慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断和治疗

作者:刘景全[1] 
单位:浙江省人民医院[1]

  慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是以肺动脉血栓机化、肺血管重构致管狭窄或闭塞,肺动脉压力进行性升高,最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病,是急性PTE 的一种远期并发症,属于肺动脉高压的第四大类,也是可能治愈的一类肺动脉高压。


  关于CTEPH的诊断和治疗,2018年《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》主要有以下推荐。


CTEPH的诊断


  1诊断标准


  CTEPH 的诊断标准为:经过3个月以上规范化抗凝治疗后,影像学证实存在慢性血栓,右心导管检查平均肺动脉压(mPAP)≥ 25mmHg,且除外其他病变,如血管炎、肺动脉肉瘤等。


  2诊断策略


  CTEPH 的诊断策略一般为:


  ①根据病史、临床表现、体征及辅助检查疑诊CTEPH 的患者,首先完善心脏彩超检查,筛查有无肺动脉高压的表现。常用的容易判断的指标有:右心增大;估测肺动脉收缩压大于50mmHg。


  ②对心脏彩超考虑不能除外肺动脉高压的患者,需完善影像学检查协助判断CTEPH 的可能性。首选的影像学检查手段为肺通气/ 灌注显像(V/Q 显像),V/Q 显像对CTEPH 的诊断敏感性高达97%,因此为首选影像检查方法。如V/Q 检查阴性,可基本排除CTEPH。


  另外常用的影像学检查为螺旋CT 肺动脉造影(CTPA),CTPA 对CTEPH 的栓塞病变部位、阻塞程度、右心结构功能评估等有较高价值,同时对于鉴别肺血管外病变有重要作用。但由于CTPA 对段以下为主的栓塞性病变敏感性较差,因此,阴性不能完全排除CTEPH 诊断。


  ③如病史、症状、体征、辅助检查、心脏彩超及影像学检查考虑CTEPH的可能性大,则应完善肺动脉造影及右心漂浮导管检查以确诊CTEPH。通过肺动脉造影检查,可确定是否存在慢性血栓栓塞,明确栓塞部位及栓塞程度,并可以除外其他导致肺动脉堵塞的疾病,如肺动脉炎、肺动脉狭窄等。


  右心导管检查可明确肺循环血流动力学情况,包括测定肺动脉压力、心排血量,计算肺血管阻力、房室做功等指标。因此,肺动脉造影及右心漂浮导管检查为诊断CTEPH 的“金标准”。


CTEPH的治疗


  1基础治疗


  包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、利尿治疗和康复治疗等。


  结合临床实践,抗凝治疗推荐终生抗凝,抗凝药物通常选择华法林,国际标准化比值(INR)应保持在2~3。目前尚缺乏其他新型口服抗凝剂的研究证据,理论上可考虑应用。


  利尿治疗也是基础治疗,建议应用于出现心衰的患者,保持患者全身无水肿状态,可考虑应用易于监测的脑钠肽(BNP)或脑钠肽前体(NT-proBNP)作为动态监测指标。一旦应用了利尿剂,则建议长期使用。


  另外,保持机体和脏器的氧供应也是非常重要的,可以使机体发挥正常的功能,因而,对于缺氧的患者需要进行氧疗,保证在活动时血氧饱和度保持在90% 以上。


  2手术治疗


  肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA) 是目前治疗CTEPH 最有效的方法,可明显改善患者预后,部分CTEPH 患者可通过手术达到完全治愈。手术在深低温停循环技术下进行。


  手术适应证包括:术前WHO 功能分级Ⅱ—Ⅲ级,外科手术可及的肺动脉主干、叶或者段肺动脉的血栓。该手术风险较大,需要多学科协同合作。


  术后并发症及处理非常重要,常见的术后并发症有:再灌注肺水肿、出血、心脏压塞、感染、肝素诱导的血小板减少症、心包切开术后综合征、残余肺动脉高压、谵妄等。


  3介入治疗


  球囊肺动脉成形术(BPA)治疗适用于手术耐受性差,或血栓位于远端手术不可及的部位,或患者拒绝手术等情况,对于局限性狭窄的患者效果尤佳。


  目前研究证实,BPA 可使患者mPAP下降约10~20mmHg,缓解患者的症状及血流动力学指标,达到一定程度改善生活质量的目的。


  常见并发症主要为再灌注肺水肿及肺血管损伤或破裂等。


  4靶向药物治疗


  目前研究证据比较充分的药物主要有可溶性鸟苷酸环化酶激动剂,如利奥西胍,现国内已上市,常用剂量为1.0mg,3 次/ 天起始,逐渐加量至2.5mg,3 次/ 天。


  其他靶向药物的疗效尚待进一步确定,但多数研究显示,应用靶向药如前列环素类药物、磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂等可有一定程度的获益。


    2018/12/19 19:11:08     访问数:607
    转载请注明:内容转载自365医学网

大家都在说       发表留言

客服中心 4000680365  service@365yixue.com
编辑部   editor@365yixue.com

365医学网 版权所有 © 365heart All Rights Reserved.

京ICP备12009013号-1
京卫网审[2013]第0056号
京公网安备110106006462号
京ICP证041347号
互联网药品信息服务资格证书(京)-经营性-2018-0016  
搜专家
搜医院
搜会议
搜资源
 
先点击
再选择添加到主屏