2岁患儿Takayasu动脉炎性肾动脉狭窄行球囊扩张术一例

1.临床资料 
  患儿,男,2岁2个月。因“间断呕吐2月余,多饮半月,发现血压高1天”入院。既往无慢性肾炎病史,家族史高血压病史。入院时查体:体温37.6℃,脉搏 136次/分钟,呼吸 44次/分钟,体重10.5公斤,血压:左上肢:151/97mmHg,右上肢:130/83mmHg,左下肢收缩压136mmHg,右下肢收缩压 145/67mmHg。神清,精神欠佳,消瘦貌,皮下脂肪菲薄。全身皮肤无黄染,弹性可,双下肢可见数个结痂,右踝内侧见一直径约1cm瘀斑。双侧颈部可扪及散在黄豆大小淋巴结,边界清,活动度可,眼睑无浮肿,颈软,双肺呼吸音稍粗,可闻及少许粗湿罗音。心音有力,律齐,心前区可闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音。腹膨隆,全腹无明显压痛、反跳痛,肝肋下约1.5cm,质中;脾肋下未及。四肢活动可,双下肢轻度非凹陷性水肿,神经系统检查未及阳性体征。辅检:血常规(-),尿常规:红细胞(±); 尿蛋白(3+); 尿红细胞计数 35.9/ul; 余阴性。血生化:钾 2.94mmol/L; 钠 129.1mmol/L; 氯 88mmol/L; 肾功能:肌酐29umol/L(参考范围59-104umol/L);肝功能、乳酸、丙酮酸、血氨、超敏CRP均未见明异常。NT-proBNP 31901pg/mL(参考范围:小于100pg/mL)。高敏心肌肌钙蛋白I 529.3pg/mL(参考范围:小于100pg/mL)。活性肾素浓度>500.0uIU/mL(参考值:直立位:4.4-46.1;仰卧位:2.8-39.9.),醛固酮 782.0pg/mL(参考值:直立位:0-353.0;仰卧位:0-236.0)。皮质醇水平正常范围内。尿儿茶酚胺定性 阴性。血沉、风湿全套、ANCA均无异常。心电图示: 1、窦性心动过速2、双室肥大3、心肌受损。肾上腺MRI:双肾上腺MR平扫未见明显异常。心脏超声示:1.左室肥大并收缩功能减低2.心动过速。肾脏及肾血管、肾上腺超声示:左肾肾盂稍分离。肺部CT示:双肺感染;肾动静脉血管成像:左肾双支动脉供血;左肾动脉两支起始部狭窄,右肾动脉粗细不均,腹主动脉明显粗细不均,腹腔干起始部狭窄(图1a)。双肾动态显像:肾小球滤过率(GFR):左肾(LR)=17.67 ml/min;右肾(RR)=89.87 ml/min,提示:左肾功能严重受损。右肾血流灌注、摄取及排泄功能大致正常。胸、腹主动脉CTA(320):主动脉及其三大分支,双侧颈总动脉,颈内动脉颈段血管管壁增厚明显,腹主动脉发出腹腔干水平至双侧髂总动脉水平管腔狭窄,其上方层面腹主动脉扩张,腹腔干、双肾动脉起始部明显狭窄(图2)。入院后于PICU给予抗感染(头孢哌酮钠)、降血压(硝普钠)对症治疗,病情平稳后转入普通病房继续口服降压药:苯磺酸氨氯地平片(洛活喜) 5mg 一日两次、螺内酯片(安体舒通) 10mg一日两次、富马酸比索洛尔片(康忻) 2.5mg 一日两次治疗,期间患儿收缩压波动在在85-126mmHg之间,舒张压波动在39-80mmHg之间。
  患儿主动脉及其分支有狭窄、自身免疫性疾病检测均阴性,双上肢收缩期血压差>10mmH,考虑诊断为:Takayasu动脉炎,患者儿肾动脉受累严重、左肾GFR明显降低(17.67 ml/min)血压升高继发心脏扩大、心力衰竭,经讨论决定,在全麻下行经皮左肾动脉球囊扩张术,B超定位下穿刺右股动脉后置入5F血管鞘,行主动脉非选择性造影可见左肾动脉开口狭窄95%,右肾动脉近段狭窄50%(3A)。在微导管辅助下先后以Runthrough导丝、BMW导丝和Sion导丝反复尝试,成功将导丝送至左肾动脉远段,先后以1.5*15mm、2.0*20mm、2.5*15mm球囊反复扩张左肾动脉开口病变处,重复造影可见左肾动脉开口处狭窄明显缓解。术中超声示左肾动脉直径为0.6mm,术后1.5mm。术后复查:活性肾素浓度 97.8 uIU/mL; 醛固酮 159.0 pg/mL; 醛固酮/活性肾素浓度比值1.6;术后当天开始患者血压明显降低,降压药物逐步减量,术后第三天开始用:仅用苯磺酸氨氯地平片(洛活喜) 2.5mg 一日一次,患儿收缩压控制在75-121mmHg间,舒张压波动在38-76mmHg间。
  术后5月内先后给予以环磷酰胺(CTX:0.2g+0.1g)冲击治疗。术后第八月复查各项指标:肌酐 24 ↓ umol/L,尿蛋白定性 阴性。双肾动态显像:GFR:LR=45.8 RR=45.71,提示双肾血流灌注、摄取功能大致正常,排泄通畅。肾动静脉血管成像:左肾动脉起始部狭窄较前好转。查RAS系统示卧位活性肾素浓度 6.00ng/ml,醛固酮 84.39pg/mL,醛固酮/活性肾素浓度比值(ARR) 14.06;立位活性肾素浓度 14.40ng/ml,醛固酮 24.54pg/mL 醛固酮/活性肾素浓度比值(ARR) 1.70。目前患者在未使用降压药物情况下,血压可控制在正常范围内,仍在随访中。

  图1. 肾动脉CTA:腹腔干起始端狭窄,左肾动脉近段严重狭窄,右肾动脉近段狭窄,腹腔干以下腹主动脉明显狭窄。


 
  图2. 主动脉及其三大分支,双侧颈总动脉,颈内动脉颈段血管管壁增厚明显,余如肾动脉CTA所见。


  图3. a术前造影图像;b 术后可见左肾动脉狭窄明显减轻

2.讨论
  Takayasu动脉炎,亦称无脉病,是一原因不明的非特异性炎症过程,节段性地影响主动脉及其分支。动脉壁呈明显纤维化及增厚,最终导致缩窄或闭塞,偶呈囊状动脉瘤。其病因不明,可能与感染(结核杆菌、链球菌、立克次体等)和遗传因素有关。患者血中免疫球蛋白、γ-球蛋白增高,并可检测到抗主动脉抗体,故认为本病属于一种自身免疫性疾病。Ueno等人将Takayasu动脉炎分为三种类型。Ⅰ型病变局限于主动脉弓及其分支。Ⅱ型病变累及胸降主动脉和腹主动脉而不影响主动脉弓。Ⅲ型或混合型,兼有以上二型的表现。最近,作者又提出一种类型(Ⅳ型),除有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型中的任何一型表现外,还有肺动脉受累。Takayasu动脉炎导致的肾动脉狭窄是继发性高血压的原因之一 。肾动脉狭窄一旦形成 ,药物治疗的效果非常有限。国外从 1993年开始采用球囊扩张治疗此类疾病 ,效果与外科手术相近,但其再狭窄率很高。BurcakGumu等人报到5岁儿童Takayasu动脉炎性双侧肾动脉狭窄患者行肾动脉球囊扩张术病例。我们首次对2岁的Takayasu动脉炎致肾动脉狭窄患者成功实施了肾动脉球囊扩张术,随访8月,效果显著,然而远期血压控制情况还需进一步观察。


    2017/3/29 17:51:36     访问数:1071
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