CMR在心肌病患者诊断中的应用

作者:彭道泉[1] 王帅[1] 
单位:中南大学湘雅二医院[1]

  随着心脏核磁共振(Cardiac Magnetic Resonance, CMR)影像技术的发展,CMR在心肌病诊断及临床决策中具有不可或缺的地位。CMR不仅能更好的评估心脏结构、功能,而且在心肌病的病因诊断、预后判断中具有重要价值。CMR中不同的影像序列用于回答不同的临床问题:(1)电影序列用于结构、功能分析;(2)延迟钆造影剂对比增强显像(Late gadolinium enhancement, LGE)和造影剂对比增强的灌注显像可显示心肌梗死、纤维化。(3)T1和T2加权序列用于评估心肌组织特征。CMR在心肌病患者评价中的重要价值:1.为HCM提供预后信息;2.鉴别诊断肥厚型心肌病与高血压心肌病、“模拟肥厚表型”的限制性、浸润性心肌病;3.鉴别缺血性心肌病(Ischemic cardiomyopathy, ICM)与非缺血性心肌病(Non-ischemic cardiomyopathy, NICM);4.为NICM的病因诊断(遗传性心肌病、炎症性心肌病、浸润性心肌病、贮积性心肌病)提供重要线索;5.为NICM患者提供预后信息,对患者治疗反应性、识别SCD高危患者提供重要信息。

 

一、肥厚型心肌病

 

  1. 结构与功能评估

 

  首先,在对不同类型的肥厚型心肌病诊断准确率上优于心脏超声。比如对于心尖肥厚型心肌病,心脏超声受声窗及空间分别率的影响容易漏诊或对增厚的阶段及厚度显示欠清。而CMR优于空间分辨率高,能清晰识别心肌和心腔的边界,准确评估增厚的室壁节段及肥厚程度。此外,CMR可用于某些HCM复杂情况进行评估,如:定量评估心室质量,HCM累及右室壁、非连续节段的室壁肥厚、冗长的二尖瓣瓣叶参与流出道梗阻等。负荷CMR能评估HCM患者的微循环障碍。


  2. 延迟钆对比剂增强显像(LGE)与HCM预后


  CMR-LGE能识别并定量分析HCM患者的心肌纤维化,约1/2-2/3的HCM患者LGE可出现典型的斑片状心肌强化,常累及心肌肥厚最明显的节段和右室间隔插入部位。然而,仅仅发现HCM患者存在LGE并不作为植入ICD的指征,受累心肌范围能更好的识别SCD高风险人群。近期一项Meta分析结果表明在矫正HCM患者基线特征后,LGE每增加10%的患者发生SCD的风险增加1.36倍。而近期一项纳入1293例HCM平均随访3.3年的多中心的观察研究也表明LGE≥15%的患者SCD风险增加2倍。

 

  3. T1 Mapping鉴别肥厚性心肌病与高血压心肌病


  临床上,对于左室室壁厚度>15mm同时合并高血压的患者常需鉴别HCM与高血压所致的心室肥厚。由于约40%的HCM患者可无LGE,而高血压心脏病患者亦可出现LGE,因此单纯依靠LGE难以鉴别高血压引起的继发心室肥厚和肌小节基因突变所致的肥厚型心肌病。此时,T1 Mapping可有效鉴别HCM和高血压心脏病。LGE与T1 mapping的区别在于:LGE基于钆造影剂在坏死、纤维化或局部异常物质浸润、炎症部位由于清除速率减慢、细胞外间分布质容积增加,钆造影剂会在这些部位相对聚集,缩短T1 relaxation time,从而在影像上表现为:低信号(黑色)的正常心肌背景上产生T1相上相对的高信号(白色或浅灰色)。但是,对于弥漫性心肌病变,由于缺乏背景对比,LGE可能漏诊。T1是参数定量序列,通过与同一扫描条件下获取的参与与参考值比较提供组织特异性的T1信息, T1弛豫时间是CMR的生物学参数,指原子核恢复热动平衡的时间。正常心肌的T1参考值在1.5T条件下为930±21ms,在3T条件下为1052±23ms。因此,弥漫的心肌病变如纤维化、水肿、炎症以及心肌浸润性疾病(淀粉样变性、Fabry disease、hemosiderosis)均会引起T1 mappig值改变。HCM是由于编码肌小节基因突变所致的弥漫的心肌细胞结构、形态异常,肌纤维排列紊乱,细胞外基质成分改变及纤维化,研究表明T1 Mapping可用于鉴别室壁增厚程度相近的HCM和高血压心脏病: HCM的native T1值高于参考值2-5倍SD,而高血压心脏病患者的T1值多不超过参考值的2倍SD。此外,native T1值及ECV(细胞外容积分数)增高可作为识别基因阳性和表型阴性的HCM早期心肌病变的标志。

  

  4. 鉴别其它“模拟肥厚表型”的特殊心肌病


  (1) 心肌淀粉样变


  心肌淀粉样变是异常折叠的蛋白质在心肌间质异常沉积。常见类型包括:免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变性是由浆细胞单克隆细胞群分泌的免疫球蛋白轻链在心脏沉积所致,多见于多发性骨髓瘤;家族性淀粉样变的起因是由于肝脏分泌的异常的甲状腺素转运蛋白(又称为前白蛋白血浆载体蛋白)。淀粉样物质的沉积可导致心室壁增厚、限制性舒张功障碍、双房增大。CMR是诊断心脏淀粉样变的有效手段:(1)CMR电影序列:可显示上述在心脏超声中可发现的影像表现。(2)延迟钆显像:约80%的心脏淀粉样变患者可表现典型的LGE:弥漫性内膜下环形强化,在心室基低段和中间段最显著,诊断心脏淀粉样变的特异性约95%。此外,部分患者可出现弥漫性透壁强化,是预后不良的表现。(3)心肌恢复时间:通常,在inversion recovery imaging上,左室心腔的恢复时间明显短于正常心肌的恢复时间,然而对于心脏淀粉样变的患者病变的心肌恢复时间接近或稍短于左室心腔的恢复时间,在注射钆造影剂后心肌恢复时间的改变对诊断心肌淀粉样有高度敏感性。(4)naive T1-mapping:对于因肾功能不全而不宜接受钆造影剂检测的患者,native T1-mapping可用于诊断,AL型心肌淀粉样变患者心肌T1 时间明显长于健康对照,且T1延长时间与心肌受累程度相关。

 

  (2) Anderson-fabry病


  Anderson-fabry病X-连锁隐形遗传病,由于溶酶体α-半乳糖苷酶A缺乏所致的细胞内鞘糖脂累积。超声心动图上表现为室壁增厚,常需与肥厚型心肌病相鉴别。Anderson-fabry病患者CMR检查可出现LGE,表现为室壁中层或外膜下延迟强化,左室下侧壁及室壁显著肥厚处最常受累,但是LGE表现不具有特异性。Anderson-fabry病患者特异CMR表现为T1 mapping值显著减低,此项特征可与肥厚型心肌病相鉴别,后者T1 mapping值高于正常心肌。此外,研究发现Anderson-fabry病患者T1 mapping值减低可出现心脏出现肥厚表型以前,因此对疾病的早期诊断有重要意义。


  (3)心脏铁沉积症


  心脏铁沉积症是一种罕见的心肌细胞内异常铁沉积症,常见于地中海贫血及血色病患者,在未经诊断及治疗的情况下死亡率很高。CMR能用于诊断心肌内铁沉积,因为铁在心肌内的沉积会导致T2*弛豫时间减低,心肌铁沉积症患者T2*弛豫时间<20ms,T2*弛豫时间<10ms是预后不良的标志,应尽早起始铁螯合剂进行祛铁治疗。此外,研究发现T2*弛豫时间<10ms的患者发生室性心律失常的风险显著增加即使患者的左室收缩、舒张功能正常。此外,对于接受祛铁治疗的患者,T2*弛豫时间可用于动态评估治疗疗效。

 

二、扩张型心肌病

 

  根据欧洲心脏病学会(ESC)心肌心包疾病专家组2016发表的立场声明,将DCM定义为:以左室或双室扩大、收缩功能障碍,却没有其他负荷异常(高血压、瓣膜病)或冠状动脉病变造成的整体收缩功能损害。此外,2016年ESC还提出“收缩功能减低性非扩张型心肌病”,包含了临床上这一类患者:左室或双心室无扩张但心脏整体收缩功能不全(EF<45%),且不能由导致大面积收缩功能异常的的冠脉动脉疾病和心脏负荷异常性疾病所解释。DCM是包含了遗传性和非遗传性的各种潜在病因所致心脏功能、形态改变的一组疾病,在DCM诊断流程中推荐采用心脏核磁共振进行心室大小、功能及组织特征的评估,心脏核磁在鉴别缺血性心肌病中具有重要作用,并且有助于为一些临床上具有重要意义的心肌疾病提供重要线索,如心肌炎、伴双室受累的ARVC、心脏结节病等。此外,LGE-CMR有助于对DCM患者的预后判断。


  1. 鉴别缺血性和非缺血性心肌病


  LGE在鉴别ICM和NICM中具有重要价值。现在人们已越来越多的认识到:由于冠脉造影未见有意义的狭窄病变并不能排除轻度狭窄的不稳定斑块破裂后血栓自溶、冠脉痉挛、冠脉栓塞所致的冠脉事件,因此冠脉造影阴性并不能排除缺血性心肌病。另一方面,DCM患者在病程中合并冠心病并不少见。由于冠脉事件引起的心肌缺血坏死始于心内膜,并随缺血时间的延长向心肌中层和外膜延展,ICM患者LGE表现为内膜下或透壁性强化,并且与受累的冠脉分布一致。而NICM以肌壁间强化最常见,强化部位与冠脉分布无关,多见于室间隔。


  2. LGE评价DCM患者预后


  心肌纤维化是DCM患者病理生理改变的重要方面,越来越多的研究支持通过CMR-LGE评估患者心肌纤维化可指导DCM患者治疗策略及预后判断。约30%的DCM患者可出现LGE,多出现在室间隔中层心肌。LGE常出现在收缩功能显著下降的DCM患者,易导致折返机制的室性心律失常,较无LGE患者相比往往对药物治疗疗效不佳,LGE是独立于QRS时限、NT-proBNP以外的提示DCM患者预后不良的标志。在一项前瞻性队列研究纳入了472例DCM患者,心肌中层出现LGE的患者死亡(27% vs.11%)和发生恶性心律失常(30% vs.7%)的风险显著高于无LGE患者。此外,有研究显示LGE能提供独立于LVEF以外的患者预后信息。LVEF>30%合并LGE累及>5%(左室质量)的DCM患者死亡及ICD因恶性心律失常放电的风险与LVEF<30%的患者无差别;反之,LVEF<30%但无LGE的患者死亡及发生恶性心律失常的风险与LVEF>30%的患者无差别。LGE>5%的DCM患者每年死亡或发生恶性心律失常的风险为20%,而无LGE的DCM患者每年死亡或恶心心律失常的风险仅为3%。这些研究结果提示CMR-LGE定量分析可能成为判断患者SCD风险和评估ICD植入指征的重要依据。此外,室间隔心肌中层出现LGE的患者接受CRT治疗的效果较无LGE者差,发生恶性心率失常和泵衰竭的风险更高。

 

三、ARVC


  CMR是ARVC重要的辅助检查手段。根据2010年ARVC诊断标准。CMR-Cine可见右室扩张,右室弥漫或局部收缩功能障碍,包括(节段性收缩期矛盾运动或室壁瘤)是诊断ARVC的主要诊断标准之一。而既往认为的右室游离壁脂肪组织浸润因不具有特异性已不再作为诊断标准。部分ARVC患者可见右室游离壁心肌LGE,但由于右室室壁薄,其敏感性较低。

 

四、心肌炎


  病毒性心肌炎是扩心病最常见的病因之一。CMR在检出心肌受累方面具有价值。急性心肌炎的典型CMR表现为:T2像显示心肌水肿、电影序列弥漫性室壁运动异常、LGE可见心外膜下心肌散在斑片状、弥漫性或环形延迟强化,可累及心包。

 

五、心脏结节病


  结节病是累及多个脏器的非干酪样肉芽肿性炎性疾病。据尸检发现约25%的结节病患者有心脏受累。由于心脏结节病多为散在的斑片状心肌受累,心脏结节病患者可无左心收缩功能下降,常规心电图、动态心电图、心脏超声、心脏灌注扫描、心内电生理检查可无阳性发现,心内膜活检的敏感性不高。而CMR-LGE对局部心肌受累的检出敏感性高,被推荐作为结节病患者是否有心脏受累的重要检查手段。约20%确诊的结节病患者可经CMR检查心脏受累,表现为局部LGE或在疾病早期先于LGE出现的T2 times异常。此外,LGE及心肌受累的范围还是独立于LVEF以外预测心脏结节病患者发生恶性心律失常和心源性猝死的危险因素。

 

六、SLE和其它结缔组织疾病


  CMR可显示SLE患者冠脉动脉炎、心肌微循环功能障碍、心肌梗死、心肌炎。利用注射造影后获取的高分辨率T1加权反演恢复脉冲序列显示血管壁的延迟强化,与冠心病患者出现节段性管壁强化不同,SLE患者可见弥漫的冠脉管壁强化。经腺苷负荷CMR,44%冠脉造影正常的SLE患者可出现心肌灌注缺损。CMR-LGE还可显示狼疮相关心肌炎所致的心肌纤维化。SLE患者心肌受累可出现不同的CMR-LGE表现,一项对SLE合并新发心衰患者的CMR发现,约15%的患者有急性心肌炎的LGE强化,31%的患者出现透壁强化,28%的患者可出现弥漫性内膜下强化,15%的患者尽管存在LVEF下降但无明显心肌延迟强化表现。心肌LGE受累范围与SLE疾病活跃程度相关。然而,LGE与SLE患者预后是否相关尚待评估。


  与SLE类似,CMR也可用于其他系统性血管炎(类风湿关节炎)、大/中血管炎(Takayasu动脉炎、巨细胞血管炎、结节样多动脉炎、川崎病)、小血管炎(显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、Churg-Strauss综合征)心血管并发症的评估,有助于识别继发于结缔组织疾病的心肌病。


    2018/9/12 16:30:53     访问数:989
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