大动脉炎累及左主干及肺动脉一例

  【主诉】反复胸痛1年

  【现病史】患者,女性,28岁,1年前无明显诱因出现劳力性胸痛,主要位于胸骨中段,呈闷痛感,伴出汗,无放射痛、晕厥,均在上楼、爬坡等活动中发作,休息后可自行缓解,3天前就诊于本市某医院,行胸腹主动脉CTA提示“升主动脉-主动脉弓管壁明显增厚,考虑主动脉壁间血肿,肺动脉主干、右主肺动脉受压、变窄,以右主肺动脉为主,冠状动脉主干受压明显变窄”(见图1)。为求进一步诊治收入住院。发病以来,精神、食欲、睡眠尚可,大小便无异常,体力无下降,体重如常。

  【既往史】平素健康状况良好,否认肝炎、结核、伤寒等传染病史,否认药物、食物过敏史。否认输血史、外伤、中毒史。1年余前有剖宫产史。

  【个人史】否认烟酒等不良嗜好,否认不洁性生活史。 

  【入院查体】体温: 36.2℃  脉搏: 95 次/分  呼吸: 20 次/分  血压: 140/93mmHg,神志清楚,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心前区无隆起,心尖搏动无异常,心尖搏动位于胸骨左缘第五肋间与左锁骨中线交点内0.5cm,触诊心尖搏动无抬举感,无震颤,无心包摩擦感,叩诊相对浊音界不大,心率95次/分,律齐,未闻及额外心音,胸骨右缘第二肋间可及3/6级收缩期杂音,余各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,未及大血管枪击音及水冲脉,无奇脉,毛细血管搏动征阴性。双侧桡动脉搏动对称,双侧颈动脉、锁骨下动脉、腹主动脉、肾动脉、股动脉未闻及血管杂音。腹平软、无压痛反跳痛,下腹部可见陈旧性手术瘢痕,肝脏肋下未触及肿大,脾脏肋下未触及肿大,双下肢无浮肿。

【辅助检查】
  1.入院心电图:窦性心律,V1-V3导联R波递增不良;
  2.床边胸片未见明显异常;
  3.心脏超声检查(床边,无图像报告);
  4.实验室检查:HGB:  118 g/L(130 - 175);BNP: 35.7 pg /ml (0 - 125);hsCTnI: 0.002 ng/ml;CK-MB: 0.4 ng/ml。

  【入院诊断】冠心病 急性冠脉综合征 左主干狭窄


 
【诊疗过程】
  1.入院后急诊行冠脉造影示左主干80%狭窄;左前降支、左回旋支管腔未见狭窄、右冠脉正常。考虑左主干狭窄明显,且合并反复胸闷等表现,遂即刻予左主干至前降支近段植入Excel 4.0×18mm支架(见图2)。术后患者未再诉胸闷痛不适,给予阿司匹林、氯吡格雷双联抗血小板药物治疗。

  2.进一步辅助检查:C反应蛋白: 91.2 mg/L (0 -3),血沉: 72 mm/h (0 -20);D-二聚体: 0.37 ug/ml  (0-0.5);TNFa: 9.95 pg/ml  (0-10.1);cANCA+pANCA: 阴性;PR3、MPO、GBM、ACA:均为阴性;PET-CT示升主动脉、主动脉弓和肺动脉管壁FDG高代谢、右心及上纵隔异常高代谢显像(见图3);结合C反应蛋白及血沉等炎症指标明显升高,最终诊断为大动脉炎,转至风湿免疫科进一步治疗。

  3.联合抗风湿免疫药物治疗;甲基强的松龙40mg,一天一次;环磷酰胺200mg 静脉注射,每两天一次,连续使用4次。一周后复查炎症指标ESR: 16 mm/h  (0-20)、CRP: 3.11 mg/L  (0 -3)已经基本恢复正常水平,病情稳定。

  4.术后持续随访1月、3月患者病情稳定,无胸闷痛再发。

  【出院诊断】大动脉炎(Takayasu’s arteritis,TA) 左主干狭窄 肺动脉狭窄

【讨论】

  
大动脉炎(TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症。亦可累及肺动脉以及更远的外周动脉;而在TA超早期阶段,只有动脉壁炎症肿胀,而无血管腔变形,或只累及肺动脉或腹主动脉分支。本病例CTA未见主动脉重要分支有明显受压及变形表现(见图4),局限于升主动脉并累及左主干及肺动脉的病例较为罕见。目前仅有一例的文献报道,且与本病例患者极为相似;Seon-Ah Jin等人报道的TA患者累及左主干和双侧肺动脉,经过两个月的抗炎抗免疫治疗后临床症状仍未改善,故进一步行介入治疗。VH-IVUS示左主干及肺动脉血管腔中层及外膜被环状纤维板块所覆盖;分别于左主干及右肺动脉各植入一枚支架,左肺动脉单纯球囊扩张;术后随访患者肺动脉压力下降、活动耐力明显改善[1]。

  TA累及冠脉左主干的病例在临床诊断中需与主动脉壁内血肿压迫主干、动脉粥样硬化引起左主干狭窄相鉴别,尤其对于有肺动脉高压合并心绞痛症状的年轻女性患者。鉴别的手段包括PET-CT、CTA,以及冠脉内IVUS检查。

  TA的治疗上包括药物治疗和手术治疗。药物治疗以糖皮质激素和免疫抑制治疗为主,通常以ESR 和CRP 下降趋于正常为减量的指标,而且需长期药物维持一段时间。手术治疗分为介入和外科手术。在活动期,即使血管病变解剖上非常适合经皮介入或外科手术,也应慎重考虑,主要原因系介入部位的再狭窄率或亚急性血栓发生率很高;即使行CABG,其吻合口出血或假性动脉瘤发生率也很高。本例患者急诊就诊时因考虑左主干狭窄明显、且存在心肌缺血等急性冠脉综合征表现,积极行左主干支架植入术缘为积极改善左冠脉供血、避免危及生命的心脏缺血事件发生或猝死等风险。但术后予以积极抗炎抗免疫治疗,定期门诊随访,病情尚稳定。

  F18-FDG-PET 通过细胞对氟脱氧葡萄糖( FDG) 的摄取能力来反映组织的代谢状态。在TA患者中,动脉壁内聚集的炎性细胞大量摄取FDG,扫描时可发现病变的位置并估计炎症的活动强度。鉴于Webb 等[2]报道PET-CT敏感度和特异度高达92%和100%,故PET-CT对于本例患者最终确诊起了重要作用。更有研究表明主动脉炎性病灶对FDG的摄取量随着免疫抑制治疗而进行性下降甚至消失。对于TA患者的长期随访中,除了检测血液中炎症指标外,亦可参考PET-CT结果进一步了解炎症活动是否控制来判断抗炎药物使用的疗程和预后。

图1、CTA所见左主干受压明显(a.b.箭头所指);CTA断层扫描显示升主动脉周边环绕形受压, 右肺动脉受压明显(d.箭头所指)
a.



b.


c.


d.

            
图2、急诊冠脉造影及LM支架植入术后影像图

       
 
图3、 PET-CT显示升主动脉、主动脉弓周边右心及上纵隔异常高代谢显像
 


a.升主动脉周边异常高代谢显像;


b.主动脉弓周边异常高代谢显像


c.右心及上纵隔异常高代谢显像
图4、主动脉CTA重建示头臂干、左颈动脉、腹主动脉、双肾动脉、下肢动脉正常。
 


    2017/9/18 12:37:34     访问数:757
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