年轻女性下肢间歇性跛行-1例大动脉炎患者的漫长诊断历程

  女,40岁,因“双下肢间歇性跛行伴劳力性心慌18年,加重3月”入院。18年前产后开始出现双下肢快速行走乏力,伴劳力性心慌气促,休息3-5分钟即可缓解,轻体力活动不受限,未予重视。1年前开始散步500米左右即有症状,并发作2次黑朦。当地医院查“双上肢血压对称、正常”,心电图示:窦性心律,平均93次/分(最慢50次/分,最快139次/分),多导联ST -T段低平双向改变。给予“参松养心胶囊、曲美他嗪片、螺内酯、卡维地洛”等药物治疗后,心慌气促症状明显缓解。3个月前外院行自身抗体谱、血沉、C反应蛋白检查均未见异常,心脏超声示:左室53mm,室间隔13.3mm,左室后壁13.7mm,左室收缩功能降低,室壁运动弥漫性减弱。疑为“冠心病”,行冠脉造影检查:双侧桡动脉路径导丝均不能推送进入主动脉,造影示双侧锁骨下动脉闭塞,提示多发性大动脉炎,为进一步诊治转至我院。入院后体格检查:T36.2℃,P98次/分,R16次/分,四肢血压:右上臂134/97mmHg,左上臂138/97mmHg,双下肢血压测不出。双上肢桡动脉搏动对称清楚,双下肢动脉搏动未触及;双肺呼吸音清。颈、胸部可闻及血管杂音。化验:血、尿常规,甲状腺功能,肾功、血糖、血脂均未见明显异常;炎性指标未见异常;TNF26.9pg/ml(<8.1),IL-63.8Pg/ml(<5.9),IL-8621pg/ml(<62),IL-105.0Pg/ml(<9.1)。免疫指标:狼疮抗凝物0.9(≤1.2),抗β2糖蛋白I-IgAGM阴性(<20),抗心磷脂抗体IgAGM阴性(<12);BNP1639pg/ml;动态血压(左肱动脉):平均113/83mmHg。双下肢血管超声:右侧股动脉中远段闭塞(远端侧支循环形成)。心脏超声:LA31mm,LV49mm,IVS12mm,EF30%,左室壁增厚。CT血管造影(图A,图B)示:冠状动脉未见钙化斑块及狭窄;左肺动脉狭窄;主动脉弓部及降主动脉管壁增厚,多发钙化斑块;双侧锁骨下动脉闭塞;双肾动脉近端狭窄50-70%,腹主动脉自肾动脉开口以远的中段闭塞,远端及双侧髂总和髂外动脉弥漫狭窄90%;胸壁及腹壁多发侧支显影。于2017年6月20日行外周血管造影示:腹主动脉中段闭塞、远端90%狭窄,双侧髂总及髂外动脉狭窄90%,肠系膜上动脉近端闭塞,经肠系膜下动脉侧枝逆向显影。基于以上证据,临床确诊为大动脉炎(广泛型)。治疗:口服醋酸泼尼松20mg qd,琥珀酸美托洛尔缓释片47.5mg qd,苯磺酸氨氯地平片5mg qd。服药二周后心脏症状明显缓解。

 
图A:弓上动脉CTA。图B:主动脉CTA。

讨论
  大动脉炎系少见病,容易被临床忽视[1]。本例从出现症状至确诊费时近18年,期间被多家医院漏诊,临床医师应从中吸取经验教训。目前我国仍采用1990 年美国风湿病学会提出的大动脉炎的诊断标准[2],包括 6 项:(1)发病年龄≤ 40 岁;(2)患侧上肢间歇性运动乏力;(3)一侧或双侧肱动脉搏动减弱;(4)双上肢收缩压差>l0 mm Hg;(5)锁骨下动脉或主动脉杂音;(6)造影提示主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或其他原因引起。符合上述 6 项中的 3 项者可诊断本病。基于以上标准,如果有CT血管造影结果,诊断并无困难。但患者此前17年余并未行血管影像检查,按以上标准的前5条,只符合第1条,无法作出临床诊断。究其原因可能是双侧锁骨下动脉均闭塞,侧枝循环代偿良好,故第2-5条均不符合,导致临床漏诊。本例一直存在下肢间歇性跛行,但一直未查下肢动脉搏动情况及血压,导致髂、腹主动脉阻塞的症状被忽视。四肢动脉阻塞也导致肱动脉测到的血压“正常”,严重低于实际主动脉血压,使劳力性心慌、心电图ST-T改变、左室肥厚、射血分数降低等高血压心衰临床表现与肾动脉狭窄脱离了联系。

  复习本例的诊断历程,经验教训十分深刻。我们再次强调病史和体格检查的重要性,本例如果以寻找“双下肢间歇性跛行或劳力性心慌”的原因为突破口,均可能朝向大动脉炎的诊断方向推进。另外,机械照搬陈旧的诊断标准会影响临床诊断,本例如果运用我们新近提出的大动脉炎诊断标准[3],会显著提高诊断的敏感性,避免漏诊误诊,还可能提升早期诊断的能力。

参考文献:
[1] 邹玉宝,蒋雄京.大动脉炎的研究现状与进展. 中国循环杂志,2016,31(12):822-824
[2] Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1129-1134.
[3] 邹玉宝,宋雷,蒋雄京.大动脉炎诊断标准研究进展. 中国循环杂志, 2017, 32(1):90-92.

 


    2018/6/10 17:05:34     访问数:717
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