动态心电图危急值病例系列之十四解析

动态心电图诊断:

  窦性心律  频发室性早搏(部分成对,部分呈二联律) 多形性室性心动过速


临床诊断:

  儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)  室颤  CPR后


危急值:

  多形性室性心动过速

预警:

  晕厥 室颤 猝死


  1.基本概念:

 

  CPVT是一种少见的家族遗传性恶性心律失常,表现为无器质性心脏病或心电图正常的个体在运动或情绪激动时诱发的交感神经活性增强而发作的恶性室性心律失常。


  2.临床特点:

 

  (1)有情绪激动、运动或给予外源性儿茶酚胺诱发发作病史;

 

  (2)发作时室性心动过速呈双向性或多形性,节律不规则;(3)发病年龄轻,无任何器质性心脏病。


  2.心电图特征:

 

  (1)患者静息时心电图无明显异常,部分可表现为轻度心动过缓;

  

  (2)运动或情绪激动时,随着心率加快,室性心律失常逐渐加重,由单个早搏到二联律、成对,再到连续出现,以致心室颤动。


  3.产生机制:异常的常染色体显性遗传RyR2通道或常染色体隐性遗传的CASQ2蛋白在交感神经兴奋的条件引发的延迟后除极,可能是CPVT发生的主要机制。对于部分非基因突变患者,其发病机制尚不明确。


  该患者于出现CPTV50天后进行了动态心电图监测,结果示:当窦性心率小于100bpm时,未见室性心律失常;当心率逐渐加快时,可见室性心律失常并呈进行性复杂化,由单发到二联律、成对,再到短阵室性心动过速;随着心率减慢,室性心律失常逐渐消失。


  由躯体运动或情感应激诱发的晕厥往往是CPVT患者的最早症状,CPVT患者需接受正规合理的治疗,禁止参加任何剧烈运动并避免情绪激动。


    2019/3/13 9:24:06     访问数:256
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