胡桃夹综合征的腔内治疗及其长期随访

  胡桃夹综合征于1972年首次被报道,临床特点是血尿和腰背痛,通常由于左肾静脉在腹主动脉与肠系膜上动脉之间受压而引起。胡桃夹综合征的治疗取决于临床症状的严重性。一些手术治疗方法已经有过报道,包括肾固定术,肾/性腺静脉分流术,肾被膜剥除术,血管外支架,自体肾移植,肠系膜上动脉移位术,左肾静脉转流术以及血管腔内支架植入术。然而,以往的报道大都是病例报告,并且缺乏长期的随访结果。我们总结了61例胡桃夹综合征患者的长期随访结果,评估了腔内支架植入术的有效性和安全性,是目前已知的病例数最多,随访时间最长的报道。


材料和方法

  我们回顾性分析了本中心从1998年10月至2009年10月实施的腔内支架植入术。数据收集包括详细的临床、检验和影像评估,以及操作步骤和发病率。长期的临床结果随访信息从病人的就诊记录获取。如果过去6个月内缺少临床随访则通过电话随访。

人群分布:

  总共有16名女性和45名男性胡桃夹综合征患者接受了腔内支架植入术治疗,平均年龄为26岁(16-46岁)。其中有分别57例、33例、16例患者表现出血尿、蛋白尿和腰痛症状。在35例接受了膀胱镜检查的患者中,有30例患者出现左输尿管口出血症状。有11例患者接受了肾穿刺活检,病理结果无异常。腹部B超和静脉尿路造影未见其他可致血尿的病因。在有血尿的病人中,关于恶性肿瘤的尿脱落细胞学检查均为阴性。所有病例均进行了左肾静脉多普勒超声评估,并且经过CTA或MRA检查确诊。术前和术后均在患者站立15分钟后和仰卧位时由多普勒超声测量相关参数。在61例患者中有57例接受过止血治疗,3例患者接受过2年经验性的肾炎治疗。

操作步骤:

  局麻后,右股静脉置入7Fr鞘,静脉造影和压力梯度测量确诊胡桃夹综合征。交换Amplatz Super Stiff导丝。随后在左肾静脉中释放支架,用球囊进行后扩。在撤鞘之前再次进行造影确认。在61例患者中使用了1个Palmaz支架,15个Wallstents支架,45个SmartControl支架,支架尺寸为10,12,14或16×40 mm.

  为防止血栓形成,所有病人术后3天内均接受低分子肝素治疗。患者出院后须口服氯吡格雷30天,阿司匹林至少3个月。
随访:

  患者在术后3个月,6个月,12个月进行复查,包括体格检查和多普勒超声检查,之后每年一次复查或者症状有再发时进行复查。随访的病人会被询问是否有血尿、蛋白尿和腰痛。

数据分析:

  所有数据均由SPSS® 16.0进行非配对的t检验,p 值小于0.05则视为有统计学差异。


结果

  支架植入后通过彩色多普勒超声测量肠系膜上动脉段的左肾静脉峰值流速以及肾门处左肾静脉前后径与肠系膜上动脉段左肾静脉前后径的比值结果,与支架植入前相比显著减小(P<0.05)。但是,左肾门处的肾静脉流速支架植入前相比并没有统计学的差异(P>0.05,见表1)。通过多普勒超声测量的参数,我们用简化的伯努利方程计算了肾下腔静脉压力梯度,即δP=4Va2-Vb2,P代表压力,Va表示主动脉-肠系膜上动脉段的峰值流速,Vb表示左肾静脉在肾门处的峰值流速(见表1)。在最初3例患者中,我们用末端单孔的导管测量支架植入前后的压力梯度,其分别是3.5/3.3,3.7/3.4 和3.4/3.4 mm Hg。之后的58例患者在支架植入前和植入后的压力梯度用带有多个侧孔的导管测量,用均数±标准差表示,分别为13.5±4.8 和2.9±1.4 mm Hg(P<0.05)。
 
  1例患者发生例围手术期并发症。这例患者拟植入10×40mm Wallstent支架,但是由于操作失误导致释放不精准,支架末端有3mm突入左肾静脉的侧枝血管,需要手术干预,之后通过静脉切开将支架推回到左肾静脉主干。术后并发症包括支架移位到右心房,腔内方法取出失败,之后通过开放手术取出。另一枚支架则通过直视下穿刺下腔静脉植入到左肾静脉。这2名患者在6年的随访中无症状发生。多普勒超声显示支架通畅、在位。

  随访时间中位数为66个月(12-144个月)。在支架植入术后的1周、1个月以及6个月内分别有15名患者、24名患者和20名患者的症状消失或者显著缓解(见表2)。临床结果分类为:极好——症状完全缓解,好——症状部分缓解,差——症状无改善或者恶化。在2例症状无改善的患者中,84~96月的多普勒超声检查血流是通畅的。1例症状无改善的女性患者之后有肾活检诊断为薄基底膜肾病而进一步治疗。

  1例植入了12×40mm Wallstent支架的患者在术后15个月再发血尿。多普勒超声显示支架移位到了左肾静脉的左端,导致肠系膜上动脉再次压迫左肾静脉。另外1例植入了10×40mm Wallstent支架的患者在术后38个月的随访中无症状发生。然而,多普勒超声检查显示支架突出到了下腔静脉,肠系膜上动脉部分压迫左肾静脉。这2例患者目前接受严密的随访。


讨论:

  胡桃夹综合征是一种相对少见的疾病,但可能被低估,需要纠正对这种疾病的认识。胡桃夹综合征的介入治疗方法与其病理生理的研究并行发展,目的在于解除肾静脉流出道梗阻,降低肾内静脉压力。为了达到这种目的,介入和开放手术的相关技术已经有过报道。虽然开放手术是行之有效的方法,但是具有较高的手术相关的并发症的发生率。

  与开放手术相比,腔内方法由于更小的创伤更适合治疗胡桃夹综合征。Neste等1于1996年第一次报道运用腔内支架植入术治疗胡桃夹综合征。最近的英文文献回顾显示有37例报道运用腔内方法治疗胡桃夹综合征,且取得了满意的结果,但是随访的时间相对较短。

  我们最初3例胡桃夹综合征患者行支架植入术后无症状复发。目前最大的支架植入术治疗胡桃夹综合征的经验来自于我们报道的具有中期结果的研究,即15例接受支架植入的患者与5例接受开放手术的患者作比较。6年随访后,除了2例在运动后有持续存在的镜下血尿以及1例支架移位进入右心房接受了开放手术外,其余所有接受支架植入的患者无症状复发。

  在我们目前进行了长期随访的回顾性研究中,61例患者中的59例均有较好的结果。通常认为由于静脉高压的持续时间和严重程度的不同,患者恢复所需要的时间也不同。有2例患者症状无改善。对于这种症状不改善的可能原因为,肾静脉与静脉回流系统的侧枝连接已经非常成熟,这样即使解除了流出道梗阻其症状仍然会存在。也有可能是由于合并有其他疾病,比如肾炎。

  最初的3例患者其症状在支架植入后就消失了,但是压力差并没有马上减小。这种结果与Shaper等17的研究相似,但与Basile18和Shokeir19的结果相反。然而,3个月后的多普勒超声检查显示压力差已经消失。后续的58例患者在术后其压力差马上消失。我们认为其原因是因为使用了带有多个侧孔的导管进行压力测量,而非之前使用的只有末端有孔的导管。在支架植入术后压迫即缓解,但是不清楚肾腔静脉压力差是逐渐减小的还是立即减小的。我们打算进行动物实验进一步测量左肾静脉的压力变化。

  在Reed的研究中,症状较轻的患者的压力差与症状较重的患者的压力差相似。其他研究有报道过在无症状患者中有范围更大的压力差,并且有症状和无症状性疾病的患者之间有相当程度的重叠。左肾静脉影像学上的受压表现与临床症状相关联仍然具有挑战性。在我们的研究中,1例女性患者接受肾炎治疗后其症状稍微有所改善。考虑到静脉造影的局限性和压力测量的误差,我们提倡主要以临床症状的严重性而不是以压力差的绝对数值来作为治疗决策的依据。

  腔内支架植入术与开放手术相比更适合于治疗胡桃夹综合征,因为开放手术需要额外的解剖暴露,以及阻断肾血流和额外的吻合操作。对于有左肾静脉血栓形成的患者来说,单独的手术治疗是不够的,可能还需要行介入治疗。在Reed等的研究中,1例患者术后发生左肾静脉血栓形成,成功地由左肾静脉支架治疗。虽然腔内支架植入术是一种简单、有效的选择,但是仍然有并发症发生,比如支架移位,断裂以及静脉闭塞。这些并发症主要与支架的类型和尺寸,球囊扩张和术者经验不足有关。

  理想的支架应该具有高强度的径向支撑力防止狭窄,良好的顺应性贴附于血管壁以及更小回缩率来保证精准释放。SmartControl支架既有高强度的径向支撑力和顺应性,其在释放时的回缩率也小于8%。Palmaz支架的回缩率在5%~25%之间,Wallstent支架的回缩率超过30%。我们最初在1例患者上使用Palmaz支架,后来在15例患者上使用Wallstent支架,导致了支架突出到左肾静脉的侧枝里,支架突出到下腔静脉以及支架移位到左肾静脉的左端各一例。随后我们使用SmartControl取得了良好的结果。Hartung等建议使用16×60mm的支架,因为释放Wallstent支架后长度会缩小超过30%。根据我们的经验,10×40mm SmartControl支架更符合亚洲人的体型和解剖特点。

  至于什么时候进行球囊扩张仍然有争议。Hartung等在支架释放后进行球囊扩张,而Segawa等在支架释放前进行球囊扩张。我们认为,只有在释放支架后左肾静脉仍然有狭窄的情况下进行球囊扩张。

  支架突出到下腔静脉似乎不会造成并发症。这种情况与治疗May-Thurner 综合征时植入的支架突出到下腔静脉类似。Hartung等8经验表明,有2例移位的支架横在下腔静脉中,分别在26和48个后都没有不良事件发生。我们的经验也表明,突出到下腔静脉的左肾静脉支架在48个月后也没有不良事件发生。

  血栓形成以及支架内再狭窄虽然有可能发生,但是很罕见。肾静脉有较高的血流量和内源性的尿激酶可能减少发生血栓形成的风险。支架内再狭窄被认为由内膜增生引起。由于支架具有网状结构,尸检研究证实在支架植入后2~3个月内,整个支架会发生内皮化。在我们的研究中,所有患者均没有发生静脉闭塞。但是,在内皮化之前应该进行抗凝和抗血小板治疗,以减少血栓形成的风险。因此,我们推荐术后低分子肝素治疗3天,口服氯吡格雷30天,口服阿司匹林至少3个月,与May-Thurner综合征的治疗措施一样。


结论:

  根据长期随访结果来看,腔内支架植入术对于保守治疗无效的、有持续存在的、严重的症状的成人是一种安全有效的治疗方法。我们推荐腔内支架植入术作为有严重症状胡桃夹综合征的首选治疗方法。

 
  表1 胡桃夹综合征患者在支架植入前后的多普勒超声检查结果


   表2 61例胡桃夹综合征的治疗结果

 



  术后15个月再发血尿,多普勒超声显示支架移位到左肾静脉左端

  肾活检诊断为薄基底膜肾病而进一步治疗


    2018/3/15 20:35:01     访问数:1118
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