罕见高血压病例报告:终于等到你,肾素瘤

作者:边波[1] 
单位:天津医科大学总医院[1]

案例实录


  患者男性50岁,发现血压升高10年,近1年来自觉血压控制不佳,需要通过每天10mg氨氯地平、5mg比索洛尔、162.5mg厄贝沙坦氢氯噻嗪才能控制在血压在140/90mmHg左右。患者为进一步明确原因,收住于我科。(题外话:如希望入院严格检查继发性原因高血压,尽量调整药物到非二氢吡啶类药物和/或α受体阻滞剂2周左右,以免影响内分泌性高血压尤其是原发性醛固酮增多症的检查结果)


  通过询问病史和体格检查,患者有高血压家族史,中等体型,无烟酒不良嗜好,否认高盐饮食,工作较紧张,无严重睡眠障碍,未发现相关常见继发性高血压的症状和体征。


  患者入院后查血常规、尿常规、便常规、凝血功能、肝肾功能、血脂、血糖、心肌酶、BNP、肾上腺皮质功能、甲状腺功能均未见明显异常。


一、化验结果


电解质和肾素-醛固酮检测有收获


  血电解质:K 3.2mmol/l(↓);尿钾 73.89mmol/24h结合化验结果,我们似乎发现了重要的继发性高血压的线索----“高血压合并低血钾”。同时患者高血压两项结果回报示:醛固酮 44.8ng/dl(↑),肾素 >500uIU/ml(↑)。


  根据高血压、低血钾、高肾素、高醛固酮的“三高一低”的临床表现,于是我们把目标锁定继发性醛固酮增多症:肾动脉狭窄、主动脉缩窄、肾素瘤、恶性高血压、肾脏疾病(见图1)。

 


(图1.高血压伴低血钾鉴别诊断流程图)


肾上腺CT有惊喜


  进一步检查肾上腺增强CT示:右肾上极软组织肿块,考虑肿瘤性病变(图2)。由此我们高度怀疑肾素瘤。

 


(图2. 右肾上极软组织肿块)


拓展科普


  肾素瘤是一种以合成、分泌肾素为主要特征的罕见的肾脏良性肿瘤,又称肾球旁细胞肿瘤、肾素分泌瘤,绝大多数起源于肾小球旁复合器的肾球旁细胞。


  肾素瘤释放大量肾素,促进血管紧张素和醛固酮的分泌,从而导致继发性醛固酮增多症:高血压、低血钾、高肾素、高醛固酮、低血钾等临床症状,患者通常以高血压为首发症状。(许多内科医生可能听说过肾素瘤,但却无缘谋面,肾素瘤实在太罕见了,全球仅有散发病例报告)


二、会诊诊断

 

  我们询问影像科和泌尿外科,是否可以从影像去鉴别诊断是肾素瘤和肾癌?各位医生意见不一。我们的计划是:再完善肾脏MRI检查、完善分侧肾静脉取血(目的是观察高肾素是否来源于肿瘤侧)、外科手术病理确诊。


  当我们想要进一步明确诊断时,我们发现检查结果和我们预期的结果大相径庭。


  (1)肾MRI考虑肾癌。


  (2)双侧肾静脉分段取血:双侧肾静脉肾素未见差异,均肾素和醛固酮对称,均高于上限。


  病人只能以肾部肿瘤待查诊断转往泌尿外科接受手术治疗。


三、治疗结果


  峰回路转:我们终于等到患者术后病理结果。病理示:(右肾)结合临床及形态学符合球旁细胞瘤(见图3)。

 


  术后1个月随访:患者目前血压控制在120/80mmHg,间断服用美托洛尔 25mg、络活喜 2.5-5mg qd;期间曾于社区医院复查血钾已恢复正常。

 

四、病例反思


  一.因为肾素瘤罕见,影像医师经验相对欠缺,或者说通过影像学手段并不能完美鉴别肾素瘤和普通肾癌,结合临床很重要。


  二.分侧肾静脉取血,理论上应该能分出功能侧。本例双侧均高于上限且对称,很可能是标本稀释不够。双侧很可能是500与5000的区别。

 

  三.病理和随访是确诊的金标准,手术方案是否与术前诊断相关?


  专注高血压管理,专注诊治各种疑难罕见高血压。您有高血压问题,找总医院高血压团队。


    2019/5/7 15:36:53     访问数:525
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