胎儿结构性心脏病介入治疗专家指导意见(2019年制定)

作者:学协会[1] 
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  先天性心脏病是我国因出生缺陷致婴幼儿死亡的首要原因,发生率为0.6%~0.8%。随着胎儿超声心动图等筛查技术的迅速发展,胎儿心脏畸形、特别是复杂畸形检出率明显提高[1],可对疾病自然演变进行有效评估[2]。部分心脏畸形在妊娠中晚期可演变进展致心肌不可逆损害,危及胎儿生命,生后预后不良。适时接受胎儿心脏介入治疗(FCI)可及早中断此类疾病进展,解除梗阻性病变,促进心室继续发育,增加生后双心室循环可能,改善远期预后[3]。


  自1991年Maxwell等[4]报告首例经皮胎儿球囊主动脉瓣成形术(FAV)以来, 国外FCI临床研究工作稳步发展, 治疗效果已得到美国心脏病协会等权威机构认可[5]。近年来, 国内FCI临床工作取得一系列突破。2016年9月广东省人民医院与国外专家合作为1例28孕周室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)伴右心发育不良综合征(HRHS)的胎儿完成国内首例肺动脉瓣成形术(FPV)[6]。2018年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心与复旦大学附属儿科医院合作为1例29孕周重度肺动脉瓣狭窄(CPS)伴HRHS胎儿成功实施FPV,实现由国内医生团队独立完成FCI手术的突破。2018年7月上海交通大学医学院附属新华医院独立完成亚洲首例胎儿先天性重度主动脉瓣狭窄宫内球囊主动脉瓣扩张术(FAV),同期青岛市妇女儿童医院也独立完成1例26孕周PA/IVS伴HRHS胎儿FPV治疗,实现了国内FCI治疗最小孕周的突破[7]。在取得这些进展的同时,为提高儿科及围产学科医师对FCI治疗的认识,严格把控适应证,规范技术操作, 推动FCI技术在国内健康良性发展, 中华医学会儿科学分会心血管学组、 中华医学会儿科学分会心血管学组新生儿心脏病协作组及《中国实用儿科杂志》编辑委员会组织相关专家结合最新研究进展及现阶段国内实际情况, 经过充分讨论对我国FCI治疗疾病病种、 手术指征及治疗时机、 技术操作规范及麻醉等问题后达成初步共识, 提出“胎儿结构性心脏病介入治疗专家指导意见”。


  国内外资料数据表明,超声引导下经皮FCI主要治疗以下3种疾病:PA/IVS伴HRHS、 严重主动脉瓣狭窄(AS)伴左心发育不良综合征(HLHS)和HLHS伴完整(或高度限制性)房间隔缺损(IAS/RAS)[3]。胎儿先天性心脏病介入治疗排除原则:(1)孕妇存在麻醉禁忌证;(2)双胎、多胎妊娠;(3)胎儿遗传学筛查证实存在遗传综合征;(4)胎儿合并心外其他严重畸形。


1 PA/IVS伴HRHS

 

  PA/IVS因胎儿右室前向血流受阻,右室收缩压升高,造成右室心肌向心性肥厚,心腔狭小,渐演变进展为右心发育不良,可导致胎儿水肿、心力衰竭和死亡。数据统计示该疾病发病率为1.9%,妊娠终止率为61%,宫内病死率为5%[8]。


  1.1 胎儿FPV适应证 PA/IVS伴HRHS胎儿超声心动图诊断特征:(1)肺动脉瓣膜性闭锁, 无跨瓣膜前向血流;(2)室间隔完整或高度限制性室间隔缺损;(3)右心室明显发育不良;(4)动脉导管见逆向血流信号;(5)胎儿水肿;(6)右心室发育停滞或落后3~4周。手术实施的客观指标可借鉴国外对生后单心室结局的预测方法[9], 即:(1)三尖瓣瓣环/二尖瓣瓣环≤0.83;(2)右心室长径/左心室长径≤0.64;(3)肺动脉瓣瓣环/主动脉瓣瓣环≤0.75;(4)三尖瓣流入时间/心动周期<0.36。该评分法符合其中3项即提示生后单心室结局, 其敏感度为100%。另外, 右心室肥厚伴卵圆孔低速分流往往反映右室心肌储备能力不足, 或者由于三尖瓣严重反流导致右室呈低压萎缩, 考虑其无手术机会。右室流出道肌肉闭锁, 三尖瓣低速反流(<2.5 m/s)或存在依赖右室冠状动脉窦隙开放,属于手术禁忌证。


  1.2 FPV技术操作 目前报道的PA/IVS宫内手术干预的胎儿孕周跨度较大,Tworetzky等[10]报告10例FPV手术中位孕周为孕24(21~28)周,Tulzer等[11]报告23例FPV手术中位孕周为孕28+4 (23+6~32+1)周,国内干预治疗孕周为26~29周。理想的胎位是手术顺利进行的前提,FPV术应保持胎儿心脏朝前贴向孕妇腹壁,术前超声应清楚显示穿刺针道与右室流出道、肺动脉瓣瓣膜位于同一切面,且无胎儿肢体遮挡。全程超声引导下用18 G或19 G穿刺针依次穿过孕妇腹壁、 子宫壁、 胎儿胸壁和右心室壁,针尖进入右室流出道,推送穿刺针近瓣膜正中打孔,将0.014"冠状动脉导丝沿穿刺针送入主肺动脉,穿刺针撤回右心室,沿导丝送入2.5~3.5 mm冠状动脉球囊,其中央部跨肺动脉瓣膜,压力泵加压200~300 kPa扩张球囊1~2次,吸瘪球囊后与穿刺针一并撤出。术后多普勒超声观察肺动脉瓣出现前向射流提示手术成功。


2 AS伴HLHS

 

  AS伴HLHS占先天性心血管畸形的1.3%[12], 发育不良的升主动脉和主动脉弓的血液来自动脉导管逆向灌注, 这是胎儿冠状动脉惟一血供来源。此疾病胎儿往往宫内耐受良好, 生后动脉导管闭合将出现全身血液低灌注和重度酸中毒, 预后极差。


  2.1 FAV适应证 AS伴HLHS胎儿超声心动图诊断特征:(1)左心室腔明显狭小、 心肌肥厚和心内膜回声增强。(2)左室生长停滞, 二尖瓣发育不良。(3)多普勒超声见二尖瓣单相血流, 主动脉弓横向逆流, 跨卵圆孔血液反向分流。左心发育不良阈值评分法[13]:左室长轴内径Z值:>0分;左室短轴内径Z值:>0分;主动脉瓣瓣环Z值>-3.5分;三尖瓣瓣环Z值>-2分;跨三尖瓣或主动脉瓣血流压差≥20 mmHg, 符合上述任何1项可作为手术参考指标。


  2.2 FAV技术操作 因AS伴HLHS胎儿主动脉弓发育不良, 胎儿孕晚期存在脑血供不足损害神经系统可能, 因此, FAV干预“窗口期”多建议在第20~26孕周[14]。理想的胎位与FPV手术类似,超声下穿刺针道需与左室流出道、主动脉瓣瓣膜位于同一平面。超声引导下选择18 G、19 G穿刺针逐层穿刺进入左室流出道,将0.014英寸冠状动脉导丝穿过主动脉瓣送入升主动脉,沿导丝送入2.5~3.5 mm冠状动脉球囊,其中央部跨过主动脉瓣瓣环,加压200~300 kPa扩张球囊,术毕立刻将穿刺针连同吸瘪的球囊一并撤出心腔。术后彩色多普勒观察以主动脉跨瓣射流明显增多为手术成功标志。


3 HLHS伴IAS/RAS

 

  该疾病胎儿往往表现左心房持续高压,肺静脉回流受阻,导致肺静脉管壁肌化和肺淋巴管扩张等病理学改变,最终损害胎肺发育。胎儿可因循环障碍、心衰导致宫内死亡。出生后因气体交换不足表现严重缺氧发作,是死亡的主要原因[15]。


  3.1 胎儿房间隔造口术(FAS)手术适应证 HLHS伴IAS/RAS胎儿超声心动图特征[16]:(1)IAS或RAS≤1 mm;(2)左心房和肺静脉扩张;(3)彩色多普勒收缩期肺静脉血流呈双向,且逆流为主;(4)肺静脉正、反向血流速度-时间积分比<2.7[17];(5)肺静脉舒张早期见微小或无前向血流,上述指征可作为手术参考指标。对于厚壁型房间隔或肺静脉显著扩张,则无手术机会。


  3.2 FAS技术操作 HLHS-RAS胎儿病理证实第23孕周即见到胎肺毛细血管畸形、肺出血和肺间质水肿等病变, 因此, FAS干预时机多为第16~24孕周[15]。FAS术前胎儿体位需面向孕妇腹壁,保持胎儿房间隔与孕妇腹壁相对平行即可。应用18G穿刺针逐层穿刺,可自右心房或左心房进入心腔,将穿刺针于卵圆孔位置穿过房间隔,送入0.014英寸冠脉导丝,沿导丝送入3.5 mm冠脉球囊横跨房间隔,反复扩张2~3次,术毕将穿刺针及球囊一并撤出。术后彩色多普勒观察见跨房间隔血流增多为手术成功标志。


4 FCI手术麻醉


  麻醉可保持胎位稳定,减轻胎儿疼痛刺激,是确保手术顺利完成的关键。目前国外胎儿介入麻醉方式主要选择硬膜外阻滞麻醉和静吸复合全身麻醉。硬膜外阻滞麻醉胎儿常需要额外通过脐静脉或肌肉注射给予肌肉松弛剂或镇静剂,孕妇及胎儿存在反复穿刺风险,也无法消除孕妇过度紧张情绪。结合国内实际情况,本建议主张采取静吸复合全身麻醉,即由丙泊酚、舒芬太尼联合挥发性麻醉剂七氟醚诱导维持,该方法可保证孕妇和胎儿快速有效麻醉,胎儿无需额外穿刺,孕妇子宫松弛良好,孕妇、胎儿麻醉并发症少。经验丰富的手术团队可尽量缩短麻醉时间。


  通常在麻醉诱导后立即进行多普勒超声间歇性监测胎心率变化。胎儿心动过缓是FCI操作过程中最为常见并发症。术前需常规预备肾上腺素或阿托品等抢救药物。胎儿心动过缓(胎心率<100次/min)时需停止操作,在提高孕妇吸入氧浓度、快速静脉输液及应用血管活性药物提升血压、增加孕妇和胎儿间血氧供给等初始措施无效情况下,持续30 s以上时需用22 G穿刺针重新穿刺右心房心内注射肾上腺素(0.1~1.0 μg/kg)或阿托品(0.1 mg)复苏心率治疗。与胎儿肌肉注射药物相比,存在心脏二次创伤,但可以确保药物快速起效。心内途径给药时应缓慢少量推注,避免造成心室过度膨胀致心脏缺血、心律失常。术后心包积血量通常很少,较少影响胎儿血流动力学,短时间内可自行消退。当心包积血量较大或进行性加重出现胎儿血流动力学不稳定时,选择22 G穿刺针经皮穿刺心包进行引流。


  上述胎儿结构性心脏病介入治疗专家指导意见是在国内初步探索经验的基础上,结合国外的先进经验,经过专家组反复研讨制定,为现阶段该领域的最新进展。今后随着国内胎儿介入治疗工作的进一步发展,经验不断积累,在国内同道共同努力下该意见将不断完善,也将更符合国内临床实际需求。沟通将是该学科健康发展的关键,若孕妇及家属意愿强烈,希望借助FCI治疗改变胎儿疾病进展,我们认为也是手术合理适应证。

 

参与制定和审阅专家(按单位首字汉语拼音排序):

安徽省立医院(陈名武)

北京大学第一医院(杜军保、金红芳)

重庆医科大学附属儿童医院(易岂建)

复旦大学附属儿科医院(黄国英,刘 芳)

广东省人民医院(王树水,张智伟)

广西医科大学附属第一医院(庞玉生)

广州市妇女儿童医疗中心(黄 萍)

海南省妇幼保健院(张笃飞)

河北医科大学第二医院(王晓宁)

湖北医药学院附属太和医院(胡要飞)

湖南省儿童医院(陈 智)

华中科技大学同济医学院附属同济医院(胡秀芬)

华中科技大学同济医学院附属协和医院(彭 华)

吉林大学第一医院(朴金花)

江西省儿童医院(段君凯)

开封市儿童医院(张 曦)

兰州大学第二医院(董湘玉)

南京医科大学附属儿童医院(杨世伟)

内蒙古自治区人民医院(朱 华)

青岛市妇女儿童医院(泮思林,罗 刚)

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(李 奋)

上海交通大学附属儿童医院(谢利剑)

上海交通大学医学院附属新华医院(孙 锟,武育蓉)

四川大学华西第二医院(华益民,周开宇)

山东大学齐鲁医院(赵翠芬)

山东省立医院(韩 波)

首都儿科研究所附属儿童医院(张明明)

首都医科大学附属北京安贞医院(梁永梅)

首都医科大学附属北京儿童医院(高 路)

苏州大学附属儿童医院(吕海涛)

天津市儿童医院(刘 薇)

温州医科大学附属第二医院(褚茂平)

武汉大学人民医院(何 兵)

武汉儿童医院(张 勇)

西安市儿童医院(王 垒)

浙江大学医学院附属儿童医院(龚方戚)

郑州大学第三附属医院(李 艳)

中国医科大学附属盛京医院(邢艳琳)

中国医学科学院阜外医院(张惠丽)

中南大学湘雅二医院(许 毅)

 

本指南执笔专家:泮思林

 

  文章来源:中国实用儿科杂志


    2019/7/3 12:00:20     访问数:746
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