妊娠合并主动脉夹层的治疗

  妊娠合并主动脉夹层是一种严重威胁母子生命的心血管疾病,临床上非常少见,其危险性大,死亡率高。由于主动脉夹层起病急剧,加之妊娠妇女病理生理的特殊性,同时要保护母子的生命安全,妊娠合并急性主动脉夹层处理非常棘手。笔者总结治疗28例妊娠合并主动脉夹层的临床治疗经验。


材料与方法


1. 患者资料


  2007年3 月~2016 年11月期间,笔者共治疗28例妊娠合并主动脉夹层患者。其中于安贞医院治疗16例,外院12例。急性期定义为从主动脉夹层发病时间到手术时间为14天以内,超过14天定义为慢性期。Stanford B型主动脉夹层5例,急性3例,慢性2例;Stanford A型主动脉夹层23例,急性22例,慢性1例。平均年龄31 ± 5(23~44)岁。术前合并妊娠高血压10例,妊娠糖尿病3例,马凡氏综合征17例,心衰2例,心包填塞1例,腹腔脏器缺血2例,肾缺血1例,肺部感染1例。合并心脏疾病20例:主动脉根部瘤17例,镜面右位心1例,二尖瓣返流2例。胎龄<孕28周12例,孕28周<胎龄<孕32周2例,孕32周<胎龄14例。

 
2、治疗方法

 
(1) 内科保守治疗

  常规应用β-受体阻滞剂,降低心肌收缩力,减慢心率,应用抗高血压药物,同时给以止痛、低流量吸氧和卧床休息等对症处理,防止心力衰竭的发生。

 
(2) 主动脉腔内修复术

  采用局部麻醉加强化,主动脉造影,确定原发破口位置,近端锚定区长度至少2.0 cm,将直径大于近端锚定区直径10%左右的覆膜支架置入锚定区。

 
(3) 外科手术治疗


  麻醉与体外循环方法:平卧位,全身麻醉,气管插管。一般情况下,中低温(25℃)条件下半身停循环,经右腋动脉插管顺行单侧选择性低流量脑灌注下行主动脉弓部替换。


  右侧锁骨下方横切口,暴露右腋动脉并套带。胸骨正中切口,充分游离主动脉根部、升主动脉和主动脉弓部及三支头臂动脉,避免损伤动脉及其周围组织。全身肝素化,右腋动脉插管和右心房二阶梯静脉插管建立体外循环,全流量后右上肺静脉置左心引流。体外循环降温至心脏室颤后,升主动脉阻断,如主动脉弓部近端无病变,经升主动脉直接灌注停跳液。如需修复主动脉根部近端病变,切开升主动脉,经左右冠状动脉开口直接灌注冷血心脏停跳液,依据根部病变情况行近端病变操作。鼻咽温降至25℃后,阻断头臂动脉,下半身停循环,经右侧腋动脉低流量顺行选择性脑灌注,流量5 ml·min-1·kg -1~10ml·min-1·kg -1,行脑保护。


  切开主动脉弓,将直径适宜的Cronus支架人工血管(微创医疗器械(上海)有限公司)置入胸降主动脉真腔,支架人工血管近端缝合缘与远端降主动脉共同吻合于四分支人工血管(Vascuteck公司)远端。通过4 分叉人工血管的灌注分支和右腋动脉插管,对上下半身分别灌注。左颈总动脉与人工血管分支吻合完成后,复温,恢复双侧脑灌注。人工血管主血管近端与近端端端吻合,完成后心脏排气后开放阻断钳,心脏复苏。再次行左锁骨下动脉、无名动脉近端与分支血管端端吻合,排气后开放阻断钳,恢复血供,完成手术。


4、术后随访


  通过门诊复查,电话及信件进行随访。患者于术前、出院前、术后6月、术后每年定期CT扫描。



1. 母体结果


  28例患者,1例Stanford A型主动脉夹层患者准备行外科手术前主动脉破裂死亡,1例Stanford B型主动脉夹层保守治疗后出院,胎儿存活。手术干预26例:1例Stanford B型主动脉夹层行主动脉腔内修复术,开放外科手术25例,平均体外循环时间180 ± 56 (50~316) min,平均心肌阻断时间99 ± 33 (37~173) min ;选择性脑灌注时间25 ± 9 (15~50) min。25例开放外科手术包括:Bentall术2例,胸腹主动脉替换术1例,术中支架象鼻植入+左锁骨下动脉-左颈总动脉转流术1例,升主替换+孙氏手术5例,升主替换+孙氏手术+冠状动脉旁路移植术(CABG)1例,Bentall+孙氏手术13例,Bentall+孙氏手术+二尖瓣替换 1例,Bentall+孙氏手术+二尖瓣成形 1例。1例患者术前左心衰竭,急诊行升主替换+孙氏手术+CABG术,患者术后死于多器官功能衰竭。院内总死亡率为7.14%(2/28)。


2. 胎儿结果


  27例孕妇,术前剖宫产12例,剖宫产同期行子宫切除术1例,胎儿存活9例,术前引产2例;剖宫产前发现主动脉夹层1例,剖宫产后发现主动脉夹层1例,2例胎儿均存活;术后继续妊娠6例,术后剖宫产3例,术后引产1例,4例胎儿存活。胎儿共计存活15例。


3. 随访结果

  平均随访53 ± 24(12~114)月,随访期间2例患者死亡,1例患者失访,其余患者均健康生活。



  妊娠合并主动脉夹层临床中罕见,西方发达国家报道孕妇主动脉夹层发病率为0.000123%~0.0004%[1,2]。超过50%患者患有马凡氏综合征[3],其它结缔组织疾病如Turner综合征、Ehlers-Danlos综合征也与妊娠合并主动脉夹层发病相关。妊娠合并主动脉夹层多发生于妊娠中晚期及产后,32周以上的孕妇占妊娠合并主动脉夹层的发病率50%以上。尽管妊娠合并主动脉夹层发病率低,然而其起病凶险、母子死亡率高,未及时医治的妊娠合并主动脉夹层孕妇发病后每小时死亡率增加1~3%,24小时死亡率增加25% 。


  及时准确明确诊断是治疗妊娠合并主动脉夹层的关键。妊娠高血压及上腹痛常掩盖急性主动脉夹层所致的疼痛,由于超声具有无创、敏感性和特异性高的特点,有助于妊娠合并主动脉夹层的及时明确诊断。为早期识别与诊断,突发胸背痛或伴随出现的转移性疼痛或相应症状;化验结果D-二聚体和纤维蛋白降解产物水平明显增高;白细胞计数和中性粒细胞比值明显增高;突然出现低血压或低氧血症的患者,应考虑妊娠合并急性主动脉夹层的可能性。如合并马凡氏综合征等结缔组织病的孕妇,更应高度警惕妊娠合并急性主动脉夹层的发生。


  妊娠合并急性主动脉夹层治疗要根据孕妇病情、孕周、合并症具体情况,决定主动脉手术和终止妊娠的时间及方式,保证母儿平安(以“母亲安全”为第一原则),要均衡考虑三方面问题:1. 胎儿死亡的风险,2.早产儿死亡的风险,3.母体死亡的风险。其外科治疗手术时机,相对手术方式选择,更为重要,我们的经验是应根据妊娠时期、胎儿成熟度以及新生儿监护条件行手术治疗。对<孕32周孕妇,先行剖宫产,挽救胎儿生命,再行主动脉夹层的外科治疗;对>孕28周孕妇,及时行主动脉夹层的外科治疗;对孕28周<胎龄<孕32周的孕妇,应根据胎儿情况决定是否娩出胎儿,对血流动力学不稳定或有器官低灌注孕妇,应立即行主动脉手术。


  行外科手术的患者,可根据主动脉夹层分型来决定手术方式的选择:(1)Stanford B型主动脉夹层,如未合并器官低灌注的患者,先行药物内科保守治疗,如合并器官低灌注,视具体情况行主动脉腔内修复术(TEVAR)或开放外科手术治疗;(2)Stanford A型主动脉夹层,应积极抢救行外科手术治疗,确保母体安全。依据 “孙氏”细化分型[7,8],视主动脉根部和主动脉弓部具体病变,行主动脉根部修复术和弓部替换。本组行手术修复的26例患者,院内死亡1例,死亡率为3.85%,获得满意的临床效果。


  总之,妊娠合并急性主动脉夹层,起病凶险,预后差。对妊娠期可疑合并主动脉夹层的孕妇,应及时采用超声等进行诊断。明确诊断后,并及时与妇产科、 新生儿科、麻醉科及重症医学科等多学科会诊,及时进行主动脉手术干预,保障母儿的安全,可获得满意的临床疗效。


    2017/11/29 18:37:26     访问数:975
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