“Treat a n d Repair”治疗1例先天性房间隔缺损合并重度肺动脉高压

1.病例介绍


  患者女性,44岁,因“活动后气短1年半”于2017年3月10日入院。1年半前患者上楼2-3层即出现明显气短,无晕厥、紫绀、双下肢水肿。就诊于我院呼吸科,经检查诊断为“先天性心脏病,房间隔缺损,肺动脉高压”。即给予口服“波生坦125mg,2次/日、华法林3.125mg,1次/日”,治疗8个月后症状减轻。2016年6月住进当地医院,行右心导管检查,结果为:血压(BP)139/82(96mmHg),肺动脉压(PAP)110/40(62)mmHg,肺毛细血管楔压(PCWP)16/4(8)mmHg,QP/QS=1.19,全肺阻力(TPR)5.79 Wood,肺血管阻力(PVR)5.04 Wood,氧饱和度92%。肺动脉造影未见异常。腹部B超未见明显异常。出院后继续服用以上药物,治疗9月后自觉症状消失。为行进一步治疗收住我科。心脏超声检查提示先天性房间隔缺损(下腔混合型),缺损大小30-36mm,右心增大。EF61%,重度肺动脉高压(收缩压137mmHg,舒张压46mmHg),房水平双向分流,以左向右分流为主,三尖瓣返流(大量)。入院查体:一般情况好,无紫绀,P2亢进,三尖瓣区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。余无异常发现。入院诊断:先天性心脏病,房间隔缺损(下腔混合型), 肺动脉高压(重度),心功能II级。入院后再行右心导管检查,结果为:BP 143/65(88mmHg),PAP 95/30(43)mmHg,PCWP 15/4(7)mmHg,TPR 3.61Wood,PVR2.44Wood,QP/QS=3.07,氧饱和度92%。于2017年3月20日在心血管外科行胸腔镜下房缺修补术及三尖瓣成形术。手术顺利,术后患者无不适,恢复好。术后1周复查心脏超声提示房间隔连续完整,右心明显缩小,右室由术前49mm缩小到34mm,右房由52mm缩小到41mm,EF62%,彩色血流:房水平未见分流,三尖瓣返流(少量)。患者于术后10天安全出院,继续口服波生坦治疗。至今随访1年,患者症状完全消失。术后1月、3月、6月、12月连续复查心脏彩超均显示心脏结构正常。


2.讨论


  本例患者的肺动脉高压(Pulmonary Artery Hypertension, PAH)是大房缺引起的。少数大房缺,年轻时不出现PAH, 随着年龄增大,可能出现PAH, 甚至导致艾森曼格综合症(Eisenmenger Syndrome, ES)。本例患者初诊确定PAH后即开始服用波生坦靶向降肺动脉高压药物,治疗8个月后做右心导管检查,QP/QS=1.19,PVR 5.79 Wood, 评估不适合手术;继续波生坦靶向药物治疗9月后,右心导管检查QP/QS=3.07,PVR 2.44 Wood,PVR明显降低,达到手术闭合缺损的指证,即顺利实施手术。显示出靶向药物”Treat and Repair”在先心病肺动脉高压患者中的治疗作用。


  先心病并PAH能否手术关闭缺损一直存在争议。总的来说,先心病PAH的预后要好于其他类型的PAH。这主要是由于缺损的存在,类似于一个“缓解阀”,能缓解右室压力的增高,同时右向左分流能提高左心充盈,使左心输出量增加。虽然这种“卸压”作用因右向左分流引起动脉血氧含量下降为代价,但心输出量改善更利于患者的生存。手术关闭缺损,无疑能避免ES 患者各种临床问题的出现,但对不适合手术的患者行手术治疗,由于关闭了缺损,失去了右心压力的“缓解阀”,反而对患者不利。


  先心病肺动脉高压分为四型:1.ES。 2. 左向右分流(包括中到大的缺损;PVR轻度至中度升高;体-肺分流仍然存在,紫绀不明显)。3.小缺损合并PAH(存在轻微心脏缺损的情况下,PVR明显升高,心脏缺损本身不能够导致PVR升高;临床表现与IPAH极相似)4.术后PAH(修补CHD后,PAH可能在术后立即持续存在,或在术后几个月或数年复发/出现)。本例患者属于2型,没有明显紫绀,以左向右分流为主, 也是ES前期状态。目前普遍认为1、3、4型 PAH不宜手术。2型PAH能否手术,术前需要做严格的评估。


  能从手术获益的患者是没有发生明显肺血管病变的患者。右心导管检查是诊断和评判PAH的金标准。近期更新的指南(2013第5届世界肺动脉高压会议[1]以及2015欧洲ESC/ERS肺动脉高压指南)均仅以肺血管阻力(PVR或PVRI)作为手术指证的判断,均指出PVR<2.3 Wood或PVRI<4 Wood*m2适合手术,而PVR>4.6 Wood或PVRI >8  Wood*m2禁忌手术。 对于PVR在2.3~4.6 Wood ,或PVRI在4~8Wood*m2的临界患者,需要对病人整体情况做个体化严格评估。欧洲成人先心病指南提出对于左向右分流或以左向右分流为主的的患者(房缺、室缺),手术指证为:QP/QS>1.5, PVR<5 Wood。


  本例患者采用“treat and repair”策略,术前给予降PAH靶向药物治疗充足时间,不仅能评估手术的可能性,也能提高手术的安全性,可能使之前不宜手术的患者重新获得手术机会。虽然”treat and repair”策略仅是一些个案报道,缺乏足够充足数据支持,长期有效性和安全性还有待进一步的评价。但从目前国内和国际的报道来看,“treat and repair”策略是临床普遍采用的治疗手段。本例患者术后继续服用波生坦,至今随访1年,临床症状完全消失,心脏超声检查心脏结构完全正常。本例仍需要继续靶向药物治疗随访。


    2018/3/21 10:26:12     访问数:790
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