靠心电图结果不能可靠地鉴别TakutSuo综合征和急性ST段抬高型心肌梗死(STEMI)。此外,TakutSuo综合征患者的心脏生物标记物水平通常升高,但升高幅度一般低于急性冠脉综合征(包括STEMI)。因此,诊断通常需要依赖冠状动脉造影术。

 

  经胸超声心动图是诊断TakutSuo综合征室壁运动异常的快速方式,特别是诊断左心室运动减低或心室中部和心尖部的运动缺失。这些室壁运动异常超出了任何单一冠状动脉的分布区域。左室射血分数(LVEF)可以通过超声心动图、CMRI或左心室造影来估算。CMRI为TakutSuo综合征病理生理机制的探索提供了新的可能,可能具有判断患者急性表现的潜力,全面识别病情并提高临床疗效。TakutSuo综合征患者,延迟增强四腔CMRI显示左心室无异常增强。然而,由于冠状动脉闭塞或急性心肌炎导致的急性心肌梗死患者会出现对比增强,这可能有助于鉴别TakutSuo综合征和急性MI。


  TakutSuo综合征的治疗预后


  TakutSuo综合征目前尚无标准治疗指南,所有疑似TakutSuo综合征患者均按急性冠脉综合征治疗,除非有证据表明患者并非TakutSuo综合征。TakutSuo综合征治疗主要为经验治疗和支持疗法。在血流动力学状态允许的情况下,β受体阻滞剂治疗可能会有所帮助。5%-8%伴有左心室血栓的TakutSuo综合征患者需要进行抗凝治疗。通过动态超声心动图检查确保心肌病得到缓解,建议由心脏病专家在诊断后密切随访数周。此后应每年监测,因为TakutSuo综合征的长期影响和自然史尚不清楚。然而,TakutSuo综合征患者通常预后良好(住院生存率95%-98%),通常在4-8周后完全恢复。但是,患者的复发率高达10%。

 

  TakutSuo综合征中缓慢性心律失常的病理生理学研究仍然不清楚,虽然几个可能的机制包括继发于心室运动障碍的儿茶酚胺引起冠状动脉痉挛,冠状动脉血流减少导致传导障碍。永久性起搏器中的应用于心室静止和双束传导阻滞被认为是减少死亡风险所必需的治疗手段。尽管TakutSuo综合征患者常在数周后能完全恢复,但不少研究发现危及生命的心律失常仍时有发生。这些心律失常包括室性心动过速,心室颤动,停搏,完全性房室传导阻滞。这些心律失常的管理是要根据病人的情况个体化处理的。在TakutSuo综合征怀疑有危及生命的心律失常的患者中安置起搏器是必要的,因为这可以有助于改善患者的预后。

 

参考文献(略)


  文章来源:哈特瑞姆心脏之声


    2019/8/9 20:18:36     访问数:176
    转载请注明:内容转载自365医学网

大家都在说       发表留言

客服中心 4000680365  service@365yixue.com
编辑部   editor@365yixue.com

365医学网 版权所有 © 365heart All Rights Reserved.

京ICP备12009013号-1
京卫网审[2013]第0056号
京公网安备110106006462号
京ICP证041347号
互联网药品信息服务资格证书(京)-经营性-2018-0016  
搜专家
搜医院
搜会议
搜资源
 
先点击
再选择添加到主屏