胎儿先心病的咨询与处理

  先天性心脏病是婴儿出生后最常见的一类缺陷性疾病,其种类繁多,极大的影响了患儿的健康成长。尽管统计数据各有差异,但流行病学调查显示其发病率在新生儿中的范围为4‰~8‰[1],而在流产和死产的病例中发病率更高。


  为了降低先心病的发病率,一方面,医学科学工作者探究先心病的致病因素,期望从根源上解决先心病的发病。另一方面,胎儿心脏病专家也试图在孕期中尽早诊断出先心病,从而提前做出抉择并尽早治疗。随着超声设备和技术的进一步发展,20世纪70年代末开始了超声产前诊断,使绝大多数先天性心脏病在孕期确诊成为可能。胎儿先心病的诊断确立后,如何解答胎儿父母的疑问并帮助他们做出终止妊娠或者继续的抉择,是伴随先心病产前诊断而来的另一个问题。20世纪末期,中国的物质文明和医疗水平水平较低,患有先心病的孕妇选择终止妊娠是常见的。近年来,随着中国物质文明、精神文明和医疗水平的提高,先心病胎儿的父母在终止妊娠和继续妊娠间的抉择中出现变化。胎儿先心病产前咨询成为产前诊断后必不可少的一环,而且对孕妇的抉择起决定性作用[2].那么,医务工作者在面对先心病胎儿父母的咨询,应该如何有效合理的处理呢?


1、产前咨询的基本技巧


  胎儿先心病诊断确立后,胎儿父母获悉难以预料的消息,无助、挫败甚至愤怒的情绪应得到理解。这时父母的精神高度紧张,情绪激动难以有效接受更多信息。英国学者Allan建议咨询的地点勿位于超声检查室,因为父母对于检查的医疗器械会有一定的抵触心理,咨询的地点最好位于安静的房间中[3]。咨询过程中,以下几点是有效的技巧。


  1.1胎儿产前先心病咨询是心血管医生与胎儿父母互相沟通,不应是心血管医生一个人的叙述。放缓语速,平复父母心情,注意胎儿父母是否理解专家的表述,是否对疾病的描述有清楚的认识,鼓励父母发表意见对疾病加以探讨[4]。


  1.2运用适宜的表述方式。胎儿的父母具有不同的教育背景,不同的表达方式要因人而异,需用胎儿父母所能理解的语言描述疾病,严禁对理解缓慢的父母怀有歧视心理。描述疾病时,可以使用心脏模型、图画、表格、视频等方式帮助胎儿父母理解[4]。


  1.3产前咨询的医护团队。Allan认为咨询人士尽量少而专业,以免人数过多给胎儿父母过多的压力,而美国心脏协会指南中则认为全体医疗团队(心血管医生、产科医生和护士等)都应在专业知识和情绪上对胎儿父母更多帮助[3]。


  1.4预防其他信息资源对胎儿父母的影响。目前网络信息发达,胎儿父母在网络上获得的先心病信息多数是不全面的,甚至是错误的信息,互相矛盾的信息造成胎儿父母的困惑。心血管医生应指导胎儿父母正确认识网络信息资源,多数胎儿父母咨询的网站,其统计数据比最新研究结果要落后5-10年[6]。如果有可靠的医疗咨询网站,可以推荐给胎儿父母。

  1.5留下联系方式便于长期随访。一方面,孕妇当时的情绪难以咨询全部问题,也难以记住全部内容。另一方面,孕妇及胎儿随后的健康咨询和再次复查也需要再次联系心脏病专家[7]。


2、胎儿先心病产前咨询的目标


  上述产前咨询的基本技巧可以更有效的完成产前咨询,在运用技巧的过程中,胎儿父母最期望知道:心脏畸形的客观情况、短期及长期预后、是否需要终止妊娠和干预的措施[7]。因而下述四个咨询目标被Allan和美国心脏协会推荐,要求贯穿于整个产前咨询过程[3]。


  ①提供准确的胎儿心脏畸形诊断。


  ②提供该心脏畸形真实可靠的预后生活。

  

  ③概述目前有效的治疗方案。


  ④帮助胎儿父母做出最正确的抉择。


  西方学者认为胎儿心脏病专家此时应充分做好信息提供者的角色,保持中立的立场,勿使个人的倾向影响胎儿父母的抉择。而我国目前实行的优生优育政策,当遇到严重心脏畸形和染色体异常等先天性畸形时,鼓励及时终止妊娠。

 

3、胎儿先心病专业知识咨询


  胎儿先心病咨询的基本技巧是心血管医生获得信任的基础,而心血管医生对本领域知识的掌握程度以及对先心病最新诊断和治疗的熟悉程度,则是胎儿先心病咨询的重点。


  3.1胎儿心脏畸形的严重程度


  胎儿心脏畸形的严重严重程度跨距很大,有的心脏畸形不需要治疗也不会对胎儿以后的生活有较大影响,而有的畸形即使经过手术治疗后仍然只能缓解疾病[8]。心脏畸形的解剖结构是心血管医生做咨询的基础,但并不是胎儿父母最期望了解的。胎儿父母期望的是胎儿出生后的社会角色:在个人家庭中的作用,在学校的学习能力和成年后的工作情况。为此Allan将疾病按照严重程度及预后分级,以便于帮助胎儿父母理解[3]。该分级紧紧是对先心病的粗略分级,心血管医生应根据个人经验和当地医疗水平进行适当调整。先心病严重程度分级如下表格所示:

 

 

  3.2孕期对心脏畸形的影响


  随着妊娠周数增加,心脏畸形随之改变。一些心脏畸形在妊娠某一阶段并不显著,但是随着胎儿发育,这类畸形不能同心脏其他正常结构生长发育,例如肺动脉或主动脉在妊娠第18周中仅仅是狭窄,但在妊娠第38周中可能闭锁[9]。这需要向胎儿父母解释,并定期心动超声随访。有研究表明,多数心脏畸形,诊断时间越早,其严重性也越严重,但这个结论并未达成共识[10]。


  诊断出胎儿心脏畸形,尽早终止妊娠可以减少对孕妇的影响。孕期时间愈短,其心理障碍愈小;早期终止妊娠,还可以减少对孕妇的身体创伤。


  3.3心脏畸形与其他器官畸形的联系


  某些综合征的心脏畸形会合并有其他器官的畸形,这点也会影响胎儿父母的抉择。因此胎儿诊断为心脏畸形后,应立即检查心脏外其他器官是否具有畸形,尤其是某些产前诊断难以检查出的畸形。甚至可以通过羊水穿刺,进行基因诊断。基因或染色体异常影响父母的抉择[10][11]。


4、咨询后父母的抉择

 

  胎儿父母的处理抉择为终止妊娠或者继续妊娠。终止妊娠在中国是合法的,不需考虑法律问题。目前,胎儿先心病最早在妊娠12周即可检查出来。尽早终止妊娠有利于确保孕妇安全及去除孕妇心理障碍。胎动在16周之前难以被感受到,16周后多数可以感受到。胎儿在16周之后做终止妊娠的抉择,会面临很大的心理障碍[3]。研究显示,产前诊断后,约50%的孕妇选择终止妊娠;继续妊娠的孕妇,90%分娩出活胎儿[12]。


  选择终止妊娠的父母,医护团队应给予支持。在终止妊娠后,需关注孕妇的心理健康。心脏畸形胎儿的尸体解剖是研究胎儿心脏畸形诊断和治疗的宝贵标本,心血管医生在尊重家属的情况下,征得胎儿父母同意,对终止妊娠的胎儿进行尸体解剖。
有些父母,即使知道胎儿出生后,仅有短暂的生命,他们仍然对这段时间感到幸福,或者胎儿先天性心脏畸形为低危,他们会选择继续妊娠。对于选择继续妊娠的胎儿父母,要支持他们的决定。在孕妇妊娠的后期中,需要继续检查心脏畸形发育中的变化,同时也要检查其他器官是否有新的畸形。这些畸形的变化会影响预后。然后是否终止妊娠会重新被抉择。某些心脏畸形胎儿期可行宫内介入治疗,改变心脏发育自然进程,改善预后。这在下文中加以叙述。


5、产前胎儿心脏畸形的处理


  继续妊娠的孕妇,胎儿心血管医生已经开始探索产前胎儿心脏畸形的治疗。但是,多数治疗方案仍在探索当中,目前还不不成熟,并且也不是所有的胎儿心脏畸形都可以治疗。目前治疗的手段主要是宫内胎儿介入治疗。


  多数先天性心脏畸形不影响心脏其他部位生长发育,在出生后治疗可取得良好效果,胎儿期不必进行特殊干预;而某些复杂性先心病即使在出生后,治疗效果仍较差,具有较高的死亡率。随着心脏病治疗技术提高,部分复杂先心病胎儿期可得到有效治疗。这是因为胎儿心脏生长发育过程中,正常的胎儿循环和血流对心血管的发育必不可少。如主动脉瓣狭窄及由此导致的左心发育不良综合征,主动脉瓣狭窄,可使左心的血流减少,因此左心发育不良,并再次导致左心血流减少,最终形成难以治疗的复杂性心脏畸形。胎儿期给予治疗,可打破此种恶性循环,改善甚至纠正心血管发展过程中的不良因素,为胎儿出生后双心室循环创造机会,提高出生后的治疗效果,改善预后[13]。


  目前,胎儿期有必要进行干预的复杂性心脏畸形主要是为了保证卵圆孔、房室瓣口和大动脉瓣口有合适的血流量,有助于以后孕期心脏的发育。这些复杂性心脏畸形包含:主动脉瓣狭窄伴随进展性左心发育不良综合征、限制性房间通道或完整房间隔的左心发育不良综合征、二尖瓣发育不良伴随二尖瓣反流和主动脉瓣狭窄、室间隔完整的肺动脉闭锁。研究认为,由于主动脉瓣狭窄,通过左心系统的血液减少,因此左心的心肌发育不良,进而形成左心发育不全综合征。主动脉瓣狭窄严重之前,妊娠胎儿行主动脉瓣球囊扩张术干预心血管发育,可以有效阻止进展为左心发育不良综合征[14][15]。同理,肺动脉闭锁胎儿,右心系统血液减少,右心发育不良,最终可能形成单心室。介入治疗解除肺动脉闭锁,可以阻止进展为单心室[16][17]。限制性房间通道或完整房间隔的左心发育不良综合征通过球囊行胎儿房隔造口术,增加左心系统血流[18]。二尖瓣发育不良伴随二尖瓣反流和主动脉瓣狭窄,行主动脉瓣球囊扩张术,降低左心前负荷;另行胎儿房隔造口术,降低左心压力[10]。上述心脏畸形,经过宫内介入治疗,可改善胎儿心脏发育,为出生后的根治治疗做好准备。


  胎儿心脏畸形的外科治疗,目前仅在理论上有可行性,临床相应的手术并未开展。因为直接对胎儿进行心脏手术需要切开孕妇腹壁、子宫和胎儿胸壁, 对母体和胎儿创伤比较大。同时, 胎儿体外循环在技术上不成熟, 因此还有很多难题需要解决,目前仅有动物实验。

 

  胎儿先心病产前诊断后,心血管医生的咨询意见,对孕妇的抉择具有重要作用。它不仅要求医生掌握咨询的技巧,还要求医生对心脏畸形的诊疗最新进展十分熟悉。以合适方式为孕妇提供最全面的信息咨询,保持中立立场,帮助孕妇做出最正确的选择,这就是咨询的重要意义[19]。


  产前诊断后,继续妊娠孕妇的介入处理方案,目前并未十分成熟。一方面,它可对孕妇及胎儿造成一定的负面影响,使其处于高风险状态;另一方面,胎儿介入治疗的指正、时间窗仍未明确。随着世界各地不断研究胎儿心脏畸形的介入治疗,未来的胎儿心脏畸形患儿的预后必将更好。


    2018/9/12 10:33:39     访问数:338
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