是什么原因使得她的血管如此狭窄?
认识继发性高血压的原因之------多发性大动脉炎

作者:王及华[1] 
单位:北京大学人民医院[1]
  高血压是最常见的慢性病,也是动脉粥样硬化心脑血管病最主要的危险因素。高血压的规范诊治包括几个方面:1、是否为血压升高?2、什么原因导致的血压升高(鉴别诊断)?3、用什么药物来治疗?4、疗效怎么样?在这里尤其要强调的是高血压的鉴别诊断。

我们先来分享一个病历:
 
  28岁女性患者。主诉“发现血压高7年余,视力下降、头晕3月余”。7年前发现血压升高,未正规诊治。5年前发现左侧桡动脉搏动弱,渐渐左侧血压不易测出。近3月余出现视力下降、头晕。遂就诊于当地医院,检查血管造影:(头颈部)双侧颈总动脉弥漫非钙化斑块,左侧狭窄约60-70%,右侧狭窄约60-80%。左侧锁骨下动脉、椎动脉起始部闭塞;右锁骨下动脉60-70%狭窄,非钙化斑块。(肾动脉):右侧肾动脉狭窄约50%。符合大动脉炎表现。血管彩超:右下股浅动脉上段内膜均匀增厚、有效管径纤细,考虑大动脉炎累及。查体:一般情况可。体温:37.0℃ 血压左上肢:90/60mmHg,右上肢血压:170/100mmHg,腹部未闻及血管杂音。入院诊断:1、大动脉炎(混合型)。2、高血压病。辅助检查:C-反应蛋白 9.44mg/L,血沉偏快(26mm/h),血常规正常。免疫科会诊,考虑大动脉炎可能性大,不除外病情有轻度活动,建议术后视病情完善激素及免疫抑制剂治疗。入院后择期在全麻下行右侧无名动脉-颈总动脉人工血管搭桥术,术程顺利,术后患者安返病房,密切监测患者血压变化。患者术后血压平稳。出院前复查:主动脉CTA提示右侧无名动脉-颈总动脉人工血管搭桥术后,人工血管管腔通畅;双侧锁骨下动脉及颈总动脉管壁增厚,管腔重度狭窄,其中原右侧颈总动脉、左锁骨下动脉局部闭塞可能。风湿科会诊考虑暂无炎症活动表现,建议定期复查
 
    多发性大动脉炎又称为高安病、无脉病,主动脉弓综合征等,是一种较为常见的原发性免疫性慢性炎症性动脉疾病。多发于青少年女性,男女之比是1:8,发病年龄多为20~30岁。呈慢性进行性改变,病程可长达20余年。本病特点是主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎症性疾病,病变常累及多处血管,使受累血管发生狭窄或闭塞,少数可引起扩张或动脉瘤形成。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛,血沉增快等全身症状。有的患者伴高血压,往往是因为血压升高就诊于心内科。
  
   多发性大动脉炎是由于一些因素作用于机体后,引起自身免疫功能失调,使大动脉壁具有抗原性,机体产生抗主动脉抗体,并作用于大动脉壁,形成免疫复合物,沉积在血管壁,造成免疫损伤,进而导致大动脉狭窄和闭塞。 多发性大动脉炎的病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润,而以增生性病变为主。常累及动脉全层,管腔有不同程度的狭窄,常合并有血栓形成。病变常为多发性,主要累及主动脉及其大、中分支,分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉,颈动脉,椎动脉和肾动脉。

  多发性大动脉炎的分型及临床表现:1、头臂动脉型(主动脉弓综合征):病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时,可有不同程度的脑缺血,表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等,严重者可有晕厥。眼底见患侧视乳头苍白,视网膜动静脉扩张,相互吻合,环绕于视乳头周围呈花环状,称高安眼底。当锁骨下动脉受累时,可出现患肢无力、麻木和冷感,活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出,即无脉症。 2、主-肾动脉型:主要累及胸腹主动脉及其分支,特别是肾动脉。合并肾动脉狭窄者,高血压是主要表现。在腹部和肾区可闻及血管杂音。下肢血管受累,可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。3、广泛(混合)型:具有上述两型的特征,病变呈多发性,多数病情较重。其中肾动脉受累较常见,故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血管而异。上述三型均可合并肺动脉受累,晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及,可发生心绞痛,甚或心肌梗塞。
 
  该患者此次入住血管外科,主要是为了完善血管搭桥手术,改善脑供血。复习病史,患者发现高血压已经有7年,如果在就诊的初期进行了规范的鉴别诊断,就有可能发现存在的问题,或在随后的7年中间有正规的随访检查,患者的血管损害也许不会如此严重。
  
  小结:对于初发高血压患者,开始治疗前一定进行鉴别诊断。尤其是发病年龄较轻的高血压患者,又没有高血压家族史,没有肥胖和打鼾,无糖尿病。在进行高血压鉴别诊断时,要注意排除有无多发性大动脉炎。鉴别诊断需要做的其实很简单:1、测量血压时,一定要进行双上肢、双下肢血压的同步测量。2、注意血管杂音的听诊:双侧颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉。3、眼底的检查。 如果发现双上肢脉搏搏动不对称甚至出现无脉的情况,不要忘了多发性大动脉炎。
    2018/4/29 8:35:14     访问数:532
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