常见成人先心病介入治疗的难点分析及对策

作者:朱鲜阳[1] 肖家旺[1] 
单位:北部战区总医院[1]

  成人先天性心脏病(adult congenital heart disease,ACHD)是指胎儿时期心血管发育异常得以存活至成年期乃至中老年期的患者。由于手术矫治的进展,超过85%的先心病患儿可以存活到成年期。国内外文献均显示ACHD发病率呈逐年上升的趋势,在英国经矫治或未矫治的ACHD约有25万多例;北美高达140万,预计以每年5%的速度增长已超过婴幼儿先心病,流行病学显示我国ACHD总数约200万。经导管介入技术已成为常见ACHD的主要治疗方法,如房缺、室缺、动脉导管未闭及肺动脉瓣狭窄,外科手术或介入治疗后的残余病变,冠状动脉瘘、主动脉窦瘤破裂、主动脉和肺动脉分支狭窄及心腔内或血管间的异常通道等。由于心脏结构及功能异常,面临心血管病及其他疾病危险因素,随着年龄的增长可能出现心律失常、肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等并发症,都会对ACHD患者介入治疗带来一定的难度。


  1. 心律失常为常见的ACHD并发症。常见房颤、房扑、室早、室性心动过速及房室传导阻滞等,致使心功能减退,心源性猝死。ACHD合并心律失常比儿童及青少年时期患者的突发心血管死亡率更高,危害性更大。增加了介入治疗难度,术前需充分地做好准备,有效地控制心律失常的发作,围手术期需仔细观察病情变化。对于阵发性室上速、房扑、室性心律失常等,应建议封堵术前行射频消融手术治疗。合并房颤/房扑者术前行TEE检查排除血栓,术中操作时尽量避免将导丝、导管等送入左心耳,以预防微小血栓脱落引起脑及其他动脉栓塞。


  2. 肺动脉高压与治疗决策、手术疗效及临床预后密切相关。由于长期的左向右分流,通过血管收缩、炎症反应、细胞增殖和血管重塑等病理变化最终发展成肺动脉高压,发病率为4%-10%。介入治疗要判断肺高压是动力型还是阻力型,再采用相应的治疗方法。艾森曼格综合征或轻度肺高压的判断相对简单,而合并重度肺高压的临界状态的判断非常重要。伴右侧房室瓣反流、房水平双向分流的房缺患者,肺动脉压力与主动脉压力(Pp/Rs)比≤2/3,Qp/Qs≥1.5,PVR≤4 WoodU可行试封堵,封堵后肺动脉压力下降20%以上,SaO2升高到94%以上和房室瓣反流减轻可封堵;封堵后肺动脉压力下降不明显,可使用带孔封堵器封堵,以减少心房水平左向右的分流量降低肺循环压力,术后必须给以降肺动脉压的靶向药物治疗。对于Qp/Qs>1.5、股SaO2>90%的动脉导管未闭合并重度肺高压者,亦可考虑试验性封堵,如肺动脉收缩压或平均压降低20%或30mmHg以上,而主动脉压力和SaO2无下降或上升,且无全身反应,可行永久封堵。难以估测时最好行急性肺血管反应试验判断,不能达到标准时仍需靶向药物治疗半年后,再行心导管检查判断。目前尚无足够的临床经验确定可以安全进行介入治疗的肺动脉高压界限,而且术后长期效果也有待进一步肯定,因此,封堵缺损具有较大的风险,是否可以安全释放封堵器需要足够的临床经验判断。

 

  3. 急性心力衰竭 ACHD介入术后发生急性左心功能不全,主要见于房缺、肺窄介入治疗中,患者左心系统长期处于容量相对不足状态,尤其是那些高肺血流量和年龄较大的患者,长期右心系统负荷过重,左心室发育小并功能不全,左心室舒张内径≤35 mm时,术后前负荷过重导致左室容积显著增加,致肺静脉压增高而引起急性肺水肿,术前应用改善心功能药物治疗,围手术期应严密观察患者心功能和心律变化,一旦出现异常应立即给予处理,严重时最有效是采用呼吸机正压通气,尽快地缓解症状,维持生命体征的稳定,改善心衰症状,纠正血流动力学障碍。


  4.外科矫治术后残留的缺损、狭窄等并发症的ACHD患者仍需要介入方法进行补救。这些患者病情较复杂,再次行介入治疗需要慎重,术前要明确既往手术方式以及残留心脏畸形,完善必要的检查如心脏大血管CTA或磁共振等,明确诊断后再行介入治疗。室间隔残余漏与动脉导管结扎术后再通是最常见的畸形,会形成大小不等、部位各异、形状多样的残余缺损,也给介入治疗带来很大的困难。室缺残余漏多位于补片下缘,即三尖瓣根部或缺损的后下角,少数位于补片上缘,前者多适合封堵,后者由于距离主动脉瓣较近,封堵成功率不高。残余漏形态多样,以裂隙状及漏斗状多见,多与缝合方式各异、组织粘连及漏斗大小不同等因素相关。根据残余漏的形状及位置特点,选择合适的封堵器材是介入成功的关键。

 

  5.冠心病、高血压和其他疾病也是ACHD患者常遇见的合并症 50岁以上患者应常规行冠脉造影,高血压、糖尿病、肿瘤和肝肾功能等均需术前排除或治疗改善,术中和术后要严密观察病情变化,减少周围血管并发症发生,及时处理可能出现的意外情况。


  面对日益增多的ACHD患者,临床上要重视研究其特点与规律,准确把握介入手术适应证,个性化地选择与设计治疗方案,有效的控制相关并发症,良好的围手术期管理是ACHD介入治疗取得满意疗效的重要保证。


    2019/3/20 4:42:14     访问数:277
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