先心病相关性肺高压临床分类的更新

作者:纪求尚[1] 
单位:山东大学齐鲁医院[1]

  先心病(CHD)可以导致第一大类、第二大类和第五大类肺高压(PH)。2013年第5届世界肺高压大会(WSPH)将节段性肺高压归于第五大类。2018年在法国尼斯召开的第6届WSPH建议第五大类肺高压中除节段性肺高压,还包括单心室等其它复杂先心病。《2018中国肺高血压诊断和治疗指南》也做了相应的更新。


一、肺高压定义的更新


  1973年第一届WSPH 规定PH的定义是:静息状态下导管测得肺动脉平均压(mPAP) 3 Wood 单位(表一)。当然,这还需要前瞻性研究来证实这类患者能从特效治疗中获益。《2018中国肺高血压诊断和治疗指南》中,还是沿用以往的诊断标准。主要是考虑到中国患者人群太大,目前新标准证据尚不够充分,避免过度治疗。

 


二、第一大类肺高压中的先心病


  此类先心病是指左向右分流的先心病,如房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭等。由于压力和/或容量超负荷最终导致肺压力增高。诊断主要靠心脏超声,但在肺高压存在的情况下,房间隔缺损、动脉导管未闭等常易遗漏。右心导管检查时如果血流动力学证实肺压明显增高,但Fick’s法测心排量正常甚至增加,应怀疑有异常分流;要取左右肺动脉血样进行氧饱和度检测以排除PDA;双侧肺动脉压测量有助于发现节段性PH。可分为 4 类(见表二):

 

 

  此类肺高压尚存在很多未解决的问题,但无论是中国肺高压诊治指南还是第6届WSPH建议都未做更新,未能对一些不确定的问题提供证据支持。最大的问题是:2018第6届WSPH建议中关于先心病伴肺高压手术可行性评估方法(见表三)仍沿用2013第五届WSPH指南标准,大多数国内结构性心脏病专家不认可,但究竟应该采用什么样的标准,国内指南也未能提供确切证据;同样重要的是,Fick’s法计算心排量方法不统一,因此PVR及QP/QS等重要参数,不同计算公式可能导致结果相差很大;第三,房缺小于20mm规定为PAH并发先天性心脏病过于武断。会使很多这类病人失去治愈机会;第四,用吸氧试验做先心病相关肺高压病人急性肺血管扩张试验究竟有多大意义?结果能否作为该类病人手术可行性判断的标准?这仍然是未解决的问题。

 


  先天性左心流入道/流出道阻塞常见于儿童(见表四),预后取决于病因和阻塞发生时肺血管所处于的发育阶段。该类先心病导致肺高压的机制与第二大类其它病因相同,系由于肺静脉压力增高,逆向引起肺动脉压力增高。治疗有赖于外科手术。


  肺静脉狭窄(PVS)病程复杂,是儿童持续性PH的重要病因,预后极差。肺静脉狭窄可以是书架样不连续狭窄,也可以是弥漫性的肺静脉增生。患儿常在出生后数月到几年出现症状,取决于狭窄程度。早期表现为明显呼吸道症状,随病情进展,肺高压越来越明显,咯血是较突出的表现。可出现局限性或弥漫性肺水肿。对可疑患儿,结合心脏超声(彩色多普勒探及肺静脉紊乱血流,血流速度>1.6m/s)、CT血管造影(难以区分完全梗阻和几乎完全梗阻的肺静脉)和选择性肺动脉造影(在严重肺静脉狭窄区域,几乎没有前向血流)等相应表现,可做出准确诊断。PVS的治疗手段主要有手术矫治、球囊扩张、切割球囊、支架植入、手术中支架植入及杂交应用等多种方法,部分病例需要进行肺移植。

 

 

四、第五大类肺高压中的先心病


  复杂先心病相关PH包括节段性PH,单心室生理和弯刀综合征(见表五)。这类疾病导致的肺高压定义或分类极其困难。2013年第5届 WSPH将节段性PH归于第五大类,来表明其与其它形式PH的明显不同。单心室病人Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连接手术后,会发生不同程度的PVD和支气管-肺动脉侧枝。不同于其它与PH相关疾病导致的PVD, Fontan 循环病人常达不到PH诊断标准,即mPAP>20–25 mmHg ,因此既往WSPH 分类中没有划入。但这些病人会发生PVD ,严重影响病人预后。因此这届WSPH将单心室生理导致的PVD归于第5类PH。这类PVD病理性质和机制急需进一步研究。


  一些复杂CHD, 如永存动脉干伴左或右肺动脉狭窄, 就会产生高灌注肺区域,而其它肺区域正常或低灌注。这些病人PVD仅涉及部分肺而不是整个肺,即所谓节段性PAH。此外,肺动脉闭锁病人,常伴节段性肺动脉狭窄和多发大型主-肺动脉侧支血管(MAPCAs)也会导致节段性PAH。这种情况会影响大片肺区域,导致紫绀和活动耐力下降。节段性PAH 确诊有赖于导管检查。越来越多证据支持PAH靶向药物治疗。最近一项7例病人回顾性病例分析,患者为复杂肺动脉闭锁,服用波生坦。结果显示心功能改善,活动耐力提高。还需要前瞻性研究来证实这类病人应用靶向药物的有效性和安全性。


  Fontan 循环 (心房- 或 腔静脉-肺动脉连接), 用于姑息治疗单心室、三尖瓣闭锁等,不经心室而建立右侧循环。低PAP和PVR可以在不增加中心静脉压的情况下使上、下腔静脉被动进入肺循环。PAP、 PVR或 左房压轻度增加即可导致 “Fontan 失败”,产生灾难性后果(充血性心衰,腹水,蛋白丢失性胃肠病, , 低心输出量,心律失常,最后死亡)。低PVR是预后的决定因素。虽然有证据显示西地那非对Fontan病人有益作用,两项随机研究未能显示西地那非增加Fontan病人活动耐量。因此,目前对Fontan失败病人靶向药物治疗证据不充分,还需要更多研究。


  弯刀综合征最先由Neil等(1960年)提出。属肺静脉异位引流的先天性肺血管畸形。其特点是右肺静脉开口于下腔静脉,常伴右肺发育不良。X线下可见心脏右侧异常静脉血管影,向下穿过膈肌,像一把弯刀,故名。增强CT三维重建可以确诊。症状轻微者,不做特殊治疗。对诊断明确,出现肺高压症状明显者,可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术等。

 


    2019/3/24 1:31:38     访问数:196
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