简述成人先心病的学科建设及发展方向

  得益于先心病诊断水平和外科技术的提高,一些复杂严重的先心病儿童能够得到早期手术治疗,从而存活下来。这部分患者得以延长寿命,生活质量也得到明显改善。但是手术并不能做到真正的治愈,在数年至数十年后他们当中的很多人面临着再次手术或干预,以及逐渐发生的心律失常、心力衰竭以及其他并发症,甚至死亡风险。发达国家在近十余年内经历了先天性心脏疾病谱的改变,包括一大批既往手术史或更加复杂的成年先心病患者出现在小儿心脏科或心内科、心外科面前,需要得到专业的支持和帮助。在美国约有一百万成人先心病患者[ ],并且随着更多的先心病儿童长大成年,这一数字将不断增加,而且心脏疾病的复杂性也成倍增加[ ]。在英国,超过十六岁的儿童中,患有中等复杂程度以上心脏畸形的病人以每年新增大约1600例的速度增长[ ]。虽然目前我国成人先心病仍主要以治疗简单畸形为主,但以近年来先心病全国手术例数和难度水平的增长来看,在不远的将来相同的情况必然也是我们需要面对的问题。
  在中国,成人先心病患者首次就诊主要集中在成人心内科、心外科,少数中心在小儿心脏科就诊,当然主要是针对简单心脏缺损的介入和外科矫治。一旦面对更加复杂的心脏问题时,往往没有相对应的科室可以接收,以前接受手术的小儿心脏科以年龄不符为由拒收,而心外科和心内科又没有了解先心病的专业团队来处理。
  对于诊治成人先心病专业团队和人员的建设和培养,虽然国外开展也较晚,也面临着成人与儿科的交接、高失访率、专业团队建设等等各种问题[ ][ ],但随着病人数量的增加,这方面的工作正在逐步开展中。美国心脏病学会和欧洲心脏病学会工作组分别在2008年和2010年发布了成人先心病的治疗指南[ ][ ],介绍了包括成人先心病专业就诊系统的建设,人员编制、规划、培训等各个方面,为成人先心病患者的诊疗提供规范和指导。
一、专业建设与协调:
  根据国外经验,成人先心病中心的医疗工作一般包括对疑似或已知的先心病患者进行初步评估,针对病情进行进一步手术或介入治疗,以及日常的随访和监测,另外还包括非心脏外科手术和妊娠、分娩的管理。建立成人先心病患者的诊疗体系并不仅仅在于收治先心病的成年病人,更重要的是配置和协调看护成人先心病病人所需要的各种专业资源。
  首先,专业的成人先心病中心需配置在区域性的大型医疗机构内,尤其需要强大的心脏病专业支持。作为儿童先心病中心的下游,需要与儿童先心病中心建立有效的衔接和密切合作。除了详细了解患者在儿科时接受外科或介入手术的情况,需要全面理解并研究患者目前的病理生理状态和影响这些改变的决定因素,应用各种诊断方法进一步了解,并采取相应手段,这时需要外科和介入医师来进行治疗。通常来到成人先心病科室接受诊疗的病人,往往需要长期随诊,门诊工作是非常重要的部分。即使最简单的房间隔缺损,20岁后行手术治疗的话,后期出现右心室功能障碍,房性心律失常的风险明显增加,所以也需要阶段性随访[ ],门诊随访也是患者教育和管理的重要场所,改善服务水平,避免患者失访。
  加强与其他兄弟科室间有效的团队合作,包括与高危产科医师和麻醉医师的合作,以便及时提供高效的非心脏手术支援;为初级医护人员、高级专家、外科手术医师提供继续教育和学习的机会;开展学术交流活动,在转诊区域内形成一定知名度,并辐射周边,扩大影响力。为基层或下一级医院提供培训和科普,提高疾病知晓和转诊效率。
二、成人先心病团队的培养:
  国外的成人先心病医师通常是医学院毕业生经过3年儿科医师培训,再经过3年小儿心脏科培训后进入成人先心病专业;或者由内科医师培训3年,再经过3年心内科培训后进入;也有个别医师同时接受了心内科和小儿心脏科的培训。在进入成人先心病专业后,还需要接受成人先心病门诊/住院病人管理,以及心脏影像学(包括超声心动图、心脏核磁)、心导管术培训、小儿心脏科培训、心外科和重症监护室的培训,当然必须达到一定的操作数量,共2-3年时间[ ]。要成为一名专业成人先心病医师需要8-9年的时间。
三、病人的教育和管理
  大部分的先心病病人均需要长期随访,尤其对于中度复杂以上的心脏畸形,存在不可治愈的慢性病变,并将一直影响着他们的机体功能以及生活的方方面面,他们需要终身的医院随访,并及时了解各个时期心脏功能状态,提早预防干预。
  复杂先心病患者因为有更高的心肌氧耗,不同的血流动力学状态、心脏功能、代谢水平,以及紫绀后各脏器缺氧、功能障碍,内分泌功能混乱,成人先心病病人更早出现衰老,他们也更容易早期出现心律失常、冠心病、肿瘤、代谢性疾病[ ]。尤其在重症复杂病人中,这些改变往往不能避免,加强疾病健康教育尤为重要。首先应当使年轻人能够了解他们的疾病诊断和病史。随着年龄增长,患者对疾病知晓的详细程度应该逐渐增加,他们需要知道自己还没有被治愈,更需要了解目前遗留的心血管问题是什么,以及潜在的血流动力学影响,明白他们将来可能出现心律失常的并发症,将来可能还需要接受药物治疗、外科手术或心导管介入等操作。成年以前如何找到相应的医疗机构和途径就医,以及多久随诊一次。
通过健康教育或健康咨询的形式,帮助患者养成良好的生活方式,包括禁止抽烟,避免酗酒和接触毒品,保持良好的口腔卫生,预防感染性心内膜炎。应该鼓励他们饮食健康以及保持锻炼。应该严格审视并合理对待体育锻炼或爱好,避免不适当的限制活动。
  随着年龄增长,先心病患者面临更多社会、生活、家庭的压力,也有更加迫切的健康需求[ ],可以加强医师与病人及其家庭的合作,病人之间也可以建立互助小组,开展定期活动,实现更好的自我调节,自我决策和保健,使他们积极参加工作、社会活动,帮助他们增强信心,更好的融入社会。在合适的时间建立疾病终末期的管理,对于复杂先心病患者,可能比同龄的健康人要更早的涉及到这些问题,在适当的时候舒缓医疗团队可以更好的处理这些问题[ ]。
  国外发达国家近10年来成人先心病学科的发展突飞猛进让我们看到了如何更好的治疗先心病,每一个生命如何被精心维护和珍惜。我们国家有更多的先心病患者,由于治疗水平和条件的不一致,十年或数十年后更多姑息性治疗甚至存在治疗问题的病人要回到医院,虽然很多病人存在着更加棘手或者难以解决的问题,但每一个病人都值得我们努力。

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    2017/3/15 10:40:24     访问数:353
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