16岁男右下肢静脉血栓一例互动分享

编者按:这是2017年3月4日大连青年冠脉介入交流群的互动内容,特分享如下。
  在此特别鸣谢大连医科大学附属第二医院邹林医生提供的病例 。
  ——(尹达)

尹达:跟各位专家同仁分享一个病例。

一例16岁青少年,男,右下肢静脉血栓,血常规: 嗜酸粒细胞略增加 余正常,肝肾功能正常,D二聚体正常 ,蛋白质C降低近一半 ,有什么考虑呢?

孔令秋:蛋白s低不低?嗜酸性粒细胞水平多少?有没有做骨穿?排除了血管问题,用一元论解释,只有往血液病上面去考虑。

尹达:不低

孔令秋:蛋白c只是辅助蛋白s的

我去年报道过一个反复血栓的蛋白s家族。

尹达:该年轻患者的蛋白C的活性降低了近50%,应考虑是蛋白C缺乏症,为易栓症的一种。患者无肝病和肝功正常,不像获得性的,故应考虑遗传性蛋白C系统缺乏症。该病纯合子和杂合子的治疗方法也有不同,口服抗凝药易引起出血。望请有经验的专家会诊指导诊断和治疗,也可再回北京做染色体和基因检测。该患者太年轻,更需重视。供参考!这个有可能吗?

孔令秋:纯合子基本都死在子宫里面了,如果是杂合子,家里一定还有类似病例。

尹达:杂合子。

孔令秋:不知道他是不是吃过,华法林可以假阳性,可以让他找第三方基因公司查一下,我觉得,不见得所有的疾病都进京赶考。

尹达:@孔令秋 是的 我问过主治医师 他在吃华法林 inr2.0以上,呵呵 因为患者就住北京边上。

孔令秋: (一)遗传性易栓症 1.抗凝蛋白缺陷:抗凝血酶缺陷症、蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症等。 2.凝血因子缺陷:活化蛋白C抵抗症(因子V Leiden突变等)、凝血酶原G20210A突变、异常纤维蛋白原血症等。 3.纤溶蛋白缺陷:异常纤溶酶原血症、组织型纤溶酶原激活物(t-PA)缺陷症、纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多等。 4.代谢缺陷:高同型半胱氨酸血症(MTHFR突变)等。 5.凝血因子水平升高:因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ活性水平升高等。 (二)获得性易栓症 1.获得性易栓疾病:抗磷脂综合征、肿瘤性疾病、骨髓增殖性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、肾病综合征、急性内科疾病(充血性心力衰竭、严重呼吸疾病等)、炎性肠病等。 2.获得性易栓因素:手术或创伤、长期制动、高龄、妊娠及产褥期、口服避孕药及激素替代治疗、肿瘤治疗、获得性抗凝蛋白缺陷等。这个人我觉得还是先把骨穿和活检整了。

尹达:

其实这个患者还是需要完善一些检查,鉴别下是哪种易栓症。

孔令秋:嗜酸增高也要看看是不是与之有关?

孔令秋:说不定就是一个过敏,要多次复查。

尹达:@孔令秋 嗯嗯

邹林:@孔令秋 这个患者,现在能抗凝吗?

孔令秋:我觉得还是有必要,但是不要用华法林,影响维生素k的就可以影响蛋白s和蛋白c系统,可以使用达比加群。

尹达:多年前 12-13年前?我们收治过一例年轻的急性下壁心梗,应该说再梗的年轻患者,30岁,支架后,支架内血栓应该是,还有既往好像还有过深静脉血栓史,后来检查考虑,抗心磷脂抗体综合征,最后确诊为狼疮。

所以年轻急性心梗患者,我们现在很小心 尤其是伴有大量血栓符合的,我们还是首选血栓抽吸…… 去年做了些OCT 发现不少是erosion所致。3例均为大量吸烟患者,随访3个月OCT内皮愈合都不错。

虽然和这个病例无关,但是我们仅仅是提出一个看法,年轻心梗伴大量血栓的,可能血流保证后 延迟支架植入,注意鉴别诊断,应该得到重视。


    2017/3/5 12:11:19     访问数:2130
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