血管平滑肌肉瘤诊治

  血管平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma,LSM)是一种少见的来源于血管平滑肌的恶性肿瘤。近年来随着诊断水平的提高,该病发现率也越来越高。我院近年共收治8例。现报告如下:


临床资料


1.1 一般资料


  本组共8例患者,均为女性。年龄39-56岁。1例出现大腿部无痛性肿块,2例出现输尿管阻塞症状而入住泌尿外科,5例因腹胀或腹部不适在医院检查时发现腹膜后肿块而入院。


1.2 术前检查


  除右大腿肿块于当地医院未做检查外,手术中因发现与股静脉无法分离,急诊入我科急诊手术而证实。其余患者术前均行B超及磁共振或CT检查,均提示腹膜后占位,5例提示与下腔静脉关系密切,或部分下腔静脉闭塞,其中2例压迫输尿管,并包绕肾静脉,1例自肾静脉水平到心房的下腔静脉内均为占位。1例与髂静脉无界限。仅1例患者诊断为血管源性肿瘤入住血管外科,其他患者均在其它科室于手术中会诊而怀疑,后经病理证实。


1.3 手术方


  股静脉处肿瘤行肿瘤及股静脉切除,自体大隐静脉移植术。1例入住泌尿外科的患者切除一侧肾脏,有2×2 Cm的肿块无法于下腔静脉分开,将该部分下腔静脉一并切除,用人造补片修补下腔静脉。4例将肿块及受累下腔静脉一并切除,人造血管移植术,其中2例同时切除因肾静脉受累的一侧肾脏。1例切除肿块及部分髂静脉后,将髂静脉缝合重建。肾静脉水平到心房的下腔静脉内均为占位患者,手术探查无法切除,仅取活检。


1.4 术后处理


  所有患者术后病理均证实为血管平滑肌肉瘤,术后在院期间给予低分子肝素抗凝,出院改口服华法林。有2例患者接受了放疗,3例患者接受了化疗。


结果


  住院期间无患者死亡,随访:未切除患者于一年后死亡,用补片修补患者约8个月出现局部复发。股静脉平滑肌肉瘤患者10个月发现有肺部转移。下腔静脉切除,人造血管置换的患者中有1例于两年后局部复发,其他患者情况良好。


讨论


  LSM恶性程度低,生长缓慢。多发生于静脉,尤其是下腔静脉,动脉较少,多为外向性生长。80%患者为女性。Dzsinick等报道,在 210例中,60%为下腔静脉,本组8例有6例为下腔静脉来源。LSM在临床上无特异性症状,其临床表现取决于肿瘤的部位、生长速度及有无继发血栓。患者多以不明原因的腹部肿块、腹痛、腹涨于就医时发现。有部分肿瘤会压迫相邻脏器出现相应的表现,我们有2例因肿瘤压迫输尿管导致肾盂积水而诊断为输尿管疾病,手术中才发现肿瘤来源于下腔静脉。下腔静脉内生性生长的患者常会出现下腔静脉阻塞症状,如腹涨、双下肢肿胀、腹水、肝肿大等。通过超声、CT、MRI均可发现LSM的部位及侵及的范围。由于LSM无典型症状,术前明确诊断较为困难,常被其他科室误诊为恶性肿瘤并发静脉癌栓或侵犯大静脉而放弃治疗。


  LSM的治疗是以手术切除为主,对于肾静脉以下的下腔静脉、髂静脉、股静脉或大隐静脉来源的LSM,手术切除肿瘤及周围组织是相对简单的,但重要静脉的重建是必须的,如果管壁受累较小,部分切除后可用人工血管补片进行成型。我们有一例下腔静脉前壁受累2×2 Cm,保留后壁将前壁受累部分切除后用补片进行修补。但患者术后出现复发,可能切除不够,因此选择这种手术方式最好是切缘术中冰冻检查以避免残留。如果管壁受累较多或过长,则须将该段静脉切除用人工血管替代,髂、股静脉主张加做动静脉瘘,以减少人造血管内血栓形成的几率,对肾下下腔静脉是否加做动静脉瘘还有争议。肝静脉开口或开口以上的下腔静脉LSM,手术切除率很低。多采取腔--房转流术,以解决下腔静脉及肝静脉回流问题。肾静脉与肝静脉之间的LSM手术,有时会因肿瘤侵犯右肾静脉而需将右肾一并切除。本组就有3例因肿瘤侵及右肾静脉而切除了右肾。如侵犯两恻肾静脉,有报道认为可将左肾静脉结扎,下腔静脉与右肾静脉同时切除,左肾相对于右肾有丰富的侧枝循环,即使左肾静脉结扎也不会危及左肾的生存。


  LSM的化疗或放疗由于目前均为个案报道,无大宗的临床资料,暂时无规范的方案。有报道认为LSM对化疗和放疗均不敏感,患者的预后取决于肿瘤有无转移和肿瘤是否被切除。


    2018/3/1 12:38:10     访问数:1150
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