妊娠合并先心病的妊娠风险评估和管理

作者:余丹青[1] 陈晓兰[1] 
单位:广东省人民医院[1]

  妊娠合并心脏病是孕产妇死亡的主要原因之一。据统计,2008年我国妊娠合并心脏病占孕产妇死亡构成的10.1%,是仅次于产科出血(34.2%)和羊水栓塞(13.2%)的第三号杀手[1]。在西方国家,妊娠合并心脏病已成为孕产妇死亡的头号杀手,死亡率高达2.31/10万[2]。妊娠合并心脏病可分为结构异常性心脏病、功能异常性心脏病和妊娠期特有的心脏病三大类。结构异常性心脏病主要包括先天性心脏病(以下简称先心病)、瓣膜性心脏病和心肌病等[3]。随着先心病治疗手段的提高,可生存到孕龄的先心病女性越来越多,妊娠合并先心病的患者逐渐增多[4]。目前,在西方国家,妊娠合并先心病已成为妊娠合并心脏病中最常见的类型(81.7%)[5]。本文将重点介绍妊娠合并先心病的妊娠风险评估和管理方法。
1. 妊娠合并先心病的血流动力学改变
  妊娠期间,为保证孕妇和胎儿的生理需求,孕妇的血容量、心输出量和心率明显增加,血压和外周阻力下降;分娩期间和分娩后早期,由于子宫收缩、疼痛、焦虑、神经兴奋和出血等的作用,血容量常在短时间内发生急剧变化。分娩期间,心输出量、心率和血压仍维持在较高水平;分娩后早期,子宫收缩将子宫内的血液挤入下腔静脉,同时子宫对下腔静脉的压迫解除,中心静脉压在产后1h内急剧增加,从而导致心输出量的急剧升高。血流动力学的不稳定,是诱发许多孕产妇重要并发症如心力衰竭、肺动脉高压、心律失常等的重要原因;而这些并发症的预防和治疗重点,亦在于采取各种方法减轻血流动力学的波动。治疗管理妊娠合并先心病的患者,需对妊娠合并先心病的血流动力学改变有深刻的认识。本文将其特点总结如下(表1)[6,7]。
  此外,妊娠期间女性的激素水平变化和代谢变化导致妊娠患者的止凝血功能、药物代谢与非妊娠患者不同,治疗药物与和剂量需与非妊娠患者区别开来,在此不详述。


表 1 妊娠合并先心病的血流动力学改变



2. 妊娠合并先心病的妊娠风险评估方法
  妊娠合并先心病的风险评估有数个系统,既往最广为人知的是CARPREG风险评分和ZAHARA风险评分,而随着研究的增多,这两个评分系统的不足点逐渐被发现,目前,各国新指南最推荐的妊娠风险评估系统均为改良的WHO妊娠风险评估分类法(Modified WHO Classification of Maternal Cardiovascular Risk, mWHO)。
  CARPREG研究是在加拿大进行的一项多中心前瞻性研究。该研究跟踪调查了562名心脏病孕妇共599次妊娠的转归,分析发现孕前心脏事件、心功能>二级或紫绀、左心梗阻、心室射血分数<40%为孕产妇并发症的独立预测因素,从而提出CARPREG风险评分[8](表2)。ZAHARA研究是在荷兰进行的一项回顾性研究,回顾分析了1802名先心病孕产妇共1302次完全妊娠过程中的母儿并发症,从而提出ZAHARA风险评分[9](表3)。然而,这两项研究各有不足。CARPREG研究入组的患者包括先天性心脏病患者和获得性心脏病患者。而ZAHARA研究受限于回顾性研究的特点,其所入组的患者均为相对高风险的孕产妇,而且存在并发症统计缺漏的缺点[9]。已有研究表明,CARPREG风险评分和ZAHARA风险评分预测的风险较实际情况均过高[10]。2006年,Throne提出了改良的WHO风险评估分类法[11],随后,国内外均有研究表明,CARPREG风险评分、ZAHARA风险评分和mWHO三个系统在预测妊娠合并先心病患者孕产期并发症方面,mWHO准确度最高[12-14]。因此,2011年ESC发布的《妊娠期心血管疾病诊疗指南》、2016年中华医学会妇产科学分会产科学组发布的《妊娠合并心脏病的诊治专家共识》和2017年AHA发布的《复杂先天性心脏病患者妊娠管理》均采用mWHO风险评估分类法(表4)。
  mWHO风险评估分类法分为4级,随着级别的升高,风险亦逐渐升高。与CARPREG风险评分和ZAHARA风险评分不同的是,mWHO风险评估分类法具化了每一级所包含的先心病疾病类型,从而为临床医生的工作提供了更明确的指导。


表 2 CARPREG风险评分[8]

表 3 ZAHARA风险评分[9]

表 4 改良的WHO妊娠风险分类评估法




  *NYHA(纽约心脏病协会心功能分级):I级:一般体力活动不受限制;II级:一般体力活动略受限制;III级:一般体力活动显著受制;IV级:作任何轻微活动时均感不适,休息时仍有心慌、气急等心衰表现

3.妊娠合并先心病的管理
  妊娠合并先心病的管理包括孕前管理、孕期管理、产后管理和严重并发症管理,本文主要参考2011年ESC《妊娠期心血管疾病诊疗指南》、2016年中国《妊娠合并心脏病的诊治专家共识》和2017年AHA《复杂先天性心脏病患者妊娠管理》三份重要指南总结妊娠合并先心病的管理重点。
3.1 孕前管理
  如前文所述,妊娠合并先心病的孕产妇发生母婴并发症的风险远较正常妊娠的孕产妇高,严重时可导致母婴死亡。ESC《妊娠期心血管疾病诊疗指南》推荐:所有确诊或疑诊先天性心脏病或获得性心血管/主动脉疾病的女性均应接受孕前风险评估和产前咨询;所有患先天性心脏病、先天性心律失常、心肌病、主动脉疾病或与CVD相关的基因异常的女性应接受基因咨询;推荐等级为I,C[6]。如确诊先心病,则可以行矫治手术的患者孕前应先行心脏手术治疗,术后再评估妊娠风险[3]。
3.2 孕期管理
  根据mWHO风险分类评估法,从I级到IV级,母婴风险越来越高,I级时孕妇死亡率无增加,母儿并发症无增加或仅轻度增加,而IV级时孕妇死亡率极高,母儿并发症发生风险极高。因此,对于不同风险等级的孕妇,应采取分级管理,尽量保障母儿安全的前提下节省医疗资源。
  mWHO I-II级的患者,尽管妊娠风险有所升高,但大多数患者还是能耐受妊娠的全过程,妊娠时可以被允许的,但患者需在妊娠早期进行全面评估并制定随访计划[6]。需要注意的是,由于先心病(尤其是复杂性先心病)在妊娠期间可能恶化,妊娠风险可以从低风险上升至高风险,因此,每一次孕期检查,均应重新评估孕妇的心功能和妊娠风险分级。mWHOI-II级的患者孕期检查可在二、三级妇产科专科医院或者二级以上综合性医院进行。评估孕妇的心功能时,辅助检查应首选对胎儿安全的心电图、超声心动图和运动试验,胸片、CT和MRI增强等检查有辐射,使用时需谨慎,仅在超声心动图未能明确诊断是考虑使用,且使用时做好胎儿辐射防护[3,6]。mWHOI-II级的患者终止妊娠的方式首选经阴道分娩[3,6,7]。
  mWHO III级的孕妇死亡率明显增加,一经确诊,建议孕早期人工流产终止妊娠;如患者坚持继续妊娠,则应充分告知患者发生母儿并发症的高风险,并在有良好心脏专科的三级甲等综合性医院或者综合实力强的心脏监护中心密切随访,且即使患者心功能I级,也应在32-34周时终止妊娠,方式首选剖宫产;一旦患者出现心脏并发症或心功能下降,则应及时终止妊娠[3,7]。
  mWHO IV级孕妇死亡率极高,是妊娠的禁忌症,一旦确诊,应尽早终止妊娠[3,6,7],孕早期采取麻醉镇痛高危流产,孕中期采取剖宫取胎术[3]。
3.3 产后管理
  如表1所述,产后早期产妇的血流动力学仍极不稳定,产后1-2天亦是心衰等并发症的高峰期,因此,高危产妇(妊娠期或分娩过程中出现心衰症状和体征、有心律失常倾向的患者)产后应[7]:1)转入ICU/CCU持续心电监护至少24小时;2)持续镇痛72小时;3)限制液体输入量和输液速度,输入量约1000ml-2000ml/d,保持负平衡-500ml,3天后再逐渐过渡到出入量平衡;4)需抗凝的患者在分娩后24h如恢复良好可恢复抗凝治疗;5)随访6个月。
3.4 妊娠期间严重并发症的管理
  妊娠期间的常见严重并发症包括心律失常、急性心衰、肺动脉高压、不伴肺动脉高压的紫绀型心脏病和艾森曼格综合征。妊娠过程中心率升高的同时降低了律失常如房早、室早和折返性室上性心动过速的阈值,从而增加了心律失常的发生[7]。最常见的心律失常类型是异位搏动,多数情况下孕妇可耐受并无需特殊治疗[7]。快速型心律失常可导致胎儿灌注不足,发生快速型心律失常时应积极治疗。药物治疗首选β受体拮抗剂(I,C),其对孕妇和胎儿均是安全的,但需除外阿替洛尔。研究表明,阿替洛尔增加了胎儿生长迟缓的风险,禁用于孕妇。如β受体拮抗剂无效,考虑使用索他洛尔或恩卡胺或普罗帕酮(IIa,C)。如血流动力学不稳定,则应立即直流电复律(I,C)[6]。
  急性心衰的发生高峰期位于妊娠中期末、分娩和产后早期[7],其治疗原则与非妊娠妇女相同[6,7],但需注意的是,ACEI、ARB和醛固酮受体拮抗剂等抗心衰一线用药有胎儿毒性,孕期应避免使用[7]!
  肺动脉高压的定义为海平面状态下、静息时,右心导管检查肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压的孕妇母婴死亡率极高(孕妇高达17%-33%,胎儿高达11%-13%),且极易进展为艾生曼格综合征。因此,一旦确诊肺动脉高压,强烈建议孕妇早期终止妊娠[6]。不伴有肺高压的紫绀型心脏病患者,静息状态下SpO2>90%提示预后良好,可继续妊娠;如静息状态下SpO2<85%,胎儿活产率小于<12%,应早期终止妊娠;对于静息状态下SpO2处于中间值(85%~90%)的患者,可进行运动试验,评估混合的心肺储存功能,如血氧早期大幅度下降,则预后极差,不建议继续妊娠[6]。
  艾森曼格综合征是妊娠期间最严重的并发症,孕妇死亡率高达20%-50%,婴儿死亡率高达88%,是继续妊娠的禁忌症,一旦诊断,应终止妊娠,然而,已发展为艾森曼格综合征的患者,终止妊娠亦有风险[6],需提高警惕并充分重视!
  妊娠合并先心病不仅是产科疾病中的难点重点,亦是每一位心血管医师在临床工作中会面临的巨大挑战。妊娠合并先心病的管理,需要产科专家和心血管专家的密切合作,联合管理。每一位合格的心血管医生,应对妊娠合并先心病的妊娠风险评估和管理原则做到心中有数,以便接诊病人时能做出正确、有效的决策,预防并减少母婴并发症的发生,尽力避免母婴死亡发生。
参考文献
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