诊间日记:发热待查查出系统性红斑狼疮,这种病并不少见

作者:李青[1] 
单位:天津市泰达医院[1]

  一个56岁警察,国庆长假期间夫妻二人从外地来滨海新区看望女儿,不料来后第二天便出现发烧,开始体温38℃左右,以为是“感冒”了,就自己服用了一些感冒药。用药第二天测体温,39.5℃,更高了,于是到附近的药店买了一些抗菌素和退烧药服用,结果仍不见效,体温不降反升,而且越来越高,持续高达41℃。只是发烧,没有明显的咳嗽、咳痰,也没有尿急尿痛、腹痛腹泻等症状。

  家人紧急把他送来我院急诊,查白细胞总数不高,7.8×109/L,中性粒细胞略高,81.2%;尿蛋白2+,急诊以“发热待查”收入肾内科住院治疗。

一、发热常见于什么疾病?

  发热的原因有很多,概况起来有感染性发热和非感染性发热两大类。

  (一)、感染性发热:

  1、细菌感染:细菌是最常见的感染病原体,可引起各个部位的感染,最常见的部位是与外界相通的器官比如呼吸道、尿道、肠道、胆道的感染。细菌感染除了发烧之外,往往还有各个器官特征性的感染症状,比如呼吸道感染有咳嗽、咳痰等,尿路感染有尿频、尿急、尿痛等,肠道感染有腹痛、腹泻等,胆道感染有黄疸等。此外,血常规检查白细胞和中性粒细胞明显升高是细菌感染的主要特点。

  2、病毒感染:冬春季常见,最常见感染部位也是呼吸道,除了发热之外也会有干咳、流涕,当然更明显的是发热的同时伴有全身酸痛。血常规检查白细胞和中性粒细胞不高或者减低。

  3、真菌(霉菌)感染:霉菌和细菌是“天敌”,人体内有正常菌群的存在,所以不会有霉菌。但长期大量使用抗菌素后,正常菌群被破坏,霉菌可“趁虚而入”。所以霉菌感染常有长期、大量使用抗菌素的病史。

  4、其他病原体感染:包括支原体、衣原体、军团菌、立克次体等。

  5、传染病:伤寒和副伤寒、流行性感冒、人感染高致病性禽流感、流行性腮腺炎、流行性和地方性斑疹伤寒、肺结核、猩红热、布鲁氏菌病、登革热、流行性出血热、疟疾等,都有传染病接触史,除了发热外,都有各自的典型特征及血液指标的改变。

  (二)、非感染性发热

  1、血液系统疾病:白血病、淋巴瘤等,除了发热外,还有白细胞明显升高等血细胞的明显改变。

  2、风湿免疫性疾病:包括风湿性疾病,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征等。

  3、肿瘤:几乎所有常见的恶性肿瘤均可出现不明原因的发热。

  4、内分泌系统疾病:亚急性甲状腺炎,甲亢,痛风性关节炎,肾上腺嗜铬细胞瘤等,也可引起发热。

  5、中枢性发热:因中枢神经系统病变(如脑外伤、脑血管疾病等)引起体温调节中枢异常所产生的发热。

  6、药物热:因药物引起的发热,常伴有嗜酸性粒细胞升高。此类发热可与感染性发热并存,先出现感染性发热,经有效抗感染后体温下降,症状、体征及实验室检查好转后,若再次出现发热,需警惕药物热。

  总之,发热待查的病因复杂,需根据患者的详细病史、体格检查、实验室及辅助检查结果综合分析才能确定原因。但从全世界的统计来看,虽经过仔细排查,仍有20%~30%的发热不能明确病因。

  那,这位患者发热等原因是什么?

二、该患者的诊治经过

  他连续几天高热不退,普通的退烧药几乎没什么效果,家人非常着急,我们不得不用激素退烧。一般来说,这种持续高热比较像传染病,但经过详细检查,排除了各种传染病。

  其他检查结果具有以下特点:

  1、白细胞不高,但有贫血;

  2、有肾损害表现,尿蛋白定量0.98g/24h;

  3、C-反应蛋白持续升高171mg /L,血沉持续增快87mm/h;

  4、胸部CT示:双肺纹理增多,双侧胸腔积液;

  5、心包少量积液。

  根据他血沉明显增快、贫血等特征,结合他的年龄分析,我们重点考虑两类疾病,一个是自身免疫性疾病,另一个就是肿瘤,并针对这两类疾病做了相应检查。

  入院3天后,患者左手掌、双上肢可见3枚红斑,大小不等,直径约5毫米,无压痛,膝关节上深紫色瘀斑。见图1

 

 

  再过2天,自身抗体检查结果回报:抗Sm抗体+,抗SSA+,其他阴性。抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的特异性抗体,阳性可初步诊断为系统性红斑狼疮。

  退热后我们给他做了肾穿刺活检,结果为:轻度系膜增生性狼疮性肾炎。见图2。

 

 

  自此,患者的疾病已明确诊断:系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎。

三、系统性红斑狼疮

  系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,多见于青年女性,男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。

  本病发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样,涉及许多系统和脏器。本病确切病因不明,病情呈反复发作与缓解交替过程。中国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。本病彻底治愈不易,但通过正规治疗,大部分患者可以较好控制病情。

  “狼疮”一词的来历是,1828年,法国的一个皮肤科医生首先报道了一个患者面部出现像狼咬过后的不规则红斑,红斑呈水肿性,中间凹陷,边缘突起。于是把这种病命名为“红斑狼疮”,后来发现,这种病不但损伤皮肤,也损伤许多器官,不过以“狼疮”命名,说明这个疾病皮肤损害是一个特征。

  而“系统性”的意思,指的是全身性疾病,各个器官、组织系统都可能受影响,可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等。

  系统性红斑狼疮是经典的自身免疫性疾病,大多数病例都会出现肾损伤,许多患者是因为出现了肾脏症状比如蛋白尿才就医,进一步检查发现原来是狼疮。而且狼疮患者大多死于肾脏衰竭,所以说系统性红斑狼疮几乎成了肾内科的疾病。

  习惯上我们将狼疮的症状分为肾脏症状和肾外症状。

  (一)、肾外症状

  1、全身表现:早期表现为非特异的全身症状,比如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等,感染、日晒、使用某些药物、精神创伤后可诱发或加重。

  2、皮肤和粘膜:典型的皮肤改变为两侧面颊对称性的面部红斑,通过鼻梁相连,如同一只蝴蝶覆盖在上面,故称“蝶形红斑”。不典型的皮肤改变有光过敏、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、荨麻疹样皮疹等,少见的还有大疱性红斑狼疮。见图3

 

 

  3、骨骼关节:关节症状也是系统性红斑狼疮常见的症状,据统计,90%以上的患者都有关节的肿痛。其他关节症状有关节炎、关节畸形、肌痛、肌无力、骨质疏松等。最常受损的关节是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节也可累及,关节肿痛多呈对称性。一些患者误认为是类风湿或者风湿性关节炎。

  4、造血系统:几乎所有的患者都会出现血液系统异常,最常见的是贫血,发生率约80%,其次是白细胞减少、血小板减少、凝血异常等。

  5、消化系统:一部分患者出现胃肠道症状,比如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等。出现肝损害者还表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常等。

  6、其它系统:心肌炎、心包炎、慢性心衰;胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎;抽搐、脑炎等;干燥综合症等。

  (二)、肾脏损害:

  绝大部分系统性红斑狼疮都会损害肾脏,主要表现为蛋白尿、血尿、高血压,严重者出现肾病综合征,表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量≥3.5g/d)、低蛋白水肿,伴程度不等的腹水、胸水和心包积液等。早期肾功能正常,严重者很快发展为慢性肾衰竭至尿毒症。

  (三)、免疫相关的检查

  1、血中存在多种自身抗体是其特点,最常见的抗体有:①抗核抗体,病情活动时几乎100%阳性;②抗双链DNA抗体,特异性较高,但阳性率较低;③抗Sm抗体:特异性很高,又称狼疮的特异性抗体,一旦出现,差不多能明确诊断。

  2、补体C3和总补体:活动期二者含量均降低。

  3、免疫球蛋白:活动期血中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM均升高。

  (四)、肾组织病理学:肾穿取肾组织做病理学检查,对确诊有一锤定音的作用。

  系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病,治疗当然首选激素来抑制免疫,足量治疗、剂量递减、小剂量长期维持等原则,同时合用免疫抑制剂等。大量沙坦类降压药降压、降尿蛋白、延缓肾损害。此外,针对各系统的损害进行对症治疗。

  我们给他口服激素美卓乐等治疗。

四、总结

  该患者为中年男性,起病急骤,以高热为主要表现,最初没有皮疹,并不像临床上常见的系统性红斑狼疮的表现,所以,最初我们并没有把狼疮的诊断放在首位。

  但患者的血沉非常快,而且出现贫血,这又符合狼疮的特征。抗体检测,抗Sm抗体阳性基本确定了诊断,当然,组织病理学检查对诊断就一锤定音了。

  中国的系统性红斑狼疮并不少见。据统计,欧美人群的发病率在6.5/10万~48/10万之间,黑人与亚裔人群发病率较高,我国人群的发病率约为70/10万。

  所以,对发热待查患者,不要忘记检测自身抗体、免疫球蛋白、风湿三项等涉及自身免疫性疾病的指标。

 


    2018/11/25 16:01:20     访问数:211
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