46岁男性多发性大动脉炎合并腹主动脉血栓

作者:王欢[1] 张祖杰[1] 吴小盈[1] 韩涛[1] 陈慧[1] 
单位:福建省立医院[1]

患者,男性,46岁,于201541日以“反复气短、血压难以控制6年,加重1多月”为主诉再入院。6年前无明显诱因夜间入睡后突发气促、心悸、面色苍白、随即呼吸困难、不能平卧、大汗淋漓,急诊就诊当地医院,查血压220/140mmHg,血糖12.0mmol/l,经治疗好转。其后上述症状反复发作,多次就诊当地急诊,并规则服用坎地沙坦4mg/次,1/d,左旋氨氯地平10mg/次,1/d,二甲双胍缓释片1g/次,2/d。呼吸困难和血压升高仍时有发生,伴腰背部酸痛,快速步行数米即感双下肢酸胀,休息后可缓解。两年前为进一步诊治,入福建省心血管病研究所。查体上肢血压192/ 104mmHg(右)、189/ 100mmHg(左),下肢血压130/91 mmHg(右)、125/86 mmHg(左),心相对浊音界向左下扩大,心率65/分,律齐,各瓣膜区未闻及器质性杂音,A2>P2,腹部平脐水平可闻及3/6收缩期杂音,双侧桡动脉搏动对称可及,右侧足背动脉搏动可及,双侧股动脉、腘动脉、左侧足背动脉搏动未及,双下肢无浮肿。心脏彩超:左房:3.66cm,左室:5.73cm,室间隔增厚(上:1.23cm,中:1.31cm,下:1.25cm),LVMI188.30g/m2;腹部彩色多普勒超声:腹主动脉中下段管腔闭塞。腹腔干动脉及肠系膜上动脉代偿性扩张;双侧肾动脉开口处狭窄。胸+腹+下肢+双侧肾动脉CTA(计算机断层扫描血管造影):见图1A。冠脉CTA未见明显异常。尿糖2+,空腹血糖5.51 mmol/L,餐后2h血糖:12 mmol/L,肌酐247 umol/L,血钾4.5 mmol/L;糖化血红蛋白:5.3%;Pro-BNP:4512Pg/ml;肌钙蛋白I:正常;CA125:94.3ds-DNAACAANCAESRASOCRP、自身免疫全套、体液免疫5项未见异常;血常规、粪常规、血凝、DIC、甲功、立位血肾素-血管紧张素-醛固酮、24h尿VMA和血儿茶酚胺均在正常范围。入院后再发急性心衰,经血滤病情平稳后,转外科全麻下行锁骨下动脉-股动脉人工血管架桥术。术后患者血压控制尚可,上肢血压控制在140-160/70-90mmHg之间,左下肢血压142/74mmHg,右下肢血压144/76mmHg,双侧足背动脉搏动良好,多次复查血肌酐在179 -195umol/L之间,复查CTA:见图1B。出院主要诊断:多发性大动脉炎合并腹主动脉血栓,肾血管性高血压、高血压性心脏病;心功能Ⅲ-Ⅳ级、肾功能不全失代偿期、动脉硬化症:主动脉、肾动脉和髂动脉粥样硬化、2型糖尿病。出院后经降压、降糖、抗血小板和他汀类药物规则治疗,患者基本能胜任日常生活。前1个多月因“感冒”再发心慌气短、不能平卧,当地治疗效果不佳再次收住我院。个人史:吸烟30年,平均30/天,已戒烟2年。母亲有高血压。

体格检查:体温:36.3℃,脉搏 78/分,血压160/ 81mmHg,呼吸 20/分,高枕卧位,肝颈回流征阴性,双下肺可闻及少许湿性罗音,心率78/分,律齐,肝、脾未触及,双侧足背动脉搏动良好,双下肢无浮肿。心脏彩超:全心扩大(左房4.40cm、左室6.09cm、右房4.85cm、右室4.09cm)、室壁运动减弱,EF39%、少量心包积液。实验室检查:白细胞数10.0*109,中性分叶核85.5%,血红蛋白109g/L降钙素原1.23ng/ml,血沉22mm/h,C-反应蛋白6.22mg/L,餐后2h血糖:15.82 mmol/L,肌酐254 umol/L,糖化血红蛋白:7.7%;Pro-BNP:9087.00 Pg/ml。入院第三天胸片见图2(A)。除降压、调脂外,加强利尿、强心、扩血管等治疗后症状改善不理想,入院2周上厕所时突发呼吸困难,血压升至190/105mmHg,叩诊左下肺浊音,听诊呼吸音消失;血沉35mm/hC-反应蛋白17.80g/LPro-BNP:18188.00 Pg/ml,肌酐144 umol/L;胸水检查:常规:微混、李凡他试验阳性、有核细胞计数499*106、淋巴细胞40%、未找到癌细胞;生化:总蛋白15g/L,白蛋白11g/L、葡萄糖8.52mmol/L、乳酸脱酸酶49u/L腹部核磁共振:见图2

1 CTAA腹主动脉血栓形成(箭头)使左肾动脉起始段水平至双侧髂总动脉及双肾动脉近段管腔阻塞,双侧肾动脉、肠系膜动脉和双侧髂动脉可见多个侧枝循环,并伴有管壁钙化。B双侧锁骨下动脉分别发出一支人工血管,与髂外动脉吻合,吻合口未见狭窄,吻合以远管腔显影良好。

2 (A)胸片:心脏普大,左侧少量胸腔积液。核磁共振:(B)右侧胸腔少量积液,左侧胸腔大量积液;(C)侧枝循环血管增厚伴炎症水肿(箭头);(D)腹主动脉情况与2013CTA相似。

病例分析

1.多发性大动脉炎与腹主动脉血栓的关系

本例为中年男性,虽然多发性大动脉炎通常累及年轻女性,但此类男性和较年长的病例也不应忽视。根据1990年美国风湿病协会大动脉炎诊断标准, (1)发病年龄≤40岁:40岁前出现症状或体征。(2)肢体间歇性运动障碍:活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以上肢明显。(3)肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。(4)血压差>10mmHg:双侧上肢收缩压差>10mmHg(5)锁骨下动脉或主动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。 (6)血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起,符合上述诊断标准6条中的3条可诊断多发性大动脉炎。本例患者符合(1)、(2)、(5)、(6)四条,因此符合大动脉炎的诊断。根据影像学表现,病变累及双侧肾动脉及邻近腹主动脉,属于IV型多发性大动脉炎(I型仅累及主动脉弓及分支,IIa累及升主动脉、主动脉弓及分支,IIb型累及累及升主动脉、主动脉弓及分支、胸主动脉,III型累及胸主动脉、腹主动脉和/或肾动脉,IV型累及腹主动脉和/或肾动脉,V为IIb型及IV型的合并)。由于早期症状不典型,间歇性跛行症状、上下肢血压差、主动脉区杂音等体征未得到病人及接诊医师足够重视,导致患者病情发展至主动脉及肾动脉受累严重,并发生反复心衰。

此例患者的腹主动脉血栓极为罕见,是在多种疾病以及复杂因素的共同影响下形成的。此患者具有多种冠心病危险因素,包括吸烟、高血压、糖尿病,可引起全身血管粥样硬化。此外,多发性大动脉炎可导致血管管腔狭窄、变形、血管内皮炎症水平升高、损伤、血液高凝状态,这些因素与冠心病危险因素叠加,促进了血管损伤及血栓的发展,查阅文献后我们也找到多发性大动脉炎伴发严重动脉病变,甚至动脉瘤、血栓形成的报道。此例主动脉血栓虽导致腹主动脉完全闭塞,正如腹部彩照和CTA所示,其缓慢的发生发展过程也允许患者腹主动脉周围代偿性地产生丰富的侧支循环,以保证腹腔脏器的血供。

2.如何解释反复急性左心衰竭、血压难以控制,甚至出现胸水

该患者第二次入我院时再次发作急性心衰、难以控制的血压,甚至出现大量胸腔积液,回顾其病程,我们认为与多发性大动脉炎急性发作有关。虽然此患者腹主动脉周形成了丰富的侧支循流环,但急性炎症期,侧支循环管壁增厚、水肿,加重心脏后负荷,引起急性心衰。支持多发性大动脉炎急性发作的实验室检查为血沉、CRP等炎症指标均高,影像学方面腹部MRI(图2C)可见侧支循环血管壁增厚伴炎症性水肿。因此,我们使用激素抗炎(甲强龙50mg/次,1次/d,三天后改为泼尼松40mg/次,1次/d)治疗后,患者胸闷、气促明显好转,胸腔积液消失,血压可控制在140-150/80-90 mmHg。随后一年的随访时间内,其继续维持激素治疗(强的松50mg/次,1次/d),未再发作心衰、血压控制基本在140/90 mmHg以下,血肌酐150-200 umol/L,心功能基本适应日常生活。

3.治疗体会

激素是多发性大动脉炎的主要治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。本患者第二次入院后激素的良好治疗效果,也进一步证实了多发性大动脉炎急性发作的诊断。第一次入院时虽诊断为多发性大动脉炎,因未发现急性炎症的临床表现,实验室检查炎症指标不高,当时并未予激素治疗。因此,此类病程较长、接诊时无急性炎症证据的多发性大动脉炎患者,是否行激素治疗仍需要进一步探讨。

小结

本例的特色为中年男性患多发性大动脉炎并伴有罕见腹主动脉血栓导致难治性高血压和反复心力衰竭,经过诊治以及三年的随访,我们得到的启示如下:⑴.多发性大动脉炎通常累及年轻女性,近年来也有男性及年长病例报道,其所致腹主动脉血栓极其罕见但有致命风险。⑵重视体格检查可避免疾病的误诊、漏诊。⑶超声及CTA在此病的早期诊断及治疗方案的制定有着重要的作用。⑷多发性大动脉炎治疗方案的选择取决于病变是否活动、受累血管部位及侧枝循环建立等情况。⑸人工血管搭桥术用于危重、弥漫性主动脉病变的大动脉炎时,优于支架术。⑹激素仍是多发性大动脉炎的主要治疗方法,病程较长的患者激素治疗时机准确把握对缓解症状极其重要。


    2016/8/19 17:22:47     访问数:1182
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