聚焦临床病例探讨特发性炎性肌病累及心脏最新诊断和治疗进展

作者:匡圆圆[1] 马琦琳[1] 
单位:中南大学湘雅医院[1]

  特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组病因未明的以慢性肌肉炎性病变为特点的自身免疫性疾病,可分为肌炎(dermatomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)及包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM),其主要特点是四肢对称性近端肌无力、肌痛,可累及多个系统,如肺、关节、胃肠道等多个脏器,心脏累及虽不多见,但容易被忽视,现将我院诊治一例报道如下。


  患者,女,54岁,因双下肢乏力14年,间断胸闷4年于2018年3月29日入院,既往有高血压病史8年,规律服用降压药物,血压控制不详,无饮酒史。入院体格检查:P 68次/分,BP 120/70mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。心尖搏动位于左侧第六肋间锁骨中线外侧1cm,范围2cm,未扪及震颤。心界叩诊向左下扩大,心率110次/分,心律绝对不齐,第一心音强弱不等,各瓣膜区未闻及杂音。四肢近端肌力3+级。查心肌酶谱:CK 1039.5U/L,CK-MB 26.8U/L;NT-proBNP 939.90pg/ml,cTnI、风湿免疫、狼疮、ANA谱均正常。胸片:考虑双侧心室增大。心电图示:阵发性室上性心动过速伴室内差异传导。24小时动态心电图:全程心房颤动,最快心率是152bpm;频发多源室性早搏及成对、短阵室速。心脏彩超:全心增大(RV 21mm LV57mm LA45mm RA56×53mm);三尖瓣轻中度反流;左心功能减退(28%),下壁及后壁室壁运动减弱明显;心律失常。冠脉造影示冠状动脉粥样硬化。肌电图:1.左右股四头肌、左右胫前肌、左右腓肠肌、左肱二头肌、左外展小指肌、右三角肌均可见肌颤、正锐波(+),左肱二头肌、右三角肌呈肌源性损害;2.双下肢已检周围神经(运动和感觉)传导速度均未见异常。肌活检:肌病(中度)。电镜诊断:肌纤维坏死,肌纤维内线粒体变性及增生;间质纤维增生、血管壁增厚,炎性细胞浸润。诊断:1、特发性炎性肌病;2、心律失常(房颤,阵发性室上速伴差传,频发室早,短阵室速)3.原发性高血压2级极高危组,予贝那普利、螺内酯改善心室重构、美托洛尔缓释片抗交感、胺碘酮抗心律失常等对症治疗,同时加用强的松50mg/d,1周后患者症状好转出院。


  讨论  心血管损害是导致特发性炎性肌病患者病死率高的重要原因[1],有研究指出,死因有心力衰竭(21%)、急性心肌梗死(18%)及心律失常(10%)[2],常见临床表现为呼吸困难(32%)、心绞痛、心悸、胸痛胸闷、头晕、晕厥,部分患者无明显临床症状[3],引起症状的原因可能与心肌组织退行性病变,巨噬细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润心肌细胞间质及小血管周围,血管壁水肿坏死、内膜增厚、管腔狭窄甚至血栓栓塞,心肌纤维肿胀、缺血变性、坏死,从而被结缔组织取代[4]。辅助检查中,心肌酶升高及心电图异常是IIM患者常见的表现,CTnI是IIM累及心脏的较特异性指标,同时可能也是影响IIM患者预后的因素[5]。心电图[2]常表现为传导阻滞(17.7%),ST-T改变(50%),房性心律失常(3.7%),室性心律失常(19.3%),非特异性Q波及长OT间期,故常被误诊为心肌梗死、病毒性心肌炎等,因此,心电图异常患者,推荐进行动态心电图,有心源性晕厥患者,可考虑心脏电生理检查。IIM患者超声心动图可有左室舒张功能受限(42%)、左心扩大、瓣膜狭窄或反流、心包积液及肺动脉高压[3,6],目前有学者提出超声心动图可作为IIM患者,尤其是怀疑累及心脏患者首选无创性检查,同时也为心脏超声诊断指南所推荐[7]。此外,心脏磁共振(Cardiac magnetic resonance,CMR)可显示早期心肌病变,包括心肌纤维炎性改变、水肿、坏死及纤维化,便于及时诊治无症状性IIM累及心脏患者[8]。心肌活检是诊断IIM累及心脏的金标准,但鉴于有创性,风险较大,目前较少应用于临床,故目前诊断IIM累及心脏主要靠心肌酶学、CTnI、心电图、超声心动图、心脏磁共振等,但须排除心肌梗死、病毒性心肌炎等疾病[5]。


  IIM临床药物治疗主要是靠糖皮质激素及免疫抑制剂。糖皮质激素是治疗IIM的首选[9],成人IIM治疗的起始剂量一般为1mg/kg/d,通常1个月内临床症状可以得到改善,但目前对于IIM累及心脏的治疗尚无指南或共识。国外学者对IIM累及心脏患者进行治疗随访[10],发现此类患者除应用糖皮质激素或免疫抑制剂外,还需接受抗心衰、抗心律失常等治疗。尤其要引起重视是,尽管患者在接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗后肌肉症状缓解,其心脏受累仍可随时发生[11-12]。综上所述,糖皮质激素及免疫抑制剂是治疗IIM累及心脏的基石,但要制定个体化治疗方案。对此类患者定期随访也有意义,有文献指出[10],定期每年必须检查一次心肌酶学、CTnI、心电图及心脏彩超,心电图特别要注意有无长QT间期,警惕恶性室性心律失常的发生,必要时行24小时动态心电图检查。


    2018/10/24 10:34:14     访问数:218
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