《周氏口诀》之系统性红斑狼疮

一、病因和发病机制
  狼疮病因不太明,
  发病遗传环境性,
  激素感染微生物,
  免疫反应药物应,
  日光照晒紫外线。
  T、B免疫异常应,
  免疫复物病抗生,
  T、NK失调组损。
  苏木紫体洋葱皮,
  小动向心性纤增,
  脾中央动心瓣膜,
  纤蛋变生物赘生。
  神经心包心肌肺,
  累及肾脏狼疮肾。
注:理解本书口诀请顺诀释义即解。
  病名:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病。SLE患者的血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
  病因:系统性红斑狼疮SLE的病因尚不太明了,可能与遗传因素、环境、雌激素异常、感染、微生物、免疫反应、药物、日光照晒、紫外线等有关。
  发病机制:
  具有遗传素质者→环境因素或性激素→T细胞和B细胞的免疫异常应答→大量免疫反应复合物和致病性自身抗体产生→T细胞和NK细胞功能失调→组织损伤。(NK细胞:Natural killer cell自然杀伤细胞,是人体重要的免疫细胞)。
  组织损伤的病理改变为血管壁炎症反应和坏死(基本病理改变为坏死性血管炎),血管内继发血栓使管腔变窄而局部缺血和功能障碍,其特征性改变为:1、苏木紫小体。2、洋葱皮样病变即小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现为脾中央动脉和心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。
  这种病理改变,可发生于神经、心包、心肌、肺及肾;在肾则为狼疮性肾炎。
  补充:
  系统性狼疮SLE属弥漫性结缔组织病之一,是结缔组织病中最容易累及肾脏受损害的病种。
  结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎,干燥综合征,变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。
  如果同时患了2个或2个以上的结缔组织疾病叫混合性结缔组织病。
  结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。
二、系统性红斑狼疮SLE的临床表现
  狼疮累及多器官,
  缓解发作交替现。
  全身低中各种热,
  体重下降疲倦软,
  口鼻疼痛性溃疡,
  皮疹蝶形盘状斑。
  对称性的关节痛,
  肌肉疼痛肌肉炎。
  管型血脓蛋白尿,
  水肿高压尿毒患,
  浆膜胸腔心包液。
  心血管多心包炎。
  疣状心内膜炎脱,
  栓塞感染内膜炎。
  冠状受累绞痛梗,
  抗磷抗体动脉栓。
  肺动高压间质肺,
  狼疮肺炎干咳痰,
  弥散功降低氧血,
  弥漫肺泡出血险。
  神经精神狼疮脑,
  精神障碍发癫痫,
  脑血管病脑膜炎,
  脱髓鞘征意识乱,
  狼疮头痛运动碍,
  焦虑情碍认知减,
  脱发偏瘫肌无力,
  抽搐脊髓颅神变,
  格林巴利多发神,
  神经丛病自主单。
  食欲不振腹泻呕,
  转氨酶高无黄疸。
  复发肠梗坏胰腺。
  干燥泪腺唾液腺。 
  淋巴脾大溶血贫,
  红蛋白胞小板减。
  视盘水肿眼底血,
  视网渗出血管炎。
  抗磷脂抗小板减,
  动静脉栓惯流产。
注:
  系统性红斑狼疮SLE累及多个器官,缓解与发作反复交替出现。
  1、全身表现:发热,长期低、中度发热,可有各种热型;体重下降,疲倦,软乏无力。
  2、皮肤与黏膜表现:口腔、鼻黏膜常有疼痛性溃疡,急性皮疹为颊部红斑。系统性狼疮最典型、最具特征性的面部表现为:蝶形红斑;可见盘状形红斑。以鼻梁和双颊部呈蝶形分布的蝶形红斑最具特征性。
  3、肌肉关节表现:以指、腕、膝对称性关节痛最常见,可有肌肉痛、肌炎。
  4、肾脏表现为肾脏受损害:血尿,脓尿,尿中血红蛋白,红细胞,管型尿,持续性蛋白尿(尿蛋白>0.5g/24h或+++),水肿,肾性高血压,晚期尿毒症是SLE的死因之一。
  5、浆膜炎:急性期见多发性浆膜炎,包括双侧中、小量胸腔积液和中、小量心包积液。
  6、心血管表现:常见心包炎(纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎)。疣状性心内膜炎如有脱落,可引起栓塞。疣状性心内膜炎可引起感染性心内膜炎,冠状动脉受累可有心绞痛和心电图ST-T改变出现急性心肌梗死。
  7、血液系统表现:有血管炎,淋巴结肿大,脾大,溶血性贫血,血红蛋白减少,白细胞减少和血小板减少(因为血中有血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍之故)。
  8、抗磷脂抗体综合征APS:APS出现在红斑狼疮SLE的活动期,症见动脉和/或静脉血栓形成。习惯性自发性流产和血小板减少。
  9、肺部表现:双侧性中、小量胸腔积液,肺动脉高压,肺间质病变、狼疮肺炎(气促、干咳)、气体弥散功能下降、低氧血症。有肺弥漫性肺泡出血(DAH)者病情凶险。
  10、神经系统表现:精神病,出现各种精神障碍。以中枢神经系统尤其无菌性脑病最多见,癫痫发作、偏瘫等,是病情重、狼疮在活动、预后差的重要指标。
  具体病证有:脑器质性症状:无菌性脑膜炎、狼疮性脑病,精神障碍,癫痫,脑血管病变,脑炎质受累、脑膜炎、脱髓鞘综合征,急性意识错乱,狼疮性头痛,运动障碍,焦虑状态,情绪障碍,认知功能减退,脱发,脑血管意外,抽搐,偏瘫,重症肌无力,脊髓病,颅神经病变,格林巴利综合征,多发性神经病,神经丛病,自主神经病和单支神经病。
  11、消化系统表现:食欲不振,腹泻,呕吐,转氨酶升高但无黄疸。狼疮复发可有急腹症,如肠梗阻、肠坏死、胰腺炎等。
  12、干燥综合征:泪腺、唾液腺功能不全而口眼干燥。 
  13、眼部表现为视觉异常:视神经盘水肿,眼底出血,视网膜渗出物,因视网膜血管发炎可有血管炎累及视神经可在数日内致盲。早治疗可逆转。
三、系统性红斑狼疮的检查
  狼疮活动血沉增,
  抗核抗体增阳性,
  抗核抗体滴度异,
  效价一比八十升。
  C增感染关节痛,
  尿有改变肾受损,
  抗双链和Sm,
  阳性狼疮标志性。
  SSA、B抗体阳,
  抗rRNP阳神损,
  CH50、C三四,
  降低狼疮活动征。
  抗磷脂抗并继发,
  肾活检查狼疮肾。
  Ig沉着狼疮诊,
  透光影像器官损。
  RF阳性类风狼,
  判定狼疮活动性,
  C蛋溶贫小板数,
  抗双链抗体阳性。
  狼疮诊断十一项,
  4项阳性就确诊。
  狼疮并发感染糖,
  高压动脉粥样硬。
  判断狼疮严重度,
  指导估计预后行。
  狼疮鉴别皮炎癫,
  精神紫癜小球肾。
  药狼少有神肾炎,
  血管炎和结组病。
注:
  狼疮活动期:1、血沉增加,2、抗核抗体ANA增加而显阳性(但特异性低),3、抗核抗体的滴度异常(血清效价升高超过或等于1:80时,对结缔组织病的诊断有意义)。
  C反应蛋白增高,提示狼疮合并有感染或关节炎较突出。
  尿有改变提示肾脏受损害。
  抗双链DNA(ds-DNA)和sm抗体(读作:抗双链和斯厄姆)都是狼疮的标志性抗体,阳性确诊率达95%以上。抗dsDNA抗阳对确诊SLE和判断SLE活动性的参考价值最大。抗sm抗体阳性对狼疮的确诊率达99%。
  抗SSA(Ro)抗体和抗SSB(La)抗体阳性(读作:“斯斯唉彼抗体阳”)对狼疮的诊断率低,但有参考价值。
  抗rRNP抗体阳性提示有狼疮性神经系统损害,或其他重要内脏的损害(抗rRNP阳神损,读作:“抗阿恩皮阳神损”)。
  补体CH50、C3、C4降低表示活动性狼疮(CH50C三四,读作“西曲五零西三四”)。
  狼疮患者抗磷脂抗体的阳性率低,但可结合其特异的临床表现去诊断狼疮者是否合并继发继性APS。
  肾活检以查狼疮肾病。Ig沉着对狼疮诊断很有价值。X线和影像学检查有无狼疮性器官损害。
  类风湿因子 RF指标阳性见于系统性狼疮和类风湿性关节炎。
  总结:判定SLE活动的指标有:1、血沉增加,2、血小板计数增加,3、血清C反应蛋白升高,4、抗dsDNA抗体升高,5、溶血性贫血,6、抗核抗体ANA增加显阳性,7、抗核抗体的滴度异常
  根据美国类风湿学会(ACR)1997年推荐的系统性红斑狼疮SLE的11项分类标准,如有4项阳性就可确诊为系统性红斑狼疮SLE。
  狼疮易并发感染,糖尿病,高血压,动脉粥样硬化,诊断狼疮要判断其严重程度,指导治疗和估计预后等。
  狼疮要鉴别各种皮炎,癫痫病,精神病,特发性血小板减少性紫癜,原发性肾小球肾炎,药物性狼疮(此病极少有神经系统表现和肾炎)。
区别系统性血管炎和结缔组织病。
四、系统性红斑狼疮的西医治疗
  狼疮还不能根治,
  个体化治缓解期。
  乐观工作不过劳,
  急期卧床多休息,
  及早治疗控感染,
  诱发狼疮药禁忌。
  避免阳光紫外线,
  缓解期作防疫治。
  抑制炎症过敏反,
  去除诱因纠免疫,
  脏器功能代偿疗,
  再加配合中药治。
 
  免疫抑制加激素,
  少副作用保脏器,
  活动期又病情重,
  强力药治后维持。
  对症治疗发热痛,
  非甾体炎药合施,
  同治高压动脉硬,
  骨松糖尿血脂异。
  轻型对症糖激素,
  重型细胞毒药使。
  急暴重症型狼疮,
  激素环磷对症治。
 
  零五到一泼尼松,
  十毫克内久维持。
  重要脏器急进损,
  甲泼尼龙静脉滴。
  狼疮活动免疫剂,
  环磷酰胺霉酚脂。
  甲氨蝶呤环孢A,
  硫唑嘌呤他克司,
  来氟米特羟氯喹,
  雷公藤总甘可使。
  大剂免疫球蛋白,
  换血干细胞移植,
  合并抗磷脂抗征,
  华法林或阿司匹。
  硫唑嘌呤羟氯喹,
  孕妇全程都适宜。
注:
  目前,狼疮还不能根治。治疗要个体化,经合理治疗后可以达到长期缓解。
  非药物治疗非常重要:1.有乐观情绪。2.工作不要过劳。3.急性活动期要卧床休息,病情稳定适当工作。4.及早治疗,控制感染。5.禁忌使用诱发狼疮的药物,如避孕药。6.避免阳光晒和紫外线照射。7.缓解期作防疫注射,尽量不用活疫苗。
  治疗从5个方面着手:1.去除诱因。2.纠正免疫异常。3.抑制炎症和过敏反应。4.对脏器功能的代偿治疗。5.配合中药治疗。
  肾上腺皮质激素(糖皮质激素,简称“激素”)加免疫抑制剂为主要治疗方案。治疗要减少药物副作用和保护重要脏器功能。SLE活动期又病情严重,选用强力药物治疗,好转后维持治疗。
  对症治疗:
  治疗发热、关节痛,可辅以非甾体类抗炎药。
  相应治疗高血压,动脉粥样硬化,骨质疏松症,糖尿病,血脂异常等。
  轻型SLE:对症、糖皮质激素治疗。
  重型SLE:对症、激素及细胞毒药物治疗。
  急性爆发性危重SLE:对症+激素冲击疗法+CTX(环磷酰胺)治疗。
  SLE首选糖皮质激素治疗。
  在诱导缓解期,据病情用泼尼松0.5~1mg/kg.d,病情稳定后的2~6周减量维持。病情允许时每天用小于10mg泼尼松的小剂量长期维持。
  如有重要脏器进行性损害(如肺泡出血,NP-SLE的癫痫发作,明显精神症状,严重溶贫),可用甲泼尼龙500~1000mg静滴冲击治疗,每天1次,连用3~5天为一疗程。视病情1~2周后可重复使用。
  狼疮活动期,较严重者用免疫抑制剂加大剂量激素以保护重要脏器。
  免疫抑制剂有:环磷酰胺(CTX),霉酚酸脂(MMF),甲氨蝶呤(MTX),环孢素A(CsA),硫唑嘌呤(AZA),他克莫司(FX506),来氟米特(LEF),羟氯喹(HCQ),雷公藤总苷(TII)。
  对病情危重或治疗困难的病例,用大剂量免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换、造血干细胞或间充质干细胞移植。或用生物制剂。
  合并症治疗:
  合并抗磷脂抗体综合征,用华法林或阿司匹林抗血小板凝集治疗。对反复血栓患者,需长期或终身抗凝。
  孕妇治疗:硫唑嘌呤、羟氯喹对妊娠影响较小,尤其是羟氯喹可全孕程使用。
五、红斑狼疮的中医治疗
  狼疮体虚阴阳乖,
  瘀阻热毒侵脏腑,
  病位经脉心脾肾,
  肝肺脑皮肌节组,
  本虚标实阴阳本,
  积饮瘀血和热毒。
  狼疮热毒炽盛证,
  高热清瘟败毒饮,
  红斑神昏脉弦数,
  烦渴尿赤关节疼。
  狼疮热郁积饮患,
  葶枣泻肺泻白散,
  心悸怔忡胸闷痛,
  低热皮疹口咽干。
  狼疮风湿热痹起,
  热痛白虎加桂枝,
  肿胀发僵不定痛,
  皮疹恶风脉数细。
  狼疮瘀热痹阻酿,
  躁怒口疮犀地黄,
  疼痛瘀点疹斑红,
  脱发青斑状如网。
  狼疮肝肾阴虚鉴,
  晕鸣杞菊地黄丸,
  乏力盗汗五心热,
  疹红经乱腰膝软。
  狼疮脾肾阳虚患,
  附子理中肾气丸,
  浮肿怕冷面无华,
  便溏胀满舌胖软。
  狼疮气血两虚证,
  心悸气短用八珍,
  失眠神疲又麻木,
  脉弱经少或闭经。
  狼疮脑虚瘀热鉴,
  清宫宫黄至宝丹,
  痰壅气粗舌謇危,
注:
  狼疮与中医学的“蝶疮流注”相似,可归属于“鬼脸疮”、“红蝴蝶”,“蝴蝶丹”、“阴阳毒”、“周痹”、“虚劳”等范畴。
  狼疮病机因体虚不足,阴阳失调,瘀阻脉络,热毒内盛,内侵脏腑。病位在经络、血脉,与心、脾、肾密切相关,累及肝、肺、脑、皮肤、肌肉、关节等多个脏腑组织。病性为本虚标实,阴阳失调为本,积饮、瘀血、热毒为标。
中医将狼疮分为8个证型:
  1.狼疮属热毒炽盛证则发病急骤,高热持续不退,两颧红斑或手部红斑,斑色紫红,神昏,烦躁口渴,关节疼痛,尿短赤,舌红绛,苔黄,脉洪数或弦数,治当清热解毒,凉血化斑,用清瘟败毒饮加减。
  2.狼疮属热郁积饮证则皮疹红斑,胸闷胸痛,心悸怔忡、低热、咽干口渴,治当清热蠲饮,用葶苈大枣泻肺汤合泻白散加减。
  3.狼疮属风湿热痹证则发热,关节重着僵硬,双手指漫肿疼痛,或肌肉酸痛,痛无定处,治当清热通络,祛风除湿,用白虎加桂枝汤加减。
  4.狼疮属瘀热痹阻证则烦躁易怒,口疮,肌肉关节疼痛,斑疹斑块暗红,手足瘀点累累,脱发,两腿青斑状如网,治当清热凉血,活血散瘀,用犀角地黄汤加减。
  5.狼疮属肝肾阴虚证则头晕耳鸣,乏力盗汗,五心烦热,斑疹鲜红,月经紊乱或闭经,腰膝酸软,治当滋养肝肾,用杞菊地黄丸加减。
  6.狼疮属脾肾阳虚证则斑疹色稍淡,面部四肢浮肿,畏寒怕冷,面色无华,便溏,脘腹胀满,舌淡胖,腰膝酸软,治当温肾壮阳,健脾利水,用附子理中丸合金匮肾气丸加减。
  7.狼疮属气血两虚证则神疲乏力,心悸气短,失眠健忘,神疲乏力,肢体麻木,脉弱,面色白光白,月经过少或闭经,治当益气养血,用八珍汤加减。
  8、狼疮属脑虚瘀热证则病情危险,身灼热,肢厥,神昏谵语,或昏愦不语,或痰壅气粗,舌謇难语,当清心开窍,用清宫汤送服或鼻饲安宫牛黄丸或至宝丹。
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