下腔静脉平滑肌瘤病

  血管内平滑肌瘤病( intravenous leiomyomatosis, IVL) 是一种少见的子宫中胚叶良性肿瘤,主要临床特点是平滑肌瘤细胞超出子宫范围沿血管蔓延呈结节样生长。1896年Birch - Hirschfeld首次描述了血管内平滑肌瘤病;1907年,Durck首次报道了累及心脏平滑肌瘤患者的尸体解剖情况; 1975 年, Norris等正式提出血管内平滑肌瘤病( IVL)诊断名词。迄今为止在英文文献中约有300 例的病例报道。


  IVL文献多为个例报道,其确切的发病率及发病年龄缺乏准确的统计数字。根据文献统计的数字,发病年龄分布在20~72岁,集中在35~50岁,约90%有生育史。


一、病因


目前血管内平滑肌瘤病的确切病因尚不清楚。但其发生来源理论认为具有侵袭特性的子宫肌瘤细胞是起源,随着疾病发展,出现向静脉管腔的侵袭。此外临床也发现IVL多为育龄期妇女,手术切除卵巢后复发率低,显示出与子宫肌瘤相同的雌激素依赖性生长和复发的特征。


病理生理


  目前已经通过解剖学证实IVL在血管内的延伸途径主要有两条:双侧子宫静脉→髂内静脉→髂总静脉→下腔静脉,这类患者较多,约占总数的50%;卵巢静脉→肾静脉→下腔静脉,约占总数的25%。


二 影像学


  1.超声检查:超声检查无创、简便、费用低,可以准确评估肿瘤的大小、范围和性质,是诊断IVL的首选检查方法。


  2.X线检查:普通胸腹X线检查无特异性征象。心脏受累患者,如瘤体阻塞右心室流出道、甚至阻塞肺动脉,会出现肺纹理减少,心影增大等表现。 


  3. CT增强检查及CTV: 平扫显示肿瘤粘附在静脉腔内,呈等密度管状结构。增强扫描表现为受累静脉、右心房、甚至右心室内偏心性充盈缺损,游离于管腔内,低密度,呈“血管内血管征”是典型表现;受累血管增粗,腔内占位相互延续,肿瘤本身呈不均匀强化,一般呈现中心强化,周围无强化,这与肿瘤坏死、玻璃样变程度有关。胸腹盆联合CT可同时检出盆腔静脉系统、右心腔、肺动脉占位性病变, 并了解其他脏器情况, 如肾脏有无积水、有无肝淤血、腹水、心包积液; 还可显示侧枝循环。CTV能准确、直观描述静脉内占位情况,确定肿瘤进入下腔静脉部位,显示代偿的侧枝血管,直观全面的显示肿瘤的延伸路径, 对确定手术方案、判断预后有重要意义。另外CT可以排除静脉腔内其他疾病,如肾细胞癌等肿瘤累及腔静脉血管。


  MRI检查:MRI在表现肿瘤生长及鉴别诊断上优于CT检查。MRI影像主要表现为受累静脉流空效应部分或全部消失,子宫、腔静脉、右心及肺动脉内同一信号肿物相连,信号取决于平滑肌与纤维组织的比例。受累增粗的下腔静脉管腔内蠕虫状异常组织影填充,肿物的T1WI与肌肉类似或呈轻微增高的信号,T2WI高信号并且注射对比剂后明显强化。 MRI具有良好的软组织分辨力, 多平面成像能提供全面的解剖信息, 清晰显示静脉内肿块、输尿管与盆腔肿块的关系。另外, MRI显示心脏肿块具有独特优势。MRI检查不仅能对血管平滑肌瘤病作出正确诊断,还能准确描述病变范围,观察病变复发; MRV技术可取代传统静脉造影和CT扫描用于肿瘤术前评价, 是非常有应用前景的成像手段。



  血管造影:通过穿刺股静脉,经造影导管高压造影,可清晰的显示下腔静脉肿瘤起源及累及范围。还可显示下腔静脉扩张,腔静脉充盈缺损和(或)闭塞,通过腰静脉、奇静脉、半奇静脉产生大量侧支循环,下腔静脉内部多处充盈缺损延伸至右心房。


三、治疗


  血管平滑肌瘤病生长缓慢, 预后好。肿瘤栓塞增加了该病的风险性,如果不即时采取干预措施, 肿瘤侵入心脏,可能引起机械性梗阻, 导致死亡。手术是治疗血管内平滑肌瘤病的最主要方法,激素治疗也能在一定程度上抑制肿瘤生长及复发。


  手术治疗: 由于肿瘤容易侵及下腔静脉及心房,在很长一段时期,外科医生对于这类肿瘤手术几乎束手无策。但随着体外循环技术的成熟及进步,多学科合作的加强,学者开始对手术治疗IVL 进行了尝试。1974年Mandelbaum等首次报道成功切除累及右心和下腔静脉右心房人口的静脉内平滑肌瘤。1982年Ariza报道首次采用分期手术完整切除IVL。


  IVL手术原则: 术中要彻底切除肿瘤,达到治愈的目的;若无法完全切除,则尽可能多的切除肿瘤以缓解症状;另外对于血管内平滑肌瘤病的盆腔病变, 也要尽量彻底切除。对这类患者要根据年龄和受累血管情况选择盆腔病变手术方式,无生育要求的妇女,主张行全子宫切除术,同时切除双侧附件并高位结扎卵巢动、静脉,术后不做激素替代治疗;对于年轻或要求保留卵巢者,可保留病变较轻一侧卵巢,但需尽量抽出肉眼可见瘤栓。


  目前治疗IVL的手术方式主要包括:(1)一期手术:是指由心脏外科、血管外科和妇产科医师同期参与,一次性完成在心脏直视下取栓、盆腔腹部肿瘤切除、子宫和双侧附件切除及下腔静脉取栓等手术。(2)分期手术:是指先行开胸经心房取栓, 再行盆腹腔肿瘤切除两个阶段。手术间隔时间4~6周,也有报道两次手术间隔时间在10天以内。两种手术方式各有其优缺点,一期手术中应用体外循环可有效地控制术中出血,深低温能较好地保护重要器官,提供良好的术野显露及充分的时间切除肿瘤,同时减少了术中发生栓塞的可能。但一期手术要求麻醉技术高、手术时间长、手术创伤大,增加了肝素引起的凝血功能障碍,术中、术后相关并发症发生率亦增加。分期手术避免了上述一期手术的不足,肿瘤的缓慢生长保证了两次手术间期的安全性。但存在直视手术后残留瘤栓脱落致肺动脉栓塞的风险,并且增加了分期手术的痛苦和住院费用。对手术方式的选择,各个医疗单位可以根据自己的经验及实际情况灵活掌握。我们认为在患者身体情况允许的前提下,一期手术可作为首选。随着心血管外科手术技术的日趋完善,尤其是体外循环、器官保护的快速发展以及术后重症监护水平的提高,IVL的手术风险已经大大降低。


  由于IVL沿血管蔓延生长的特性,血管受侵犯的情况比较复杂,术中处理也比较困难。手术彻底切净肿瘤是成功治疗伴大血管受累的盆腔血管内平滑肌瘤病的关键。肿瘤切除不干净,可导致复发和再次手术的可能。因此IVL术中需要注意如下问题:在附件脏器切除后,术中要充分探查盆腔大血管及分支,对于受累血管,需切除血管内瘤栓;要防止瘤体在摘除过程中断裂、脱落,造成肺栓塞,手术时,要阻断手术血管的近心端;术中牵拉瘤体时应轻柔,避免瘤体断裂和撕裂下腔静脉导致大出血;对于无法手术切净的患者,可以行肿瘤向心端血管结扎, 防止瘤栓进入下腔静脉;而对于受累的大血管, 其手术难度主要由瘤栓与血管壁的粘连程度所决定,而非瘤栓的长度,因此要耐心的尽可能的将其内瘤栓取干净,以达到彻底治疗的目的。



  激素治疗: 对于不能手术, 手术残留肿瘤和术后复发的血管内平滑肌瘤患者, 行抗雌激素治疗也是重要的治疗手段之一。子宫血管内平滑肌瘤组织中存在雌激素受体,而且患者子宫肌瘤内的雌激素受体水平是正常子宫肌瘤的10 倍,抗雌激素治疗开始受到关注。Kokawa 等认为: 高雌二醇和雌激素受体可能影响血管内平滑肌瘤的生长和侵袭。受体内雌激素的作用可促使肿瘤生长和复发,从而也影响其预后。这也为抗雌激素治疗提供了依据。目前IVL抗雌激素治疗药物包括他莫昔芬、甲羟孕酮、GnRH激动剂(GnRHa)等,临床观察其具有抑制静脉瘤栓生长,使转移灶或肿瘤暂时退缩等作用。但抗雌激素治疗效果目前存在争议,仍需大样本应用和观察,当前抗雌激素治疗仅作为不能手术、术后残留肿瘤或术后高风险复发患者的辅助治疗。


    2018/9/27 11:03:47     访问数:1928
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