心房心肌病的专家共识的解读

作者:朱文青[1] 
单位:复旦大学附属中山医院[1]

  2016 年7月,欧洲心律协会(EHRA)/ 美国心律学会(HRS)/ 亚太心律学会(APHRS)/SOLAECE联合出台了心房心肌病专家共识。目前,对心室心肌病的定义、分类已经比较明确,但是对心房心肌病的定义及了解相当缺乏。既往对心房颤动和单纯心房扩大也没有提高到心肌病的高度来认识。我们通过学会的共识并结合相关文献回顾,对心房心肌病进行了相应的解读。


  一般认为心房的作用主要包括有⑴心房有容积储存的作用,对心室充盈的影响20-25%;⑵心房内还包含起搏和传导系统(窦房结和房室结);⑶产生一些神经内分泌物质如心钠肽(ANP)、利钠肽(BNP)以调节循环的稳定⑷心房心肌细胞常受一些心源性和非心源性的因素影响,心房肌容易被激动,因此心房肌细胞结构的改变可能会造成电活动的紊乱;⑸心房肌细胞能快速的对病理刺激做出反应,并且对很多遗传影响敏感。这些反应包括心房心肌细胞肥大和收缩功能障碍,心肌细胞的离子通道的变化,心房成纤维细胞增殖,以及形成血栓;⑹这些病理改变对心脏的功能、心律失常的产生、卒中的发生有很大的影响。

 

  广义上心房心肌病定义为可能导致临床症状的心房的任何结构、收缩 、电活动的改变统称。其他疾病如高血压、糖尿病、心力衰竭和心肌炎 或(和)一些情况(如老化和内分泌异常)均可能导致或促发心房心肌病。


  EHRAS从病理生理学上将心房心肌病分为⑴以心肌病变为主(孤立性房颤、基因病、糖尿病);⑵以纤维化病变为主(老年性、吸烟);⑶同时存在心肌病变和纤维化(慢性心衰、瓣膜病);⑷以非胶原纤维浸润为主(心肌改变如孤立心房淀粉样变,肉芽肿病、炎性渗出、糖鞘酯类)。附图1简单显示了其相应的病理变化。


  EHRAS从组织学又将心房心肌病分为⑴以细胞为基础,形态学或分子学改变,无组织纤维化和间质改变;⑵间质纤维化改变,细胞正常;⑶同时存在细胞改变和纤维化;⑷以非胶原纤维浸润为主(心肌改变) a、淀粉样蛋白积累,b、脂肪浸润,c、炎症细胞浸润,d、其他间质改变。

 
  心房肌细胞电生理特征主要表现为⑴心房肌细胞动作电位二期平台期更短,有效不应期更短;⑵心房肌细胞之间的链接connexin-40和connexin-43。因此,在心房肌二期平台期更短,有效不应期更短,更容易被激动,更容易发生颤动,而心室肌细胞细胞间连接就只有连接蛋白43。


心房心肌病临床表现


  心房心肌病的临床表现主要为⑴心房心肌病出现有心房颤动和房性心动过速,而房颤和房性心动过速可导致心房电重塑,长期的心房心动过速可导致心房纤维化,而心房结构改变又可以使房颤持续,因此,两者互为恶化因素。 ⑵心房心肌病与生物标志物常常存在有研究表明心房心肌病患者髓过氧化物酶(MPO)、C 反应蛋白(CRP)、白介素 6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等因子表达水平升高。⑶心房心肌病较易形成血栓等,房心肌病患者可出现血管壁异常(结构性心脏病)、血流异常(湍流或血流缓慢)和血液成分异常(血小板、炎症因子等),这三点构成了血栓形成三要素。


心房心肌病常见的原因


  常见的病因有1.孤立性房颤;2.孤立性心房淀粉样变;3. ANP 前体蛋白编码基因(NPPA)突变;4.遗传性肌肉营养不良5.充血性心力衰竭;6.阻塞性睡眠呼吸暂停;7.房颤诱导的心房重塑;8.药物相关性房颤9.心肌炎:房扑房颤明显增加;10.高血压;11.高龄;12遗传性去极化障碍;13.肥胖;14.糖尿病:房颤发生和发展的独立危险因素;15.心脏瓣膜疾病(二尖瓣狭窄、二尖瓣反流、主动脉瓣狭窄等)。


  1.孤立性房颤


  是指没有明显可解释的或潜在合并疾病的房颤,多为阵发性,较少发展成为永久性房颤;女性多于男性,约3-4:1;血栓栓塞风险较低:1-2%卒中风险/15年;一般有明确的遗传因素;尸体解剖研究结果和血浆高敏C 反应蛋白水平研究显示明确炎症参与心房心肌病的发生和发展。


  2.肌营养不良与心房心肌病


  肌营养不良性导致的心房心肌病常显示⑴累及心脏,伴有脂肪或纤维替代的心肌细胞变形;⑵累及心房可致窦房结病变和/或伴有血栓栓塞事件的房性心律失常;⑶累及左室,导致扩张型心肌病。


  3.药物相关性心房心肌病


  许多药物服用不当或剂量敏感均可导致心房心肌病,如①治疗骨质疏松药物:二磷酸盐;②兴奋类血管活性物质:多巴胺等;③抗肿瘤药物:抗代谢类;蒽环类;④人工流产药物;⑤西地那非类药物;⑥类固醇激素等。


  4.孤立性心房淀粉样变性


  发生率随年龄增加,在90岁年龄段超过90%;结构性心脏病发生率高。


  5.阻塞性睡眠呼吸暂停


  延长心房传导时间,减慢心房传导,降低心房电图电压,增加心房电图复杂性,导致房颤的发生。


  6.充血性心衰


  长病程,心房纤维化导致房颤,心力衰竭和心房颤动互为因果,形成恶性循环。


  7.房颤致心房重构


  长期的心房颤动可导致电生理、结构、收缩功能的改变,短期可逆,长期难。

 
  8.心房心肌病的影像学检查-心超

 

  左心房大小是发生严重的收缩或舒张功能不全和左心房压力增大的标志。共识明确了左心房的正常上限为34 ml/m2(男和女都适用),认为这是左心房大小正常与异常的合适的界限(国内应用较少)。通过左心室舒张晚期充盈情况来评估左心房功能。肺静脉反流速度也是测量左心房功能的指标。二维斑点追踪超声已作为更敏感的方法,在解剖病变发生之前检测早期功能重构。目前,我国有些医院尚未应用心肌质量指数和容量指数评价心脏大小和心肌肥厚。


  9.心房心肌病的影像学检查-CMR


  近年来,心房磁共振成像(CMR)已经成为测量心脏腔室结构和功能的临床和研究“金”方法。钆对比剂增强 CMR(LEG显像) 可有效发现心房纤维化,尽管该技术仍处于相对早期阶段,尚未广泛推行,但这些能早期明确心房结构变化程度的影像学技术无疑将增加我们发现心房不同程度重塑的能力。对射频消融手术具有指导意义。缺点是CMR 比超声心动图费用高,也有更多的使用限制。


  10.影像学检查-电解剖标测(EAM)


  电解剖标测系统已成为评估心房心肌病基质浸润的标准。该系统可快速描述并三维显示心房解剖结构。电解剖成像已经用于与窦房结疾病、风湿性心脏瓣膜狭窄、房间隔缺陷、充血性心衰、阻塞性睡眠呼吸暂停和年龄等相关的心房心肌病的电解剖基质描绘。

 

  与心脏 MR、CT 或超声心动图不同,电解剖标测成像属于侵入性成像技术。但是,EAM 具有非常好的临床操控性及成像优越性,可以清楚描述导致房颤的心房基质。


  11.房颤射频消融与心房心肌病


  大量单中心随机研究和大型多中心注册研究证实,在窦律维持方面,消融优于药物治疗。  研究已证实,心肌纤维化是消融后房颤复发的最强有力的独立预测因素。且左房消融可改变心房大小、结构和心房机械功能,消融可能影响心房持续的病理变化和心房血栓形成。消融时机对结局的影响。如果早期进行房颤消融,有可能逆转心房纤维化发展。因此,早期消融是关键。


  12.房颤射频消融影响因素


  年龄对消融的影响---高龄不是消融的禁忌。一项比较性研究证实,65岁以上的老年患者消融成功率降低;而另一项研究则显示,80岁以上患者的消融成功率与年轻患者队列相似。高血压对消融的影响。高血压既是房颤的危险因素,也是房颤消融后复发的危险因素。因此,积极治疗高血压可改善消融后结局。其实代谢综合征和肥胖二者对消融均有影响。ARREST AF研究显示,体质指数(BMI)>27kg/m2 的患者,如果能减轻体重,则消融后房颤复发风险显著降低。


  糖尿病对消融的影响。几项研究证实,糖尿病患者消融后房颤复发率升高。控制糖尿有利于改善消融结局。心肌炎对消融的影响。基线CRP水平与消融后房颤复发风险相关。房颤持续时间对消融的影响。早期消融可降低心房重构发生率,消融后复发率也较低。如果发展成为持续性房颤,则消融成功率降低,房颤复发率升高。


小结


  综上所述,在实际的临床过程中我们应该⑴重视心房心肌病的心房的地位;⑵通过应用心房心肌病病理分型来指导个体化治疗;⑶更充分与临床相结合心房心肌病的病因进行检测;⑷心房心肌病的临床表现心动过速、血栓、炎症等,可以帮助我们进一步完善临床诊治;⑸心房心肌病的检查手段—影像学及电生理均具有一定的辅助诊断和临床指导价值;⑹心房心肌病的治疗包括有房颤的治疗(介入和药物等方法),以及危险因素管理和复发预测的作用。


    2019/3/1 12:07:46     访问数:564
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