成人先天性心脏病的纠正的适应证选择

  先天性心脏病(简称先心病) 在先天性畸形中较为常见,是导致新生儿死亡的最常见先天性畸形。由于现代医学技术的发展和先心病外科手术水平的不断提高,许多先心病婴幼儿能够存活至成年甚至老年。因此,成人先心病(Adult congenital heart disease, ACHD)患者数量逐渐增加。在北美,ACHD至少100万,而欧洲约120万[1]。尽管我国缺少确切的统计数据,由于我国人口众多,绝对患病人数不少。


1.房间隔缺损(Atrial Septal Defect, ASD)


  继发孔型ASD是成人中常见的先心病。ASD封堵的适应症为右心室扩大以及曾发生矛盾性血栓栓塞事件,同时需排除梗阻性肺动脉高压形成。介入封堵是继发性ASD的首选,而边缘不佳难以放置封堵器的以及冠状静脉窦型房间隔缺损应选择外科修补。当存在肺动脉高压时,应进行心导管评估肺阻力决定是否手术;存在重度肺动脉高压时,应同时应用肺血管扩张药物,可以改善手术预后。


2.室间隔缺损(Ventricular Septal Defect, VSD)


  中小型的VSD常能耐受至成年。对于较大的VSD存活至成年者,常伴发较严重的肺动脉高压,如果如经心导管评估认为肺血管阻力可逆,则有可能矫治VSD,可能同时需要使用肺血管扩张剂。限制性的膜周部室缺或肌部室缺可考虑介入治疗,而非限制性室缺或干下型室缺推荐外科手术修补。


3.孤立性肺动脉瓣狭窄(Isolated Pulmonary valve Stenosis)


  孤立性肺动脉瓣狭窄(PS)约占先心病的8%,可单独存在或与Noonan综合征有关。经皮肺动脉瓣球囊扩张术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty, PBPV)已成为PS的首选治疗方法。肺动脉瓣狭窄扩张的适应症为:1.典型PS,跨肺动脉瓣压差≥40mmHg;2. 对于青少年及成人患者,跨肺动脉瓣压差≥30 mmHg,同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状;3.重度PS 伴心房水平右向左分流;4.轻、中度发育不良型PS;5.PS 经球囊扩张及外科手术后残余压力阶差[3]。球囊扩张术后需要重复监测肺动脉、右室压力以及右室侧位造影。术后跨瓣压差≥50 mmHg,应考虑是否需更大的球囊行PBPV。球囊扩张后出现大量肺动脉瓣返流则需行肺动脉瓣置换术。


4. 二叶式主动脉瓣(Bicuspid Aortic Valve, BAV)


  BAV是一种常见的先天性瓣膜畸形,发病率为1%~2%。BAV治疗方式包括瓣膜置换或修复。对于BAV合并主动脉瘤或夹层,2016年美国心脏协会指南推荐外科进行升主动脉干预的适应症为:最大升主动脉内径≥55 mm,≥50 mm伴主动脉夹层危险因素,>45mm、低外科手术风险同时行主动脉瓣手术[4]。BAV的手术方法有主动脉瓣成形、主动脉瓣置换、瓣膜成形或者置换并升主动脉成形加固、瓣膜成形或者置换并升主动脉替换、Bentall术。主动脉瓣置换术是治疗BAV 的常规有效方法,应根据病变不同选择不同的术式。


5.主动脉缩窄(Coarctation of the Aorta, CoA)


  CoA指先天性胸主动脉局限性狭窄,病变部位管腔变小甚至闭塞,血流受阻,常合并心内畸形或伴有主动脉弓发育不良。CoA常为导管周围型,目前对主动脉缩窄的适应证: 仰卧位时上肢无创血压大于下肢压差>20 mmHg,缩窄近远端动脉峰压力阶差≥20 mmHg,缩窄近远端动脉峰压力阶差≤20 mmHg伴明显缩窄或侧支血流的影像学证据,运动时病理性血压反应,明显的左室肥厚,主动脉狭窄相对于其在膈处的直径≥50%的高血压,上肢高血压[5]。CoA的治疗方法包括球囊扩张、外科成型、支架置入治疗以及镶嵌治疗等。对于解剖条件适宜的患者,介入行主动脉支架植入是首选治疗方式,但不适合支架植入仍需外科手术。


6.法洛四联症(Tetralogy Of Fallot, TOF)


  TOF是最常见的发绀性先心病,大多数患者均在婴幼儿期得到手术根治。成人TOF未经矫治的患者均应进行矫治。但一部分TOF患者即便在婴幼儿时期经过了充分的外科矫治,远期仍可能因肺动脉瓣反流而造成右心功能不全、活动耐量下降、心律失常、猝死等问题,因此有远期行肺动脉瓣置换的指征。成人TOF行肺动脉瓣置换术适应症包括:重度肺动脉瓣返流引起活动耐量下降,无症状进行性的右心室扩大(RVEDVi>150ml/m2)、右心功能降低、三尖瓣返流(中度以上),持续性心律失常[7]。对于解剖结构合适的患者,可选用经皮肺动脉瓣植入术[8]。


7.三尖瓣下移畸形(Ebstein’s anomaly, EA)


  EA是一种以三尖瓣隔瓣和后瓣下移,形成房化右室,并出现不同程度的三尖瓣反流和右心功能不全的先心病。成人型的EA临床表现和病程差异极大,需要综合评估。通常认为,具有中度以上三尖瓣反流,右心显著增大或进行性扩大者,或出现紫绀者具备手术指征;出现运动耐量下降者应积极手术;轻度反流、无明显症状、右室不大、运动耐量良好者可密切随访[9]。三尖瓣成形为首选术式,对于三尖瓣发育差者及高危患者可选择三尖瓣置换。部分EA患者伴发预激综合征,应在外科矫治前行射频消融治疗。


8.先天性矫正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great arteries, ccTGA)


  ccTGA房室连接和心室大动脉连接均不一致的先天性心脏病,其解剖左室和解剖右室分别承担了相反的循环角色,约占先天性心脏病的1%。无其他合并畸形的ccTGA常能存活至成年,但后期解剖右室逐渐不能耐受体循环,出现三尖瓣反流和右心衰,针对此型可给予三尖瓣置换。


  治疗目标是使左心室变成体循环心室。生理性矫正包括VSD封堵、右室流出道梗阻解除、三尖瓣置换。由于先天性矫正型大动脉转位生理上都得到矫正,大多数ccTGA 患者可存活至成年。外科三尖瓣置换适应症为患者有症状、中度以上返流或心功能下降。重度的瓣膜返流需在EF<45%前完成修复。肺动脉狭窄推荐介入治疗。机械瓣置换术后或房颤患者需华法林抗凝。


9.功能性单心室 (Single Ventricle Physiology)


  功能性单心室即指一侧心室不能承担其功能, 解剖上无法行双心室修补的复杂性先天性心脏病。复杂先心病由于心室相对发育不良、心内畸形复杂等原因选择了单心室矫治。对功能性单心室, 施行Fontan类手术是维持正常生理血液循环的最佳方法。介入治疗(如肺动脉瓣切开术)可以增加肺动脉血流。Fontan手术治疗仅限于特定的病人,如有严重的紫绀、肺动脉瓣返流无肺动脉血流下降、双向Glenn分流。


    2018/3/20 15:26:52     访问数:933
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