成人法洛四联症手术后的危险因素

作者:李江[1] 朱腾腾[1] 
单位:中南大学湘雅二医院[1]

  法洛四联症(TOF)是最常见的紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚,由1678年Niels Stenson首次对TOF进行描述。TOF患者室间隔大缺损,双侧心室压力基本相等,分流方向与程度取决于右室流出道的梗阻程度,当右室流出道梗阻严重时,右室血液经骑跨的主动脉进入体循环,出现紫绀、呼吸困难、喜蹲踞等表现,严重者甚至发生心功能不全、脑血管意外、感染性心内膜炎、死亡。外科手术是唯一有效的治疗手段,目前主张患儿在1岁内行根治手术,未行手术的TOF患者1年、3年、20年、30年、40年生存率分别为66%、40%、11%、6%、3%。
  部分患者因经济等原因未能及时治疗拖延至成人方手术治疗。成人法洛氏四联症手术均在全麻低温体外循环下完成,经右室流出道纵形切口切除异常肥大肌束,切开肺动脉瓣交界,需跨环补片者切开肺动脉,间断缝合补片修补室间隔缺损,自体心包覆以涤纶片拓宽右室流出道。术毕心脏自动复跳,如心脏不能自动复跳则需经电击除颤,促使心脏复跳。成人TOF由于病史长,体内建立了丰富的侧枝循环,各重要器官因存在长期缺氧,可导致代谢性酸中毒、 肝肾功能不全、凝血功能障碍、神经功能障碍,并且出现右室心肌明显肥厚、右室流出道严重狭窄、心内膜纤维化以及心律失常等,因此成人TOF手术的并发症和手术风险较小儿时手术明显增高。
影响成人法洛氏四联症手术后的主要危险因素有:
  1.年龄  通常来说,年龄越大,手术风险越大,手术的并发症越多及成功率越低。成年患者缺氧时间长,机体存在心肌损害、肝肾功能障碍、凝血障碍等,增加手术风险;侧枝循环大量形成,增加患者术中肺保护及止血难度,成人手术的远期生存率比早期手术者低20%。因此年龄是法洛氏四联症手术死亡率和长期成活率的十分重要的危险因素。
  2.心律失常  成年手术患者易发生房扑、房颤甚至猝死等心律失常,据统计,房性折返性心动过速的发生率达30%,高危的室性心律失常的发生率也高达10%,心性猝死的发生率约0.2%/年,有些高危患者甚至需要ICD植入预防猝死。
  3.明显肺动脉瓣返流或三尖瓣返流  肺动脉瓣返流是右室流出道梗阻手术治疗的常见并发症,尤其发生在跨环补片扩大右室流出道及肺动脉患者。肺动脉瓣返流增加右室负荷,与右室舒张末期直径扩大直接相关,早期机体多可代偿,后期往往引起右心功能不全,影响患者生存率,因此可进行肺动脉瓣成形或置换手术(PVR)。经皮肺动脉瓣植入也可选择来改善肺动脉瓣返流,目前维持右心的功能与何时手术密切相关,是但PVR的理想手术时间仍不清楚。
  4.心功能不全  是以上各种因素导致的最终结果,也是强烈的预后影响因素。心脏核磁(CMR)是评估左、右心形态和功能、右室流出道和主、肺动脉和主肺动脉侧枝以及心肌的存活性等的金标准检查。中重度的右室与左室收缩功能不全是TOF患者不良预后的重要决定因素,应用CMR和超声心动图监测右心功能变化是临床术后随访十分重要的部分, 血清BNP水平是评价心功能状况的一个指标,研究显示它与CMR和超声心动图估测的右心功能和容积密切相关。右心导管术在评估预后十分重要,预示风险高的主要指标包括:①右室舒张末期压> 10 mm Hg ;②右室收缩末期压> 60 mm Hg ;③右室心输出量明显下降。研究显示右室/左室收缩期压力比值升高的患者1年死亡率显著升高,但对患者远期预后无影响[4]。目前没有十分理想有效的药物治疗右心功能受损,双室起搏同步化在提高心脏指数和收缩力方面有一定的作用。

参 考 文 献
[1] Gatzoulis M A, Balaji S, Webber S A, et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study[J]. Lancet,2000,356(9234):975-981.
[2] Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S, et al. Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year after surgical repair[J]. J Am Coll Cardiol,1997,30(5):1374-1383.
[3] Davlouros P A, Kilner P J, Hornung T S, et al. Right ventricular function in adults with repaired tetralogy of Fallot assessed with cardiovascular magnetic resonance imaging[J]. Journal of the American College of Cardiology,2002,40(11):2044-2052.
[4] Geva T, Sandweiss B M, Gauvreau K, et al. Factors associated with impaired clinical status in long-term survivors of tetralogy of Fallot repair evaluated by magnetic resonance imaging[J]. Journal of the American College of Cardiology,2004,43(6):1068-1074.
[5] Villafañe J, Feinstein JA, Jenkins KJ, et al. Hot topics in tetralogy of Fallot [J]. J Am Coll Cardiol. 2013 ;62(23):2155-66.


    2017/3/15 12:17:57     访问数:739
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