右位心伴先天性心脏病7例报告及文献复习

   【摘要】 目的 总结我院7例右位心的诊治经验。方法 7例右位心病人中男3例,女4例,平均9.7岁。内脏反位5例,其中4例心内畸形均为心房、心室间隔缺损,另1例为法乐四联症肺动脉闭锁;内脏正常位2例,男女各1例,主要畸形分别为单心房完全肺静脉畸形引流心内膜垫缺损、大动脉转位肺动脉狭窄。诊断主要依据胸部X线平片、心电图(ECG)、腹部B超、超声心动图G),3例复杂畸形患者行心导管检查。手术5例,4例为心间隔缺损修补,另1例为单心房分隔心内膜垫缺损修补术。结果  早年手术1例术后早期死于播散性血管内凝血,其余4例手术均痊愈出院。随访5个月~16年,心功能(NYHA)均Ⅰ级。复查超声心动图显示无 残余心内分流。结论 对右位心患者应准确了解合并心脏畸形的类型,选择相应的手术方式。 

   【关键词】 右位心 先天性心脏病 外科手术

   【Abstract】 Objective Toreview the pathological,diagnostic and surgical features of dextrocardia associated with congenital cardiac anomalies.Methods Seven patients of dextrocardia were studied retrospectively,among whom3were male and4were female.Mean age was9.7(range6~15)years.5out of7patients were diagnosed as situs in-versus,the other2patients diagnosed as situs solitus.The coexisting cardiac anomalies were ventricular septal defect(VSD)in4patients,single atrium,endocardial cushion defect and total anomalous pulmonary vein connection in1,tetrology of Fallot and pulmonary atresia in1,and transposition of great arteries and pulmonary stenosis in1patient.The diagnosis were established according to chest rontgenography,echocardiogram.Catheterization was performed in3cases with complex anomalies to confirm diagnosis.Four patients undergone VSD closure,and1undergone ECD repair and atrial septation.Results There was one death after ECD repair and atrial septation caused by disseminated in-travascular coagulation.The other patients recovered well and were followed up for5months to16years,all in NYHA classⅠand echocardiogram found noresidual intracardiac shunt.Conclusion Patients with dextrocardia have vari-able intracardiac anatomy depending upon their situs and types of segmental connections.Diagnostic accuracy and a better understanding of the various types of dextrocardia are essential for successful surgery,since improved surgical techniques have made it possible to correct many of these malformations.

   【Key words】 dextrocardia congenital heart disease surgical operation
  复杂性先天性心脏病常伴有与内脏的位置及形态的异常。右位心在临床较罕见,却是内脏位置异常中较常见的类型,可以单独存在,亦可合并复杂心内外畸形。随着诊疗技术的发展,对此类病变的认识也不断加深。本文总结了我院右位心病例资料,对其解剖特点、诊断方法和外科治疗等方面进行分析讨论。

  1 资料与方法

  1.1 临床资料 1987~2004年,我科共收治右位心病人7例,其中男3例,女4例,年龄6~15岁,平均9.7岁。其中右位心伴内脏反位5例,男2例,女3例,4例心内畸形均为相对较为简单的心房、心室间隔缺损,另1例为法乐四联症肺动脉闭锁;右位心伴内脏正常位2例,男女各1例,主要畸形分别为单心房完全肺静脉畸形引流心内膜垫缺损、大动脉转位肺动脉狭窄。临床表现5例为幼年反复呼吸道感染,3例为紫绀、活动后心悸、气促和蹲踞,其中1例常有缺氧发作,在入院前2年有脑栓塞、脑脓肿。所有病例均有明显心脏杂音,其中P2亢进及逆分裂者2例,年龄均超过13岁。各型右位心所合并的主要心血管畸形,见表1。全部病例均经询问病史、体检、常规胸部X线平片、心电图(ECG)、腹部B超、超声心动图(UCG)等检查明确诊断。3例复杂畸形患者行心导管检查。5例经手术证实诊断,另2例未手术。

  表1 7例右位心患者临床资料(略)

  ADS:atrial septal defect ECD:endocardial cushion defect,PA:pulmonary atresia,PDA:patent ductus arteriosus,PS:pulmonary steno-sis,TAPVC:total abnormal pulmonary vein connection,TGA:transposition of great arteries,TOF:tetralogy of Follot,VSD:ventricular septal defect

  1.2 手术方法 全组有5例病人行手术治疗,占71.4%。其中4例手术方式为室间隔和房间隔缺损修补术,均为补片法修补。另1例为单心房分隔心内膜垫缺损修补术(表1)。与正常手术相反,术者手术时的位置是站在患者的左侧。2例未手术的原因分别为左心发育不良和不能承担手术费用。

  2 结果

  1例单心房分隔心内膜垫缺损修补患者术后早期死亡(1987年手术),死亡原因为播散性血管内凝血(DIC)。未手术患者均失访。4例手术存活病人全部得到随访,随访时间5个月~16年,心功能(NYHA)均为Ⅰ级。复查超声心动图显示无残余心内分流。

  3 讨论

  Van Praagh将右位心定义为心脏的主要部分位于右侧胸腔,心脏长轴指向右下方的一种先天性心脏位置异常 [1] 。其发生机制是胚胎发育过程中旋转异常所致。以往的文献中所用的命名有:镜面右位心(mirror image dextrocardia)、真性右位心、孤立性右位心(isolated dextrocardia)、右旋心(dex-troversion)、心脏右转位(dextroposition)等。由于这些名词较为混乱,且字面上提供的信息有限,目前已趋向于使用“右位心内脏位”的描述方法 [2,3] ,即根据内脏位将右位心分为三类:(1)右位心伴内脏反应,即以往文献中所称镜面右位心或真性右位心。右心房、肝胆位于脊柱左侧,左心房、脾位于和胃泡位于右侧,左肺三叶,右肺二叶,左右支气管形态亦呈反转关系,犹如正常人的镜面像。此型最多见,约占活婴的0.01%~0.02%,其中3%左右伴先天性心脏病。部分患者可有Kartagener综合征,即右位心伴内脏反位、鼻窦炎及支气管扩张三联症。(2)右位心伴内脏正常位,以往又称为孤立性右位心或右旋心,少见。(3)右位心伴内脏不定位,也少见。通常肝居中且形态对称,双心房呈同一形态,常伴多脾或无脾。后两型90%以上都伴心脏畸形,且多为复杂畸形,病情严重。最常见的畸形依次为:大动脉转位、右心双出口、单心室、室间隔缺损、肺动脉闭锁等[4,5] 。右位心诊断及内脏位的确定通常并不困难。重要的是准确了解是否合并心脏畸形及其类型。胸部X线片可确定心脏和心尖位置,排除其他原因引起的心脏移位,同时判断胃泡的位置。如胃泡显示不清可行消化道钡餐检查,根 据支气管-心房-内脏相关性即可做出右位心的正确判断。UCG利用左室长轴切面可判断心脏在胸腔内的位置,再根据“形态学右心房总是和肝主叶和下腔静脉肝上段在同侧”这一规律,进一步显示内脏位置、下腔静脉进入心房的部位及心耳的形态,即可确定心房的位置关系。另外,UCG对心内畸形的诊断、分流及瓣膜病变的观测具有不可替代的重要作用。超高速CT和核磁共振对大血管和左右心室的形态结构及位置关系、体静脉和肺静脉回流异常的显示等方面有独特优势 [6] 。但对于复杂病例,心导管检查仍是明确诊断和掌握手术指征的重要手段。本组5例右位心均通过超声心动图、胸片或加做腹部B超确诊。右位心合并复杂畸形的患者术前应利用上述各种影像学检查充分了解病情,有条件的应尽量行解剖矫治;无法达到解剖矫治的,因大部分均为肺血少的紫绀型先天畸形,因此可以根据情况选择姑息性右心旁路术,如Glenn术、全腔静脉肺动脉连接述、Fontan术等。

  本组手术除早先1例因医疗条件有限且病情复杂而死亡外,其他均为相对较为简单的心间隔缺损修补术,均获得成功。由于患者的心脏解剖位及术者站位与正常呈镜像关系,因此术者必须熟悉解剖、适应术中的镜面关系 [7]


参考文献

  1 Van Praagh R,Vlad P,Keith,JD,et al.Anatomic types of congenital dextrocardia:diagnostic and embryologic implications.Am J Cardiology,1964,13:510-531.

  2 Anselmi G,Munoz S,Blanco P,et al.systematization and clinical study of dextroversion,mirror-image dextrocardia,and laevoversion.Br Heart J,1972,34:1085-1098.

  3 Hagler DJ.Echocardiographic segmental approach to complex congenital heart diease in the neonate.Echocardiography,1991,8:467-475.

  4 Calcaterra G,Anderson RH,Lao KC,et al.Dextrocardia,value of seg-mental analysis in its categorization.Br Heart J,1979,42:497-507.


  5 Gary N,Agarwal BL,Modi N,et al.Dextrocardia:an analysis of cardiac structures in125patients.Int J Cardiol,2003,88:143-155.

  6 苏业璞,刘连祥,吴育锦.MRI诊断先天性右位心并心内复杂畸形(附4例报告).中华放射学杂志,1998,32:526-529.

  7 Kambara A,Michler RE.Dextrocardia:technical aspects of reoperative aortic and tricuspid valve replacement.J Card Surg,2002,17:163-165.


    2006/8/14 13:20:02     访问数:431
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