晚期肺动脉高压右心衰竭患者的管理

作者:柳志红[1] 金旗[1] 
单位:中国医学科学院阜外医院[1]

  肺动脉高压特别是动脉性肺动脉高压(PAH)是恶性进展性疾病。晚期重症PAH患者预后极差。据法国一项研究显示:入住ICU的危重PAH患者病死率高达41%。一旦病情恶化,常规心血管病的抢救措施很难奏效,甚至会加重病情,是临床上非常棘手的难题。


  2015年ESC肺动脉高压指南首次依据估算的1年死亡风险将肺动脉高压患者进行危险分层。存在右心衰竭,病情进展快,反复晕厥;WHO功能IV级;6分钟步行距离<165 m,心肺运动试验峰值VO2 <11ml/min/kg(<35% pred),VE/VCO2斜率>45;血浆BNP>300 ng/l,NT-proBNP>1400 ng/l;影像学检查RA 面积>26 cm2,有心包积液以及血流动力学检查RAP>14 mmHg,CI<2.0 l/min/m2,SvO2<60%作为高危指标。2018年法国尼斯召开的第6届世界肺动脉高压研讨会根据近年研究结果建议更新危险分层,在原基础上,根据基线和随访中得到的6参数提出了一个简化的4项6参数危险分层法。高危指标简化为WHO功能IV级;6分钟步行距离<165 m;血浆BNP>300 ng/l,NT-proBNP>1400 ng/l,或 RAP>14 mmHg;CI<2.0 l/min/m2,或SvO2<60%。


  需在重症监护室(ICU)治疗的重症PAH右心衰竭患者右心室的收缩和舒张功能均出现障碍。前者会导致左室充盈不足和低心输出量,继而削弱组织灌注和氧合;而后者则引全身体循环静脉压升高,不利于组织灌注和氧合。随着后负荷增加,右心室发生重塑,即肥厚并最终形成球样扩张,伴随着右心室壁应力增加、心肌收缩功能降低和进行性三尖瓣反流,进一步降低有效心排量。而心室间隔的左向移位导致左室充盈降低和功能受损。


  重度右心衰竭会影响全身所有器官系统,在ICU患者中,肝脏、肾脏和肠道通常是最易受累的。证据表明,慢性充血引起的静脉压升高对这些器官尤为有害。灌注不足和充血会改变肠壁通透性,并可能导致细菌和内毒素从肠道转移至血液循环中,继而引起全身炎症反应或败血症,而这些是右心衰竭患者死亡的常见原因。


   本文以重症监护、体外生命支持(ECLS)的应用以及肺移植为重点,阐述晚期重症PAH合并右心衰竭患者的管理。


右心衰竭患者ICU监护原则


  重症PAH合并右心衰竭患者的ICU监护应重点关注心功能及其他脏器的功能。包括ICU的基础监护(心率和心律,血压,体温,外周血氧饱和度或动脉血气,尿量,体重变化;中心静脉置管测中心静脉压和中心静脉血氧饱和度,明确组织氧合;实验室检查,检测心肌标志物(NT-proBNP/BNP,肌钙蛋白),电解质和肾功能(GFR,血尿素氮,尿酸),肝功能(转氨酶,胆红素),炎症/感染(C-反应蛋白,降钙素原),组织损伤或缺氧(血气,乳酸);超声心动图了解右室和左室功能,瓣膜功能,心包积液,并除外类似右心衰竭的其他情况,如心包填塞;而右心导管检查不作为常规推荐,只用于病情危重和复杂的患者。


重度右心衰竭的ICU治疗


  重度右心衰竭患者需要综合照护,包括治疗心力衰竭的诱因、液体管理和改善心功能。如果可能最好转诊至专业的专科中心接受治疗。院间转诊必须要考虑患者的具体情况是否适合转诊治疗右心衰竭的诱因,包括感染、贫血、甲状腺功能障碍、肺栓塞、心律失常或不遵医嘱服药等。室上性快速心律失常,尤其是心房扑动和心房颤动,是重症肺动脉高压患者右心衰竭的常见原因,在这种情况下应尝试快速恢复窦性心律。感染是右心衰竭患者死亡的另一重要原因。如果感染源不明,应考虑使用广谱抗生素。切记,肠道来源的细菌和内毒素是引起右心衰竭患者全身炎症反应和败血症感染的常见原因。


  应根据需要给予辅助供氧,以维持外周血氧饱和度> 90%。对于重度右心衰竭患者,应尽可能避免插管和有创机械通气,因为全身麻醉的诱导以及右室后负荷的进一步增加会给这些患者带来高死亡风险。如果插管不可避免,维持血压的稳定至关重要。


  对于右心衰竭患者,液体管理极为关键。通常大多数患者右心充盈压明显升高,心输出量下降。在这些患者中,补液可进一步增加右心充盈压力和心室容积,从而加剧室间隔向左侧移位并增加三尖瓣反流,这些都会导致左心室充盈和功能进一步恶化。对于这些患者,可静脉注射袢利尿剂,血管加压素V2受体拮抗剂,甚至血液滤过以寻求液体负平衡。


  所有批准用于PAH的药物均可用于重度右心衰竭的患者,以降低右室后负荷。而静脉注射前列环素类似物(PCA)因起效快常作为首选。起始三联治疗(静脉注射依前列醇、口服磷酸二酯酶5型抑制剂和内皮素受体拮抗剂)对于新诊断的PAH合并右心衰竭患者具有良好的短期和中期效果。


  心输出量减低的患者最初可能需要使用正性肌力药物,多巴酚丁胺和米力农使用最广,但在右心衰竭的动物模型中以及有限的临床资料,左西孟旦似乎比多巴酚丁胺更有效,但尚缺乏可靠的循证证据。全身血管阻力低的患者可能需要额外的升压治疗,通常首选去甲肾上腺素和血管加压素。由于血管加压素具有肺血管扩张效应可能更具优势,但其确切临床意义尚不清楚。


体外生命支持(ECLS)


  对于难治性右心衰竭患者,在某些情况下应考虑机械支持,即准备接受肺移植患者(桥接移植)。而尚未接受移植评估的患者应避免使用ECLS,除非存在恢复的可能,如既往病情稳定存在右心衰竭可逆病因(如心律失常或感染)的患者,或迄今未经治疗或新诊断PAH治疗尚不充分的患者也可酌情考虑(桥接恢复)。目前,应用最广泛的技术是外周静脉-动脉体外膜肺氧合(ECMO)和插入肺动脉和肺静脉或左房(PA-LA)之间的无泵型膜式氧合器。


肺移植

  PAH患者定期随访,接受反复的风险评估,对于确定开始移植评估的恰当时机至关重要。尽管已接受优化的药物治疗(包括皮下或静脉前列环素类似物治疗),但,仍处于高死亡风险的患者应尽早考虑转诊至肺移植中心。对于怀疑药物治疗反应差的患者,例如肺静脉闭塞病,也建议早期转诊移植。早期转诊行移植评估并不意味着必须立即进入移植名单,完整的评估为确定最佳移植时机,以及一旦临床恶化能快速接受移植提供可能。双肺移植是肺动脉高压患者的首选方法。任何程度的右心室功能障碍均不是PAH患者行双肺移植的禁忌。


    2019/5/23 22:27:28     访问数:503
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