中枢病变引起的偏侧咀嚼肌痉挛 HMS 血管瘤

SECTION 1 第一部分
  57岁男性,表现为左侧下颌痉挛。两年前,患者左侧面部出现电击样疼痛,之后左侧面部麻木感,随后出现不自主的重复闭口肌运动。下颌肌肉收缩是阵发性的,影响咀嚼和谈话,并导致频繁舌咬伤。每次痉挛时间持续数秒钟到数分钟,患者诉发作间期功能正常,但其妻子感觉患者说话时口张开的小。患者有时醒来时发现舌出血,提示在清醒和睡眠期间发生痉挛。患者病史中痉挛发作或缓解没有先兆,无吞咽困难。
  神经系统查体发现左侧三叉神经所有3个分支分布区都感觉减退,左侧角膜反射减弱;双侧咀嚼肌肌容积、张力和力量均正常; 可看到下颌闭口肌收缩;讲话时张口受限;无面瘫,无上颚震颤;转头、耸肩、舌运动正常;除了轻度到中度的远端感觉减退外,其它神经系统查体无明显异常。
  思考问题:
  1.定位?
  2.潜在的病因?
SECTION 2 第二部分
  这个病人的查体发现2处异常:左侧面部感觉减退伴角膜反射减退、左侧下颌肌肉频繁的收缩。两处异常定位于三叉神经。三叉神经的感觉纤维起源于脑桥三叉神经核,运动纤维起源于临近脑桥三叉神经核的区域,但不在这个三叉神经核内。感觉纤维从三叉神经核投射到三叉神经节,在这里分为3支:眼支(V1)、上颌支(V2)、下颌支(V3)。运动纤维从脑桥交叉到对侧,紧邻三叉神经核走行,最后紧邻下颌支(V3)通过卵圆孔出颅。出卵圆孔后,运动纤维与感觉纤维分开,支配咀嚼肌和其它下颌运动肌肉。
  该患者三叉神经的感觉和运动分支都受累。因此,我们推测患者的症状一定是三叉神经颅内病变所致。可能的病因包括血管性、感染性、自身免疫性、外伤或占位。患者起病缓慢,血管性病因可能性小,无外伤史,孤立于三叉神经的病灶不是感染性或自身免疫性疾病(如多发性硬化、视神经脊髓炎或李斯特菌感染)的常见临床表现,并且患者既往和当前没有符合这些疾病的症状。考虑这些因素,该患者孤立的三叉神经病变最可能的病因是中枢神经肿瘤或占位。
  思考问题:
  1.做什么检查会缩小鉴别诊断范围?
  2.给予什么处理有助于患者的症状改善?


图 磁共振和草图说明患者的颅内病变


  (A)脑桥轴位T2序列层面见左侧脑桥占位病变,呈爆米花样外观,低信号的黑环源于含铁血黄素沉积,符合血管瘤诊断。(B)草图说明颅内病变(红色)如何影响三叉神经的感觉和运动分支。
SECTION 3 第三部分
  肌电图检查发现左侧咀嚼肌肌束震颤电位。左侧咀嚼肌痉挛以频率逐渐增加的肌束震颤放电为特征,经常是在多个运动单位高频放电后爆发。个别的运动单位发射频率达80Hz(只有在痉挛发作开始和结束时才能明确辨认)。右侧没有见到痉挛或异常放电。这些肌电图结果证实左侧三叉神经运动支过度活动。
  瞬目反射通过刺激眶上神经被引出;双侧瞬目反射和下颌反射正常。以一个1cm双极刺激器,刺激时程为0.2毫秒,电流28.6毫安,刺激右侧颏孔内的颏神经引出咬肌抑制反射。在随意运动和不自主痉挛期间检测咬肌抑制反射。咀嚼肌随意运动期间,通过刺激颏神经引出正常的S1和S2静息期。不自主痉挛期间给予同样的刺激,没有静息期。偶尔,随意肌肉活动引出高频运动单位电位。
  头MRI显示一个血管瘤位于临近左侧脑桥的三叉神经出脑区段(图A)。该病变被认为不能手术治疗,但患者经过度洛西汀和加巴喷丁联合治疗后感觉症状明显缓解。下颌抽动几乎完全缓解,疼痛也明显减轻。
SECTION 4 第四部分
  鉴于病史、查体和这些电生理检查结果,该患者被正式诊断为中枢病变引起的偏侧咀嚼肌痉挛(HMS)。HMS是一种罕见疾病,表现为一侧咀嚼肌不自主地、短暂地收缩,被认为是同侧三叉神经受激惹所致。我们的病例与大多数报道的病例不同的是病灶在中枢部位。
  已经明确HMS的病理生理机制是三叉神经运动神经元轴突由于周围部受刺激,继之假突触传递引起异位兴奋。下颌反射潜伏期延迟、一些病例同侧偏侧萎缩、存在肌束震颤电位、痉挛期间无静息期而自主运动期间存在,这些证明三叉神经运动神经传导速度减慢,支持周围神经病理学的概念。已经证实HMS病理学可累及中枢神经系统通路,但是只在功能基础上(即通过异常感觉输入重塑脑干通路),而不是在结构基础上(即中枢神经系统病变)。然而,我们观察的这个HMS病例被证实是结构性中枢病变。
  该病例与先前报道的HMS病例在临床上的相似性和不同点可以用中枢起源的结构异常来解释。与该患者相似,先前报道的大多数HMS病例瞬目反射检查正常,说明三叉神经的眼支(V1)没有受累。该患者的不同之处是因为三叉神经病变引起明确的感觉减退,尤其是面部感觉减退和角膜反射迟钝(图B)。
  该患者不同于大多数先前报道的HMS病例,因为他的角膜反射迟钝,下颌反射正常。这一发现强化了我们的结论:该患者HMS的病因独特,因为三叉神经周围部可能未受累。脑桥三叉神经运动神经元轴突的中枢部分受到血管瘤的一个局部激惹既不能产生可测量的反射潜伏期延迟,也不能引起神经轴突丢失,正如该患者被证明的一样。
  HMS病人可以表现长期的钝痛,通常与痉挛相关。然而,该患者经历的是短暂的、电击样疼痛。我们猜测,通常报道的HMS病人的钝痛是痉挛引起,而不受周围起源的病因影响。我们报道的病人疼痛与痉挛无关,很可能是肿瘤直接压迫中枢三叉神经感觉神经轴突引起的。
  MRI证实该患者有一个左侧脑桥血管瘤。我们认为,这个HMS病例的症状是血管瘤压迫三叉神经出脑桥处引起。虽然HMS的病因通常与中枢神经系统外三叉神经的病理有关,但是HMS病人也要怀疑中枢原因。所有的病人都应该推荐做脑影像学检查,特别要注意后颅窝。


    2017/4/7 23:04:25     访问数:520
    转载请注明:内容转载自365医学网

大家都在说       发表留言

客服中心 4000680365  service@365yixue.com
编辑部   editor@365yixue.com

365医学网 版权所有 © 365heart All Rights Reserved.

京ICP备12009013号-1
京卫网审[2013]第0056号
京公网安备110106006462号
京ICP证041347号
互联网药品信息服务资格证书(京)-经营性-2018-0016  
搜专家
搜医院
搜会议
搜资源
 
先点击
再选择添加到主屏