髂静脉压迫综合征的诊治进展

一、IVCS的概述
  1908年McMurich[1]提出解剖结构所致“左髂总静脉受右髂动脉压迫而引起血管异常,如继发血栓或血管阻塞”的假说。1957年May和Thurner[2]通过尸解证实了左髂总静脉的解剖结构,从而提出了“左髂总静脉异常血管壁的增厚与其前方的右髂总动脉及后方的腰骶椎挤压有关”的观点。直到1965年,Cockett和Thomas[3]通过对髂静脉病变患者的病例资料、静脉造影及手术情况等进行归纳分析后认为髂静脉内突起的形成是一种不可逆转的过程,这种不可逆的突起的形成类似于“结痂”的过程,病程缓慢且需要间歇性的压迫,他们总结后认为出现侧枝静脉循环的分流是诊断IVCS的必要条件,并将该病命名为髂静脉压迫综合征(iliac vein compression syndrome,IVCS)。
  髂静脉压迫综合征(iliac vein compression syndrome,IVCS)即Cockett综合征,部分国外文献里也称为May-Thurner综合征,是指髂总静脉受压和/或存在腔内异常粘连结构所引起的下肢和盆腔静脉回流障碍性疾病[4]。汪忠镐[4]、王嘉桔[5]、翟国钧[6]等学者均认为虽然多位学者统计的下肢静脉疾病中的IVCS发病率不同,而且差异较大,但是总起来说在下肢静脉疾病中IVCS的发病率还是相当高的。而且他们认为髂总静脉的压迫不仅造成静脉回流障碍和下肢静脉高压,而且可继发髂股静脉血栓形成,并且是下肢慢性静脉功能不全(chronic venous insufficiency,CVI)、下肢深静脉瓣膜功能不全(deep venous insufficiency,DVI)、下肢深静脉血栓形成(deep venous thrombosis,DVT)、下肢深静脉血栓形成后综合征(post-thrombosis syndrome)等疾病好发于左下肢的潜在因素。
二、IVCS的解剖和病理生理
  髂总静脉自骨盆横向走行,呈斜角约于第五腰椎平面汇入下腔静脉。腹主动脉自腰椎左前方下行,相当于第四腰椎下缘平面分出左右髂总动脉,而后者跨越髂总静脉的前方向骨盆又下方延伸[7]。左髂总静脉的解剖结构决定了其受前方搏动较强的右髂总动脉和后方向前凸出的腰骶椎的压迫,这是左髂总静脉容易受压及损伤的基本病因。
  但是需要注意的是,因为解剖结构的原因使左髂总静脉存有“先天性”被压迫的因素,左髂总静脉处于受压位置尚不构成IVCS。只有当髂总静脉受到挤压损伤,导致其管壁前后粘连或者纤维条索形成,从而造成管腔狭窄或/和阻塞才是IVCS的发病关键[8]。
  左髂总静脉腔内粘连结构分为以下4种类型:中央刺型、桥型、粘连型、带型[7]。髂总静脉内外因素引发的管腔狭窄或阻塞,导致下肢静脉血流动力学变化,是IVCS病理生理及演变的基础。盆腔内有丰富的侧枝静脉,在减缓IVCS的血流动力学变化中起着重要的作用。髂总静脉内外病变严重时多出现明显狭窄或阻塞,这才是IVCS更易引发下肢静脉疾病的解剖学因素。
  自上世纪50年代起,在IVCS的病因学研究上未再取得更大突破,而主要存在的问题主要有以下3个方面:①未能研究透彻髂总静脉管腔内增生组织的生化及分子学基础;②目前还没有成功建立有关IVCS的动物学模型;③缺乏对无症状的IVCS的防治手段。
  虽然IVCS具有较高的发病率,但仍然缺乏其对CVI 、DVT、DVI、PTS等疾病有效性的预防治疗措施。因为左髂总静脉阻塞时可通过以下血管完成静脉回流,如:(1)髂内静脉→骶前静脉丛及女性性器官静脉丛→对侧髂内静脉;(2)腰升静脉→骶中、前、外静脉→腹腔、胸腔和脐静脉;(3)盆腔静脉→椎静脉系统。而且下肢近端深、浅静脉的属支也会起到侧支循环的作用,所以一些IVCS也就更加难以发现。
三、IVCS的发病率
  我们研究了IVCS合并左下肢静脉曲张的病例,结果表明,IVCS在单纯左下肢静脉曲张中的发病率约为41%(90/220),而需要干预治疗的IVCS患者仅为16.4%(36/220)远远低于国内外诸多学者报告[2,3,4,9],但考虑到我们的研究剔除了右下肢慢性静脉功能不全、双下肢慢性静脉功能不全、双下肢深静脉瓣膜功能不全、下肢深静脉血栓形成及下肢深静脉血栓形成后综合征的患者。如完全统计IVCS在下肢静脉疾病中实际占有比例将会大大提高。
四、IVCS的临床表现
  较其他静脉疾病的临床表现,IVCS的临床表现则没有那么特异性[10]。因为其病理的原因,所以IVCS的临床表现为下肢静脉回流障碍及下肢静脉高压,主要是下肢的水肿、静脉曲张、淤积性皮炎、静脉性跛行及溃疡等。
五、IVCS的影像学表现
  IVCS的B超表现主要有左髂总静脉走行区无明显血流信号、血流信号减弱、血流速度加快、血流受腹腔压力变化减小,血流频谱平直、管壁增厚、远心端管腔扩大或盆腔内发现丰富的侧枝循环形成等[6,11,12]。但是由于B超检查的局限性,对于因盆腔及肠腔胀气干扰较重的患者行B超检查时髂总静脉往往显影欠佳[13,14]。
  近年来多层螺旋CT技术的迅速发展,时间分辨率及空间分辨率已经能满足CT对血管疾病的诊断,CT在下肢静脉疾病中的诊断已日臻成熟[15]。CT下的IVCS的影像学表现为:髂总静脉闭塞或前后径变窄、横径可增宽,并可伴有明显的压迹及大量侧枝循环形成等[16,17,18]。而MRV及MSCTV对IVCS的诊断也得以证实[19],其影像学表现基本同CT。
  下肢静脉造影是IVCS诊断的“金标准”。DSA下IVCS的主要表现为:髂总静脉局部血管形态异常或血液流速过缓,主要表现为:狭窄、压迹、增宽、闭塞、造影剂显影较淡、充盈缺损及侧枝循环形成[20]。
六、IVCS的治疗
  目前来说,IVCS外科血管重建术主要包括如下几种:①Palma股股静脉转流术 [21,22,23];②将右髂总动脉移位至左髂静脉、下腔静脉的后方;③髂静脉血管成形术,切除管腔内的粘连索带或增生组织;④切除病变的髂静脉,人工血管移植来恢复髂静脉的畅通;⑤采用带支撑环的人工血管移植物来包绕住左髂静脉[21,23]。Jost等[24]通过回顾性研究试图量化髂总静脉受压的外科手术成功率,结果表明综合这些不同的外科技术方法,三年后的一期通畅率和二期通畅率大约是 54%和 62%。Garg 等[25]采用了更多、更复杂的血管重建方法,包括了多种方式的自体静脉移植。然而,尽管他们的外科重建的方法不同、治疗团队不同,但总体来看,五年后的一期通畅率和二期通畅率都比较相似,分别是42%和59%[25]。
  Berger[26]于1995年首次进行IVCS介入手术治疗,因为血管腔内介入技术对比传统外科手术治疗 IVCS 具有风险小、操作简单、良好的中远期疗效[27,28]等诸多优点,这项技术目前已在大多数的血管外科开展。但因为目前对于IVCS的诊断及治疗尚无统一的指南或者专家共识,治疗时应格外注意手术的适应证。因为目前关于IVCS,临床上还没有专门的指南或是专家共识,所以当我们对于患有IVCS患者进行治疗时应该格外注意其手术适应证。经过我中心多年的临床实践并依据该指南具体分析及讨论,我们总结出符合以下条件的IVCS需行外科手术干预治疗。
  患者有下肢静脉回流性机械梗阻性的临床表现[4],主要体现为下肢静脉高压和下肢回流障碍,主要临床表现为:下肢的水肿、下肢静脉曲张、下肢皮肤改变、淤积性皮炎、静脉性跛行及溃疡等。
  直接征象:影像学提示髂总静脉局部血管形态异常,闭塞或狭窄及受压侧的远端异常扩张,同时伴有造影剂流速过缓、血管显影较淡、充盈缺损及大量侧枝循环代偿的形成[24],且左髂总静脉狭窄率>50%;如若直接征象表现不明显,间接征象主要有影像学提示主要为侧支循环代偿的形成 (骶前静脉丛、腰升静脉、盆腔静脉等侧枝静脉的异常扩大) [4]。
  静息状态下仰卧位时髂静脉病变的近心端、远心端两端压力差>2cm H2O。
血管腔内介入治疗一般需球囊扩张术后行血管支架植入术进一步改善髂总静脉的通畅情况。单纯PTA术后的通畅率往往不高,表明IVCS的慢性压迫并不能通过临时的球囊成形术来解除,球扩后由于外在的压迫髂总静脉极易回缩[29]。因此IVCS的治疗几乎都需要选用较强径向支撑力的支架[30,31,32]。但是,也有研究显示高径向支撑力支架的远期一期通畅率也不 理想[32]。
  目前多次球囊扩张后植入血管支架以保证血管通常率及良好的疗效已经成为大多数专家的共识[33,34]。近年的多项研究表明,髂总静脉支架植入后具有良好的中远期通畅率,初期通畅率在50%~79%,中期通畅率在 75%~86%[35,36],其他的国内外研究结果也均证实了髂总静脉病变腔内治疗良好的中远期疗效[37,38,39,40]。目前国内众多学者已经在新版的下肢深静脉血栓形成的治疗指南中(第二版,2012年)明确提出对下肢深静脉血栓形成治疗后残余的髂总静脉病变,提倡尽早积极的腔内治疗[41]。
  现在临床上使用的髂静脉支架虽然种类繁多、厂家不同、顺应性及柔韧性更是不近相同,但是其仍是按照动脉疾病设计而成的直管型网状支架。但是由于髂静脉、腔静脉连接处成一定的角度,直管型的血管支架植入后,当其上缘覆盖髂腔静脉连接处的病变时,支架下缘必然会突入到下腔静脉内,如此支架的下缘可能会遮挡对侧髂静脉的开口。因此,目前支架的植入的近端的具体定位目前尚有不同看法[34,37,42,43],多数学者认为支架头端除覆盖病变后应进入下腔静脉2~3mm;也有的学者提出支架应突入下腔静脉5~10mm;甚至支架完全进入IVC,以顶端不接触IVC右侧壁为宜;也有推荐血管支架直接进入下腔静脉20~30mm。突入的支架前端无疑会阻挡对侧髂静脉的血液回流,是否会引起对侧髂静脉的DVT形成目前尚有不同意见。有报道认为如此不会导致严重的后果[37],他们认为认为支架覆盖对侧的髂静脉可能会影响其血液回流或后期有潜在的血栓形成风险,故建议血管支架进入IVC不超过10mm为宜。但Park 等[44]研究发现支架进入下腔静脉过多,会影响对侧的髂静脉回流导致静脉血栓形成。
七、小结
  虽然IVCS在临床上普遍认为其是CVI、DVI、PTS及DVT等疾病的重要发病原因,但目前仍然没有对该疾病诊治的专家共识或指南。因而如何诊断IVCS、何时干预和如何干预目前国内外医学界仍然没有统一的标准。关于经皮血管腔内治疗IVCS已然经历多年,但是介入治疗仍然需要多中心、大样本、长时间的对照分析来取得足够的循证医学证据用以更加完善此治疗方法。

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