(CEC2018)下腔静脉平滑肌瘤病

  当前是腔内治疗的时代,几乎所有的血管疾病均可以实现腔内治疗。但有一种疾病目前无法腔内治疗,必须开放手术处理。这种疾病就是血管内平滑肌瘤病。


  血管内平滑肌瘤病( intravenous leiomyomatosis, IVL) 是一种少见的子宫中胚叶良性肿瘤,主要临床特点是平滑肌瘤细胞超出子宫范围沿血管蔓延呈结节样生长。


  血管平滑肌瘤病生长缓慢, 预后好。肿瘤栓塞增加了该病的风险性,如果不即时采取干预措施, 肿瘤侵入心脏,可能引起机械性梗阻, 导致死亡。手术是治疗血管内平滑肌瘤病的最主要方法,激素治疗也能在一定程度上抑制肿瘤生长及复发。


手术治疗:


  IVL手术原则: 术中要彻底切除肿瘤,达到治愈的目的;若无法完全切除,则尽可能多的切除肿瘤以缓解症状;另外对于血管内平滑肌瘤病的盆腔病变, 也要尽量彻底切除。对这类患者要根据年龄和受累血管情况选择盆腔病变手术方式,无生育要求的妇女,主张行全子宫切除术,同时切除双侧附件并高位结扎卵巢动、静脉,术后不做激素替代治疗;对于年轻或要求保留卵巢者,可保留病变较轻一侧卵巢,但需尽量抽出肉眼可见瘤栓。


  目前治疗IVL的手术方式主要包括:(1)一期手术:是指由心脏外科、血管外科和妇产科医师同期参与,一次性完成在心脏直视下取栓、盆腔腹部肿瘤切除、子宫和双侧附件切除及下腔静脉取栓等手术。(2)分期手术:是指先行开胸经心房取栓, 再行盆腹腔肿瘤切除两个阶段。手术间隔时间4~6周,也有报道两次手术间隔时间在10天以内。两种手术方式各有其优缺点,一期手术中应用体外循环可有效地控制术中出血,深低温能较好地保护重要器官,提供良好的术野显露及充分的时间切除肿瘤,同时减少了术中发生栓塞的可能。但一期手术要求麻醉技术高、手术时间长、手术创伤大,增加了肝素引起的凝血功能障碍,术中、术后相关并发症发生率亦增加。分期手术避免了上述一期手术的不足,肿瘤的缓慢生长保证了两次手术间期的安全性。但存在直视手术后残留瘤栓脱落致肺动脉栓塞的风险,并且增加了分期手术的痛苦和住院费用。对手术方式的选择,各个医疗单位可以根据自己的经验及实际情况灵活掌握。我们认为在患者身体情况允许的前提下,一期手术可作为首选。随着心血管外科手术技术的日趋完善,尤其是体外循环、器官保护的快速发展以及术后重症监护水平的提高,IVL的手术风险已经大大降低。


  由于IVL沿血管蔓延生长的特性,血管受侵犯的情况比较复杂,术中处理也比较困难。手术彻底切净肿瘤是成功治疗伴大血管受累的盆腔血管内平滑肌瘤病的关键。肿瘤切除不干净,可导致复发和再次手术的可能。因此IVL术中需要注意如下问题:在附件脏器切除后,术中要充分探查盆腔大血管及分支,对于受累血管,需切除血管内瘤栓;要防止瘤体在摘除过程中断裂、脱落,造成肺栓塞,手术时,要阻断手术血管的近心端;术中牵拉瘤体时应轻柔,避免瘤体断裂和撕裂下腔静脉导致大出血;对于无法手术切净的患者,可以行肿瘤向心端血管结扎, 防止瘤栓进入下腔静脉;而对于受累的大血管, 其手术难度主要由瘤栓与血管壁的粘连程度所决定,而非瘤栓的长度,因此要耐心的尽可能的将其内瘤栓取干净,以达到彻底治疗的目的。


    2018/12/29 0:03:21     访问数:305
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