如何更好地改善肺动脉高压患者的生活质量

作者:罗冬玲[1] 张曹进[1] 
单位:广东省人民医院[1]

  肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension, PAH)是肺高压中的第一大类,定义为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg,肺动脉楔压≤15mmHg,肺血管阻力>3woods unit。据统计,人群中不同亚型的肺动脉高压的患病率为百万分之15-100。虽然,得益于肺动脉高压靶向药物的出现,近20年来肺动脉高压的预后较前有所改善,但其7年死亡率仍高达50%
肺动脉高压的靶向药物,包括内皮素受体拮抗剂、5磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物、鸟氨酸环化酶激动剂等,能不同程度降低肺血管阻力,改善患者症状,延缓疾病进展。但是,肺动脉高压是一种不可治愈的慢性疾病。长期的经济压力,活动耐量下降,靶向药物相关的副作用,都严重影响着患者的生活质量。


  整体上来说,健康相关的生活质量(Health-related quality of life,HRQoL)的评估包含患者的功能状态、身体情况、情感社交及精神健康。但是,目前大多研究均集中于靶向药物对患者活动耐量、存活时间的影响,而忽略了疾病对患者整体生活质量的影响。因此,本文通过相关文献回顾,旨在了解影响肺动脉高压患者生活质量的因素,进一步改善患者的生活质量。


一.运动训练


  运动耐量受损是肺动脉高压的一个重要特征。以往认为,这跟心输出量下降或呼吸功能障碍有关。运动时肌肉血流增加、心输出量下降,可导致心室功能进一步恶化,甚至引发心律失常。因此长期以来,肺动脉高压患者的运动训练被认为是有害的。但是,越来越多的研究发现,运动耐量受损除了与低氧血症,右心输出量下降,肺通气灌注匹配异常有关外,还与骨骼肌和呼吸肌功能减弱有关。肺动脉高压患者的骨骼肌通常表现为肌肉萎缩,肌肉质量下降,收缩力下降。


  研究发现,运动训练可改善线粒体呼吸功能、增加骨骼肌中毛细血管密度,部分逆转骨骼肌的异常状态。因此越来越多研究表明,运动训练有助于改善WHO心功能 II-III级患者的运动能力,提高生活质量。相关动物实验发现,MCT诱发的肺动脉高压小鼠模型在运动训练后活动耐力增强。而且,其肺血管、右心室的结构及功能均有改善。Mereles等人对30例肺高压患者进行随机分组,观察运动训练组与对照组6分钟步行距离,氧摄取等的差别,结果发现,运动训练后患者的6分钟步行距离,运动时的氧摄取峰值及生活质量均有改善。相关的META分析也相继表明,接受运动训练的肺动脉高压患者可以达到更好的活动水平,疲乏症状减轻,心肺功能及生活质量得以改善。


  根据2015ESC/ERS肺高压诊治指南,运动训练需在有肺高压专家的中心进行,所有参加康复训练项目的患者应该在最优标准药物治疗及临床情况稳定的状况下进行。肺动脉高压患者应在症状允许范围内适当活动,但需避免过度活动加重症状(IIa B级)。而肺高压协会建议,肺动脉高压患者运动前应从其医生处获得关于安全运动训练的建议。肺动脉高压患者运动时不应进行引起头晕,胸痛或严重呼吸困难等程度的运动,可选择小肌群的轻度阻力练习和轻中度有氧运动,如散步或游泳。对于有症状的肺动脉高压患者,不建议同时运动上肢及下肢。对于有严重运动耐力下降及既往有晕厥史的患者,不建议进行常规的运动训练。最后,在极端天气情况下不建议运动。


二.改善营养状态


  肺动脉高压被认为与慢性炎症反应,胰岛素抵抗,脂质代谢异常等相关,因此,肺动脉高压患者中存在能量消耗异常。而且,部分治疗肺动脉高压的靶向药物,包括依前列醇,前列环素类似物和其他针对前列环素通路的药物,有致恶心,胃纳差,腹泻等副作用,进一步影响患者的营养状态。


  (一)铁缺乏


  铁是氧气运输所必需的金属离子,在数种线粒体氧化酶和呼吸链中充当共因子。既往研究发现,铁状态不仅可以影响肺血管重构,还可导致心肌及骨骼肌的功能障碍。铁缺乏定义为血清铁浓度、血清铁蛋白、转铁饱和度下降。而铁缺乏在肺动脉高压患者中较为常见:在特发性肺动脉高压中占43%,系统性硬化相关性肺动脉高压中占46%,艾森曼格综合征患者中占56%。

  相关研究发现,铁缺乏与活动耐量下降,死亡率升高相关,而且这一相关性独立于患者贫血的严重程度和的右心功能的下降程度。而且,铁利用还能影响缺氧状态下肺血管收缩的反应和基础肺动脉压力。


  有学者发现,改善肺高压患者铁状态有助于改善耐力运动能力和线粒体氧化能力,增加患者6分钟步行距离,改善生活质量。但是,由于肺动脉高压患者Hepicidin水平升高,肠道铁吸收受阻,口服铁剂补给疗效不佳。因此,越来越多的研究在探讨静脉铁补给对肺高压患者的影响,包括目前正在进行的一个较为大型的二期临床试验(SIPHON II期临床试验)。


  (二)维生素D缺乏


  维生素D可影响平滑肌细胞增殖和内皮细胞功能。在一个含有40例系统性硬化患者的研究中发现,肺动脉高压与维生素D3缺乏有关。另一项前瞻性非对照研究发现,补充维生素D3及镁离子后,肺动脉高压患者的6分钟步行距离,右室大小和功能,乃至生活质量均有改善。


  目前关于肺动脉高压营养状态的研究非常有限,但是随着疾病进展,肺动脉高压患者将出现肌肉脂肪消耗,甚至进入恶病质的状态。因此,在疾病早期尽可能改善患者的营养状态,有助于延缓肌肉消耗的速度,改善患者的运动能力及生活质量。


三.精神心理支持


  肺动脉高压不仅使患者的活动耐量下降,而且容易产生沮丧,愤怒,自卑及无用等消极情绪,严重者甚至出现抑郁,焦虑等心理疾病。Mccollster等人的一个观察研究发现,肺动脉高压患者中55%合并抑郁症。而Lowe等人发现35%的肺动脉高压患者存在心理障碍,主要表现为抑郁,其次为惊恐发作,而且很少被治疗。这导致肺动脉高压患者的生活质量明显下降,而且可能影响患者对药物治疗依从性及疾病进展造成负面影响,因而需引起临床医生的重视。


  部分学者建议常规进行问卷筛查评估患者的精神心理状态(主要包括抑郁症状,焦虑和适应障碍),及早发现肺动脉高压患者的心理障碍。如果患者存在严重的精神社会问题,需多学科,包括精神科,临床心理科,社区工作者的共同协助。


  靶向药物的出现对于提高肺动脉高压患者活动耐量,延缓疾病进展,改善存活有明显作用,但是长期的经济压力、活动受限、药物副作用等因素,严重影响了患者的生活质量。因此,除靶向药物治疗外,恰当的运动训练、营养状态的改善、精神心理支持等,均有助于进一步改善患者生活质量。


    2019/4/3 12:30:36     访问数:487
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